Спонтанна атравматична руптура на бъбрек



01/09/2018

Д-р Валерий Дулгеров1, д-р Милена Нанкова2, доц. д-р Тошо Ганев, д.м1,2, Стефани Маркoва2

1 МБАЛ Св. Анна – Варна, Клиника по урология

2 Медицински университет Проф. д-р П. Стоянов – Варна

Емейли: dr_dulgherov@abv.bg, milena_viki@abv.bg, dr_ganev@abv.bg, stefani.markova@abv.bg2

Спонтанно разкъсване (нетравматична руптура) на бъбреците е едно от редките спешни, животозастрашаващи състояния при пациенти, изискващи спешно консервативно и/или оперативно лечение. Последствията от руптура са: появата на субкапсуларни или паранефрални хематоми, с допълнителна загуба на функция на засегнатия бъбрек.

Първите доклади за случаите на спонтанна бъбречна руптура са от XVII век. През 1856 г. Wunderlich пръв описва подробно клиничната картина на бъбречното кървене. Първоначално тази патология се нарича “спонтанна апоплексия на бъбречната капсула” или болест (синдром) на Wunderlich. Оттогава са съобщени много случаи, но това клинично събитие остава рядко. В периода 1985-1999 Zhang и сътр. докладват за открити от тях само 165 случая в англоезичната литература (1).

Най-честата причина за спонтанна руптура е придружаваща бъбречна патология (в 93.3% от случаите). В половината от случаите се дължи на доброкачествен (ангиомиолипом) или злокачествен тумор на бъбрека (бъбречно-клетъчен карцином) (1), но може да се появи и при нормален бъбрек (при 6.7%) (2).

Въпреки че състоянието е познато още от XVII век, все още няма единна класификация за него. Не съществува и единна диагностична и терапевтична стратегия за определяне на спонтанна руптура на бъбреците, тяхната тежест и прогноза.

Често, при случаи на неправилна диагноза, след патоанатомично изследване, се установява спонтанно разрушаване на бъбреците и необосновано забавяне на хирургическата интервенция.

За правилното и навременно диагностициране на спонтанна руптура се изисква използването на ултразвук, компютърна томография (КТ) и/или магнитно резонансно изследване (МРИ).

Последствията от нетравматичната руптура на бъбрека са: появата на субкапсуларни или паранефрални хематоми, с допълнителна загуба на функция на засегнатия бъбрек. Това рядко, но много опасно и трудно за диагностика усложнение се дължи на различни бъбречни заболявания.

Етиологичните фактори на спонтанната руптура на бъбрек са: бъбречна неоплазма, хидронефроза, бъбречни кисти, остър пиелонефрит, уролитиаза, бъбречна аневризма, грануломатоза на Вегенер. Предразполагащи състояния са бременност, раждане, хрониодиализа или антикуагулантна терапия.

Придобитата бъбречна кистозна болест се проявява до 95% от пациентите с хрониодиализа. Това е двустранно разстройство, характеризиращо се с развитието на множество кисти, които преобладават в кората. КТ се счита за най-добрия метод за диагностика им. Това е и най-чувствително образно изследване за откриване на малки кисти.

Кистите са обикновено асимптоматични, но могат да доведат до тежки клинични усложнения, най-сериозното от които е развитието на бъбречно-клетъчен карцином (в 5 до 25% от случаите).

Руптура на киста е друго често срещано усложнение, което може да бъде животозастрашаващо, когато поражда субкапсуларни и/или перинефрални хематоми.

Спонтанна руптура на бъбрек е описана при хемодиализирани пациенти (3). Хематомите могат да се развият спонтанно в коремната стена, субдуралните и епидуралните пространства, черния дроб или в предната камера на окото. Точната причина остава неясна, въпреки че, що се отнася до бъбречните хематоми, хепаринизацията и тромбоцитната дисфункция са основни фактори за развитието на хеморагията.

Субкапсуларен хематом, при пациенти подложени на хемодиализа, обикновено се лекува с кръвопреливания и внимателно наблюдение. Ако е прилаган перорален антикоагулант, той трябва да бъде спрян от лечебния курс. Може да се наложи добавяне на кръвоспиращи средства, витамин К, както и коригиране на тромбопения.

Всички наши пациенти със спонтанна бъбречна руптура са претърпели нефректомия поради постоянно кървене, което отговаря за анемия и масивни хематоми във всички случаи. Освен това, винаги трябва да се има предвид възможността за злокачествено заболяване, въпреки че КТ не винаги показва специфични находки.

Pak и сътр. докладват случай на спонтанен субкапсуларен хематом при пациент на хемодиализа, който се управлява консервативно и след това внимателно се проследява, за да се изключи бъбречен тумор, който би могъл да доведе до кръвоизлив (4).

Нетравматичната спонтанна руптура на бъбреците при пациенти с хронична хемодиализа е рядко усложнение. В повечето случаи, то се свързва с придобита кистозна болест или с наличието на рак на бъбреците.

Има няколко научни съобщения по тази тема. До 2009 г. Goto идентифицира в японската литература само пет доклада за бъбречно-клетъчен карцином при пациенти с крайна фаза на бъбречно заболяване, които се проявяват със спонтанна руптура (5).

Клиничната картина на спонтанната бъбречна руптура се определя от етиологичния фактор и от обема на кървене.

Повечето от авторите определят като най-специфичен симптом острата болка в лумбалната област на засегнатата страна (5). Според други автори, само 30% от пациентите търсят медицинска помощ в първите пет дни от началото на заболяването, което показва, че болката може да бъде неглижирана.

Първи от методите за диагностика е ехографията на коремните органи. Откриването на мастни клетки в паренхима на бъбрека от КТ предполага диагнозата angiomyolipoma. С помощта на МРИ може да се локализира кръвоизливът и да се идентифицират области на скорошен кръвоизлив, което може да бъде показание за незабавна операция.

Клинични случаи

Представяне на двама пациенти, постъпили в Клиниката по урология на МБАЛ Св. Анна – Варна през септември и октомври 2017 година с диагноза спонтанна бъбречна руптура.

Първи пациент. Постъпва през септември с оплаквания от силни болки в лумбалната област, ирадииращи към корема. Провеждал е лечение с антиагреганти.

След консултация с уролог е насочен към оперативно лечение. Приет е по спешност в клиниката в увредено общо състояние, с болезнен корем в ляво и умерен дефанс. Сукусио реналис: силно болезнено в ляво.

Лабораторни изследвания: Hb 98 g/l, Er 3.4 x1012/l, Ht 0.28, WBC 9.4/l, urea 15.45 mmol/l, creatinine 288 mcmol/l, Na 136.7 mmol/l, K 6.0 mmol/l, Cl 102.6 mmol/l, PT 72.70%, Фибр. 5.38 g/l, APTT 18.3 sec, INR 1.215 sec.; урина: белтък (+), седимент: 4-5 лев., 8-10 ер.

В деня на приема са проведени следните образни изследвания на коремни органи:

– Ехография – заключение: Хематом на ляв бъбрек с екстравазация в коремната кухина

– Обзорна рентгенография на корем – Налични хидроаерични нива двустранно. Илеус.

– КТ: Слезка – с данни за субкапсуларен хематом. Бъбрек в ляво – с данни за руптура и хематом

Консултации: с кардиолог, ендокринолог и интернист, по повод на придружаващи заболявания.

Операция: нефректомия синистра, спленектомия, перкутанна нефростома в дясно.

Хистологичен резултат: слезка със субкапсуларен хематом и фиброзирали съдове и изразена фиброадения; бъбрек – субкапсуларен хематом, с умерено изразен струмизация и остри възпалително промени; мастна капсула с кръвонасядене.

Терапия: антибиотична, антикоагулантна, вливания, обезболяващи, инхибитор на протонната помпа (PPI).

Постоперативен статус: Следоперативният период протече без усложнения. Поради силно изразен анемичен синдром се извършиха хемо- и плазмотрансфузии.

Изход от заболяването: С подобрение. Липса на фебрилитет през последните 24 часа, осигурен уринарен дренаж на горните пикочни пътища.

Втори пациент. Постъпи през октомври за първи път в клиника по урология. Прие се по спешност. От седем години провежда хемодиализа. От няколко дни, след поредна хемодиализа, усеща болки в дясна лумбална област, с данни за хематурия и хипотония. Приема антитромбоцитен медикамент и ацетилсалицилова киселина (ASA).

КТ: данни за руптура на десен бъбрек и хематом на ляв бъбрек. След консултация с уролог се насочва за оперативно лечение.

Лабораторни изследвания: Hb 82 g/l, Er. 2.52 х 1012/l, Ht. 0.25, WBC 10.8/l, urea 16.6 mmol/l, creatinine 857 mcmol/l, Na 136.2 mmol/l, K 4.92 mmol/l, Cl 107 mmol/l, PT 78.1%, Фибр. 7.280 g/l, APTT 29.6 sec., INR 1.138 sec., CRP 120.0 mg/l; урина: седимент: 2-3 лев., 10-12 ер.

В деня на приема проведени: ехография на коремни органи – десен бъбрек с нехомогенна структура – обс. руптура, ляв бъбрек с намалени размери, с окръглена формация в долен полюс с хипердензни формации – обс. хеморагия.

КТ: данни за руптура на десен бъбрек. Хеморагия в долен полюс на левия бъбрек, туморна формация в ляв бъбрек

Консултации: с кардиолог, нефролог, терапевт и анестезиолог

Операция: Нефректомия декстра

Хистологичен резултат: Бъбречен паренхим с изцяло заличена хистоструктура, с множество микро- и макрокисти (поликистоза). Хронични възпалителни промени в интерстициума. Руптура на бъбрека с масивен кръвоизлив в мастната капсула.

Терапия: антибиотична, вливания, обезболяващи, антикоагулант, инхибитор на протонната помпа (PPI).

Постоперативен статус: следоперативният период протече без усложнения. Проведоха се хронеодиализи. Поради силно изразен анемичен синдром се извършиха хемо- и плазмотранфизии.

Изход от заболяването: С подобрение. Липса на фебрелитет през последните 24 часа, осигурен уринарен дренаж на горните пикочни пътища. Възстановена перисталтика и дефекация, липса на патологични процеси в областта на оперативната рана.

На втори етап пациентът беше опериран във връзка с персистираща болка в лява лумбална област и подуване на лява лумбална половина.

Операция: Под анестезия се извърши трансверзална лапаротомия в ляво. Отпрепарира се бъбрек вляво. Нефректомия вляво. Запазен надбъбрек вляво.

Хистологична диагноза: Бъбречен паренхим с поле светлоклетъчен карцином с диаметър 10 см., прорастващ в периневрална тъкан, но не отвъд фасцията на Gerota. Зони с хемосидерофаги. Бъбрекът е изцяло ангажиран от кистични формации (поликистоза). T3aNxMxG2.

Изход от заболяването: С подобрение. Липса на фебрилитет. Липса на патологични процеси в областта на оперативната рана.

Заключение

Появата на спонтанна бъбречна руптура винаги трябва да се има предвид при пациенти на хронична хемодиализа, когато внезапно се появи необясним хемодинамичен срив или падане на хемоглобина, особено когато пациентите са на перорални антикоагуланти.

Трябва бързо да се извърши КT, за да се обективизира хематомът.

Хирургичното лечение е предпочитаният от нас вариант поради честотата на неразкритите тумори и потенциалната смъртност от масивните хематоми (6, 7).

Използвани източници:

1. Zhang J., Fielding J., Zou K. Etiology of spontaneous perirenal hemorrhage: a meta-analysis. J. Urol. 2002; 167:1593-1596

2. Mantel A., Sibert L., Thomas D. et al. Hematomesspontanes de la loge renale: strategiediagnostique et therapeutique. Prog. Urol. 1996; 6:409-414

3. Cavoli G., Bono L., Tortorici C. al. Spontaneous kidney rupture in a patient on chronic hemodialysis. Indian J Nephrol. 2012; 22(2): 145-146

4. Pak K., Tomoyoshi T., Nishimura N. Spontaneous renal subcapsular hematoma in a patient undergoing hemodialysis. J Urol.1986;135(1):117-119

5. Goto T, Sengiku A,. et.alBilateral renal cell carcinoma of dialysis patient manifesting as spontaneous renal rupture, Hinyokika Kiyo. 2009 Nov;55(11):707-10.

6. Bensalah K., Martinez F., Bitker M-O. et al. Spontaneous rupture of non-tumoral kidneys in patients with end stage renal failure: risks and management. European Urology 2003; 44 (1): 111-114

7. Wolff J., Jung P., Adam G., Jakse G. Spontaneous retroperitoneal haemorrhage associated with renal disease. CollSurgEdinb. 1998;43:53-56