Диабет тип 1 в детско-юношеска възраст



01/07/2017

Захарният диабет тип 1 (ДТ1), имунно-медииран, е хронично заболяване, което се характеризира с липсваща собствена продукция на инсулин (водеща до абсолютен или относителен - в ситуации на повишени нужди, инсулинов дефицит) поради автоимунна, Т-клетъчно медиирана деструкция на бета-клетките на панкреаса. Повечето деца с ДТ1 се нуждаят от екзогенно приложение на инсулин през целия си живот, тъй като при над 50% от случаите не настъпва парциална клинична ремисия (фаза на „медения месец“) през първите месеци след изявата на заболяването и инициирането на инсулиновото лечение (1).

ДТ1 се изявява клинично, когато около 90% от бета-клетките са разрушени. Три четвърти от всичките сл учаи на ДТ1 възникват (се диагностицират) под 18-годишна възраст.

Признаците и симптомите на ДТ1 включват:

- Хипергликемия

- Глюкозурия

- Полидипсия

- Енуреза

- Необяснима загуба на тегло

- Неспецифична отпадналост

- Кетонурия и клинични симптоми на диабетна кетоацидоза (ДКА)

Серологичните маркери за автоимунен патологичен процес, включително антитела срещу островните клетки, GAD (glutamic acid decarboxylase, декарбоксилаза на глутаматната киселина), IA-2, IA-2ћ или инсулинови антитела, се откриват при 85-90% от пациентите с хипергликемия на гладно. Освен това, за пациентите с ДТ1 е характерна и повишената склонност към кетоацидоза.

Диагноза

Кръвна глюкоза. Определянето на нивата на кръвната глюкоза в проби от капилярна кръв, с помощта на глюкомер, е обичайният метод за всекидневен контрол на диабета.

Диагностичните критерии на Американската диабетна асоциация (ADA) включват:

- Плазмена глюкоза на гладно (ПГГ) >/=7.0 mmol/l*, като на гладно означава липса на калориен внос най-малко 8 часа преди изследването или

- Стойности на плазмената глюкоза на втория час (2чПГ) >/=11.1 mmol/l** по време на оралния глюкозотолерантен тест (ОГТТ) с максимално 75 g глюкоза (глюкоза 1.75 g/kg телесно тегло, разтворена във вода), или

- Случайна стойност на ПГ>/=11.1 mmol/l**, измерена по всяко време на деня, независимо от часа на последното хранене, при пациент с класически симптоми на хипергликемия или хипергликемична криза

Забележка:

* Съответните стойности (mmol/l) са >/=6.3 при изследване на венозна или на капилярна кръв

** >/=10.0 във венозна кръв и >/=11.1 mmol/l в капилярна кръв

Гликиран хемоглобин. Определянето на нивата на гликирания хемоглобин (HbA1c) е най-добрият метод за контролиране на диабета в средносрочен и дългосрочен план. Международна експертна комисия, включваща представители на ADA, Европейската асоциация за изучаване на диабета (EASD), Международната диабетна федерация (IDF) и Международното дружество по детски и юношески диабет (ISPAD) препоръчват използването на HbA1c както за диагностициране на диабета (експертите от ISPAD не са толкова категорични относно рутинното му използване като скрининг текст), така и за критерий за постигане на оптимален гликемичен контрол.

Лечение

Гликемичен контрол. ADA и ISPAD препоръчват таргетно ниво на HbA1c <7.5% при всички деца и юноши с ДТ1, независимо от възрастта им.

Според ADA, по-ниско ниво на HbA1c (<7%) може да бъде от полза, ако неговото постигане не води до увеличение на честотата на хипогликемиите. Поради това, при всеки пациент трябва да се поставят индивидуални цели за гликемичен контрол, след преценка на съотношението полза/риск (полза от контрола на хипергликемията с цел превенция на диабетната нефропатия и сърдечносъдовите заболявания спрямо риск от повишена честота на хипогликемиите, особено при по-малките деца).

При децата под 6-годишна възраст, както и при деца и юноши с чести хипогликемии или с намален усет за улавяне на хипогликемия, трябва специално внимание и промяна на целите за гликемичен контрол с оглед избягване на тежките хипогликемии. Малките деца не могат да разпознават симптомите на хипогликемия или да предприемат мерки за нейното овладяване.

Преди хранене (препрандиално) експертите на ADA препоръчват стойности на кръвната глюкоза 5.0-7.2 mmol/l, а вечер преди лягане и през нощта - 5.0-8.3 mmol/l. Стойностите на постпрандиалната кръвна глюкоза трябва да се измерват при несъответствие между препрандиалните стойности на кръвната глюкоза и нивото на HbA1c с оглед адаптиране на дозите на препрандиалния инсулин при пациентите на базално-болусен режим.

Инсулинотерапия. При всички пациенти с ДТ1 се налага провеждането на инсулинотерапия, като дозите се адаптират в зависимост от нивата на кръвната глюкоза.

Терапията включва приложение на базален и препрандиален инсулин, като през последните години предимство имат инсулиновите аналози - съответно дългодействащите инсулини glargine и detemir, или бързодействащите lispro, aspart и glulisine. Ултрадългодействащият инсулинов аналог degludec също е разрешен да се използва за базален инсулин при деца на възраст от една година нагоре.

Диета и физическа активност. Целта на хранителния режим е да се постигне баланс между приема на храна, дозата на инсулина и физическата активност, за да могат нивата на кръвната глюкоза да се поддържат възможно най-близо до референтните стойности, като се избягват хипо- и хипергликемиите.

По-долу са представени последните консенсусни препоръки за храненето (но те трябва да се разглеждат в контекста на особеностите на всеки пациент):

- Въглехидрати - трябва да осигуряват 50-55% oт дневния прием на енергия; не повече от 10% трябва да идват от захароза или други рафинирани въглехидрати

- Мазнини - трябва да осигуряват 30-35% oт дневния енергиен прием

- Белтъци - 10-15% oт дневния прием на енергия

Физическото натоварване е асоциирано с реални предимства при децата с метаболитното заболяване и те трябва да бъдат насърчавани редовно да извършват физически упражнения.

ДТ1 е хронично метаболитно заболяване, причинено от абсолютен или относителен дефицит на инсулин, който е анаболен хормон. Инсулинът се продуцира от бета-клетките на Лангерхансовите острови на панкреаса и липсата, деструкцията или загубата от друго естество на тези клетки води до ДТ1.

Захарният диабет тип 2 (ДТ2) е хетерогенно нарушение. Повечето пациенти с ДТ2 имат инсулинова резистентност и техните бета-клетки са лишени от способността да преодолеят тази резистентност. В някои държави 20% или повече от новите пациенти с диабет в детството или през пубертета имат тази форма на диабет, което се дължи с повишената честота на затлъстяване.

Други пациенти могат да имат наследствени нарушения, асоциирани с инсулинова резистентност, водещи до моногенен диабет тип MODY (maturity onset diabetes of the young).

По-рядко срещани са: неонаталният диабет (изявява се през първите три месеца от живота, като перманентната му форма се дължи на панкреасна аплазия, свързана с редки генетични мутации), вроденият митохондриален диабет (често се придружава от сензоневрална глухота и се дължи на мутирала митохондриална ДНК, която се пренася от майката), свързаният с кистична фиброза диабет и индуцираният от някои медикаменти диабет. По-долу е разгледан само имунно-медиирания ДТ1.

Хипогликемия

Хипогликемията е вероятно най-ненавижданото и предизвикващо най-голям страх усложнение на диабета, от гледна точка детето и на семейството.

Леката хипогликемия може да се овладее чрез приложение на бързорезорбиращи се перорални въглехидрати или глюкоза. При пациентите в кома се инжектира интрамускулно хормонът глюкагон, който стимулира отделянето на гликоген от черния дроб и освобождаването на глюкоза в циркулацията.

Когато това е удачно, алтернативна терапия е интравенозно приложена глюкоза (за предпочитане с концентрация не по-висока от 10%). Всички изброени терапевтични мерки осигуряват възстановяване в рамките на приблизително 10 минути.

Понякога дете с хипогликемична кома може да не се възстанови в рамките на 10 минути, въпреки съответната терапия. При никакви обстоятелства не трябва да се прилага по-нататъшно лечение, особено интравенозна глюкоза, докато не се проверят нивата на кръвната глюкоза и не се установи, че са под нормите.

Свръхтерапията на хипогликемията може да доведе до мозъчен оток и летален изход. Ако комата персистира, трябва да се търсят други причини.

Хипогликемията е особено опасна при децата на възраст <4 години, тъй като се смята, че ниските нива на кръвната глюкоза могат да доведат до нарушаване на интелектуалните функции на по-късен етап от живота. Към настоящия момент, обаче, се смята, че персистиращата хипергликемия е по-вредна.

Хипергликемия

При хората с диабет стойностите на глюкозата нарастват, ако инсулинът е недостатъчен за даден глюкозен товар.

Бъбречният праг за реабсорбция на глюкозата се превишава, когато стойностите на серумната глюкоза са над 10 mmol/l, което причинява глюкозурия с типичните симптоми на полиурия и полидипсия.

При всички деца с диабет има епизоди на хипергликемия, но персистиращата хипергликемия при много малките деца (възраст <4 години) може да доведе до нарушаване на интелектуалните функции на по-късен етап от живота.

Диабетна кетоацидоза

Диабетната кетоацидоза (ДКА) е много по-рядко срещана от хипогликемията, но е потенциално животозастрашаващо състояние. Кетоза обикновено не настъпва при наличието на инсулин. При липса на инсулин, обаче, тежка хипергликемия, дехидратация и продукция на кетони допринасят за развитието на ДКА.

Най-сериозното усложнение на ДКА е развитието на мозъчен оток, което повишава риска за летален изход и заболеваемост в дългосрочен план. Най-голяма е вероятността за развитие на церебрален едем при много малки деца към момента на поставяне на диагнозата.

ДКА обикновено се развива след нарастваща хипергликемия и симптоми на осмотична диуреза. Най-честите симптоми са гадене, повръщане, коремна болка. ДКА може да се изяви и като респираторен дистрес.

Биохимичната дефиниция на ДКА, предложена от International Society of Pediatric and Adolescent Diabetes (ISPAD) и European Society of Pediatric Endocrinology, е:

- хипергликемия - кръвна глюкоза =/>11 mmol/l

- pH на венозна кръв <7.3 или бикарбонат <15 mmol/l

- кетонемия (бета-хидроксибутират >1 mmol/l) и/или кетонурия

ДКА възниква при състояние на относителен или абсолютен дефицит на инсулин в комбинация с повишени нива на контраинсуларните хормони - глюкагон, адреналин, кортизол, растежен хормон.

Абсолютен дефицит на инсулин е налице при първоначалната изява на ДТ1 и при прекъсване на инсулинолечението (нарушена инсулинова доставка, например поради техническа неизправност на инсулиновата помпа).

Относителен инсулинов дефицит се среща по време на остър стрес, травма, сепсис, хирургични интервенции или интеркурентни заболявания като гастроентерит (вследствие на повишените инсулинови нужди).

Инсулинопенията причинява повишен катаболизъм (увеличени глюконеогенеза и гликогенолиза), водещ до хипергликемия. Хипергликемията, от своя страна, причинява осмотична диуреза и дехидратация.

Нарушеното периферно усвояване на глюкозата води до стимулиране на липолизата като алтернативен източник на енергия. Това води до образуваване на свободни мастни киселини (СМК) и до кетогенеза, кетоза (намален алкален резерв) и метаболитна ацидоза.

Комбинацията от тези метаболитни нарушения и особено задълбочаването на ацидозата води до потискане на съзнанието и до кома, ако не се предприемат адекватни терапевтични мерки за овладяване на състоянието.

Хипертрофия на инжекционното място

Ако децата инжектират инсулина си постоянно на същото място, може да се развие оток на под-кожните тъкани, което причинява участъци на уплътнение, повлияващи неблагоприятно абсорбцията на инсулина. Проблемът се разрешава чрез редовна смяна на местата на инжектиране.

Възможно е да настъпи и мастна атрофия, вероятно във връзка с инсулинови антитела. Това състояние е много по-рядко срещано.

Диабетна ретинопатия

Диабетната ретинопатия е рядко срещана преди пубертета или в рамките на пет години от изявата на диабета.

Честотата и тежестта на ретинопатията нарастват с възрастта и са най-високи при пациентите с лош контрол на диабета. През последните години, честотата и тежестта на това усложнение намалява, но то се развива при почти 80% от пациентите с ДТ1.

Диабетна нефропатия и хипертония

Точният механизъм на развитие на диабетната нефропатия не е известен. Пиковата честота е след пубертета, 10-15 години след поставянето на диагнозата и може да засегне до 30% от пациентите с ДТ1.

При болните с нефропатия скоростта на екскреция на албумина (albumin excretion rate - AER) се увеличава до настъпването на изявена протеинурия, като това може да прогресира до бъбречна недостатъчност (БН).

Артериалното налягане (АН) нараства с повишаването на AER и хипертонията ускорява прогресията на хроничното бъбречно заболяване (ХБЗ).

Прогресията на нефропатията може да се забави или спре чрез подобрен гликемичен контрол, приложение на инхибитори на ангиотензин-конвертиращия ензим (ACEi) или на ангиотензин-рецепторни блокери (ARB) и агресивен контрол на АН. Редовният скрининг за микроалбуминурия е възможност за ранна детекция и лечение с цел превенция на БН.

При децата на възраст <15 години с персистираща протеинурия, причината за ХБЗ може да бъде и извън диабета и те трябва да бъдат насочени към детски нефролог за по-нататъшна оценка.

Периферна и автономна невропатия

Периферните и автономните нерви се засягат от ДТ1. Хипергликемичните ефекти върху аксоните и микроваскуларни изменения на ендоневроналните капиляри са възможните механизми.

Описани са автономни промени, включващи сърдечносъдовия контрол (сърдечна честота, постурален отговор) при до 40% от децата с диабет. Вероятността за тези патологични изменения нараства с увеличаване на давността на диабета и с влошаване на контрола.

Макроваскуларно заболяване

Въпреки че това усложнение не се среща при децата, то е важна причина за заболеваемост и преждевременна смъртност при възрастните с диабет. Пациентите с ДТ1 са с два пъти по-висок риск за фатален миокарден инфаркт (МИ) и инсулт, отколкото хората без диабет. Хората с ДТ1 имат също така четирикратно повишен риск за атеросклероза.

Тютюнопушенето, хипертонията, хиперлипидемията и лошият контрол на диабета увеличават в голяма степен риска за съдово заболяване. Тютюнопушенето, в частност, може да повиши вероятността за МИ десетократно.

Автоимунни заболявания

Хипотиреоидизмът засяга 2-5% от децата с диабет, а хипертиреоидизмът - 1%. Хипертиреоидизъм обикновено се установява при диагностицирането на ДТ1.

Въпреки че болестта на Адисон е рядко срещана, като засяга по-малко от 1% от децата с диабет, тя е животозастрашаващо състояние, което лесно се пропуска. Болестта на Адисон може да доведе до понижаване на нуждите от инсулин и до нарастване на честотата на хипогликемия (тези ефекти могат също да бъдат резултат от недиагностициран хипотиреоидизъм).

Глутеновата ентеропатия (целиакия), която вероятно също е автоимунно заболяване, може да засегне до 5% от децата с ДТ1.

Necrobiosis lipoidica е друга форма на автоимунно заболяване. Това състояние се среща обикновено, но не само, при хората с ДТ1. Necrobiosis lipoidica засяга 1-2% от децата с ДТ1 и може да бъде по-честа при случаите с лош гликемичен контрол.

Ограничена ставна подвижност

Смята се, че ограничената ставна подвижност (засягаща предимно крайниците) е асоциирана с лош контрол на диабета. Първоначално описана при около 30% от болните с ДТ1, ограничената ставна подвижност се среща при 50% от пациентите на възраст >10 години, които са с давност на диабета над пет години.

Това състояние ограничава екстензията на ставите, като води до затруднено притискане на дланите една към друга. Кожата на хората с тежко ставно засягане е задебелена и е с восъчен вид.

Подобреният контрол на диабета през последните няколко години доведе до понижаване на честотата на тези допълнителни усложнения почти четири пъти. Пациентите имат значително по-малко тежки ограничения на ставната подвижност.

Патофизиология на ДТ1

Инсулинът е от изключителна важност за метаболизирането на въглехидратите, мазнините и белтъците. Той понижава нивата на кръвната глюкоза, като позволява на глюкозата да навлезе в мускулните клетки и стимулира превръщането на глюкозата в гликоген (гликогенеза) като форма за складиране на въглехидратите.

Инсулинът също така потиска освобождаването на складираната глюкоза от гликогена в черния дроб (гликогенолиза) и забавя разграждането на мазнините до триглицериди, свободни мастни киселини и кетони. Той стимулира натрупването на мазнини.

Освен това, инсулинът инхибира разграждането на мазнините и протеините в черния дроб и бъбреците за продукция на глюкоза (глюконеогенеза).

Хипергликемия (случайна стойност на кръвната глюкоза =/> 11 mmol/l) настъпва, когато инсулиновият дефицит доведе до непотисната глюконеогенеза и предотвратява използването и складирането на циркулиращата глюкоза.

Бъбреците не могат да реабсорбират излишната глюкоза, което води до глюкозурия, осмотична диуреза, жажда и дехидратация. Повишеното разграждане на мазнини и протеини има за резултат продукция на кетони и загуба на тегло. Детето с ДТ1 отслабва прогресивно и може да загине в резултат на ДКА.

Хипогликемия. Инсулинът инхибира глюкогеногенезата и гликогенолизата, като стимулира усвояването на глюкозата. При хората без диабет продукцията на инсулин от бета-клетките на панкреаса се потиска, когато нивата на кръвната глюкоза спаднат <4.6 mmol/l.

При инжектиране на инсулин при дете с диабет, което не е приело достатъчно количество въглехидрати, стойностите на плазмената глюкоза ще се понижат прогресивно.

Мозъкът зависи от вноса на глюкоза като източник на енергия. При спадане на стойностите на глюкозата <3.2 mmol/l се освобождават контраинсуларни хормони (глюкагон, кортизол, адреналин) и настъпват симптоми на хипогликемия - потене, тремор, обърканост, поведенчески промени и накрая кома при спад на плазмената глюкоза <1.7 - 2.2 mmol/l.

Стойноститe на глюкозата, при които се развиват симптоми, варират в голяма степен при различните хора (както и през различните периоди от време при един и същ човек), като зависят отчасти от давността на диабета, честотата на епизодите на хипогликемия, скоростта на спада на гликемията и цялостния контрол.

Трябва да се отбележи също така, че глюкозата е единственият източник на енергия за еритроцитите и за бъбречната медула.

Етиология на ДТ1

Повечето случаи (95%) на ДТ1 са резултат от въздействието на фактори на средата върху човек с генетична предразположеност. Това взаимодействие води до развитието на автоимунно заболяване, насочено към инсулин-продуциращите бета-клетки на Лангерхансовите острови на панкреаса. Тези клетки прогресивно се разрушават, като инсулинов дефицит настъпва след деструкцията на 90% от тези клетки.

Генетични фактори. Има сигурни данни за наличието на генетична компонента при ДТ1. Монозиготните близнаци имат 60% доживотна конкордантност за развитие на метаболитното заболяване, въпреки че то се изявява само при 30% в рамките на 10 години след диагностицирането на първия близнак. За разлика от това, при дизиготните близнаци рискът за конкордантност е само 8%, което е сходно на риска при други братя и сестри.

Честотата на развитие на ДТ1 при детето на майка с това заболяване е 2-3%; процентът се покачва до 5-6% за дете, чийто баща има ДТ1. Рискът достига до почти 30%, ако и двамата родители са с ДТ1.

Човешки левкоцитен антиген (human leukocyte antigen - HLA) клас II молекули DR3 и DR4 са в изразена асоциация с имунно-медириания диабет. Повече от 90% от хората от европеидната раса с ДТ1 експресират едната или и двете молекули, в сравнение с 50-60% от общата популация.

Пациентите с експресия на DR3 са с повишен риск за развитие и на други автоимунни ендокринопатии и целиакия. При тези хора е по-голяма вероятността за развитие на диабет на по-късна възраст, да имат позитивни анти-островноклетъчни антитела, а също така да имат и по-дълги периоди на остатъчна функция на бета-клетките.

Пациентите, които експресират DR4, са обикновено на по-малка възраст при поставяне на диагнозата и е по-вероятно да имат позитивни анти-инсулинови антитела, но при тях е по-малка вероятността да имат други автоимунни ендокринопатии. Експресията и на DR3, и на DR4, е асоциирана с най-висок риск за ДТ1. Тези пациенти имат особености и на DR3, и на DR4 групите.

Неонаталният диабет, включващ поставяне на диагнозата при кърмачета на възраст <6 месеца, най-вероятно се дължи на наследствен дефект на iKir6.2 субединицата на калиевите канали на бета-клетките на Лангерхансовите острови, поради което при тях е показан генетичен скрининг. Това е от особена важност, тъй като тези деца отговарят добре на терапия със сулфонилурейни препарати.

Фактори на средата. Факторите на средата имат важно значение, тъй като дори еднояйчните близнаци имат само 30-60% конкордантност за ДТ1 и тъй като честотата на заболяването варира сред генетично сходни популации, които живеят при различни условия. Не е идентифициран един-единствен фактор.

Вирусните инфекции могат да бъдат най-важният фактор на средата при развитието на ДТ1, вероятно чрез иницииране или модифициране на автоимунния процес. Докладвани са случаи на директни токсични ефекти на конгениталната рубеола.

Данните от проучване сочат, че ентеровирусните инфекции по време на бременността са асоциирани с повишен риск за ДТ1 при поколението. Парадоксално, обаче, честотата на ДТ1 е по-висока в области, където цялостната честота на инфекциозни заболявания е по-ниска.

Факторите, свързани с храната, също имат важно значение. Кърмените деца са с по-нисък риск за развитие на ДТ1. Някои белтъци на кравето мляко (серумен албумин) имат антигенно сходство с бета-клетките на панкреаса.

Известно е, че нитрозамините - химически вещества, които се намират в пушените храни и в някои водоизточници, причиняват ДТ1 при животински модели. Не е установена, обаче, сигурна асоциация с метаболитното заболяване при хората.

Нарастването на честотата на ДТ1 с отдалечаването от екватора (най-висока е заболеавемостта във Финландия) се обяснява, сходно на по-високата честота на множествената склероза, с понижената експозиция на ултравиолетови лъчи и по-ниските нива на витамин Д.

Химични причини. Strepto-zotocin и RH-787 - отрова за плъхове, селективно уврежда островните клетки на панкреаса и води до развитието на диабет при животински модели на заболяването.

Други причини. Допълнителни фактори при развитието на ДТ1 са:

- Вродена липса на панкреас или на островни клетки

- Панкреактектомия

- Увреждане на панкреаса (муковисцидоза, хроничен панкреатит, таласемия, хемохроматоза, хемолитично-уремичен синдром)

- Синдром на Wolfram (инсипиден диабет, захарен диабет, оптична атрофия, глухота)

- Хромозомни нарушения като синдром на Down, Turner, Kleinfelter, Prader-Willi (смята се, че при синдромите на Down и Turner рискът за ДТ1 е около 1%)

Епидемиология

Цялостната честота на ДТ1 е около 24.3 случая на 100 000 пациенто-години.

ДТ1 се характеризира с изразени географски различия в разпространението. Годишната честота варира от 0.61 случаи на 100 000 души население в Китай до 41.4 случаи на 100 000 души население във Финландия.

Наблюдават се значителни различия между близко разположените държави с различен начин на живот, например Естония и Финландия, и между генетично сходни популации, като тези в Исландия и Норвегия.

Също така впечатляващи са различията между континентална Италия (8.4 случаи на 100 000 души население) и остров Сардиния (36.9 случаи на 100 000 души население).

Тези големи вариации в заболеваемостта подкрепят важността на факторите на средата при развитието на ДТ1. В повечето държави се съобщава за удвояване на честотата на ДТ1 през последните 20 години. Честотата нараства с отдалечаване от екватора, но Сардиния прави изключение от това правило.

Свързани с расата особености. Различни ефекти на средата върху развитието на ДТ1 усложняват влиянието на расата, но така или иначе, расовите различия са сигурни. При хората от европеидната раса е докладвана най-висока честота на метаболитното заболяване, докато диабетът е най-рядко срещан при китайците.

Вероятността за развитие на ДТ1 е 1.5 пъти по-висока при американците с европеиден произход, отколкото при афроамериканците или при латиноамериканците. Нови данни сочат, че когато хората се преместят от област с ниска честота към област с по-висока честота, то е налице тенденция вероятността за развитие на заболяването да нараства.

Полови различия. Влиянието на пола варира в зависимост от цялостната честота. Мъжете са с по-висок риск за ДТ1 в областите с висока честота, като при тях вероятността за развитие на заболяването често има сезонни вариации. Жените са с повишен риск за ДТ1 в регионите с по-ниска честота.

Възрастови особености. ДТ1 може да се срещне във всяка възраст, но като цяло неговата честота нараства с възрастта до средата на пубертета и след това намалява. Възникване през първата година от живота, въпреки че е необичайно, е възможно.

Тъй като при кърмачета и при деца в предучилищна възраст диагнозата диабет лесно се пропуска, при най-малкото съмнение е показано изследване на глюкозата в кръвта.

Симптомите на ДТ1 при кърмачетата и децата могат да включват:

- Тежко изразен обрив (дерматит) в областта на памперса

- Необяснима отпадналост, летаргия

- Лошо наддаване на тегло или загуба на тегло

- Повишена жажда

- Гадене/повръщане и дехидратация

В районите с висока разпространеност на заболяването се съобщава за бимодална вариация в честотата с пик в ранното детства (4-6 години) и втори, много по-голям пик през пубертета (10-14 години).

Усложнения и прогноза

Като се изключат тежката ДКА или хипогликемията, които са остри усложнения, ДТ1 се характеризира с ниска непосредствена заболеваемост. Рискът за усложнения е пряко свързан с контрола на диабета.

С подходяща терапия пациентите могат да водят пълноценен живот. Въпреки това, се смята, че при пациентите с ДТ1 средната продължителност на живота остава понижена с 13-19 години, спрямо връстниците им с нормална обмяна.

Децата на възраст 1-4 години и подрастващите са с повишен риск за смъртност поради забавена диагноза (диагностична грешка и забавяне на инсулиновата терапия) или неспазване на лечението, особено при момичетата в пубертета („диабулемия“ - разстройство в хранителното поведение, което води до умишлено прекъсване на апликациите на инсулин с цел да се постигне глюкозурия и редукция на телесното тегло), водещи до ДКА и последващ мозъчен оток - най-сериозното усложнение на ДКА, който развиват 0.15-4.6% от случаите.

ДКА, която е животозастращаващо остро усложнение на ДТ1, продължава да бъде първа изява на метаболитното нарушение в детско-юношеска възраст при 10 до 70% от случаите (в зависимост от степента на развитие на диагностичната и лечебната помощ в първичната здравна мрежа).

Леталитетът при деца с ДКА е 0.25-0.30% и се обуславя главно (в 57-87% от случаите) от настъпването на мозъчен оток.

Нелекуваната хипогликемия също може да доведе до летален изход - възможно е да настъпи внезапна смърт по време на сън („синдром на внезапна смърт в леглото“), която по-често засяга млади мъже. Предразполагащи фактори за тежка нощна хипогликемия е наличието на пиков ефект на инсулина, който се разминава във времето с постпрандиалната хипергликемия, причинена от вечерния внос на въглехидрати; непланирана и интензивна и/или продължителна физическа активност, особено ако е последвана от прекомерна консумация на алкохол, особено при липса на допълнителен прием на въглехидрати при подобна ситуация.

Усложненията на ДТ1 могат да се разделят на три основни групи: остри, дългосрочни и асоциирани с автоимунни заболявания.

Острите усложнения, включващи хипогликемия, хипергликемия и ДКА, отразяват затрудненията при поддържането на баланса между инсулиновата терапия, приема на въглехидрати с храната и физическото натоварване. Прекомерната консумация на алкохол, особено на гладно, също играе важна роля за възникването на тежки хипогликемични епизоди.

От друга страна, базално-болусната терапия с инсулинови аналози се свързва с по-малка вариабилност на инсулиновото действие, което води до намалена честота на хипогликемии.

Дългосрочните диабетни усложнения възникват поради увреждащите ефекти на продължителната хипергликемия и други метаболитни последствия от инсулиновия дефицит върху различни тъкани.

Въпреки че последните компликации са рядко срещани при децата, поддържането на добър контрол на диабета е от изключителна важност за превенцията на усложненията на по-късен етап от живота.

Изглежда вероятността за развитие на усложнения зависи от взаимодействието на фактори като метаболитен контрол, генетична предразположеност, начин на живот (тютюнопушене, хранене, физическо натоварване), пубертетно развитие и пол.

Aсоциираните автоимунни заболявания са често срещани при ДТ1, особено при деца с H lA-DR3. Някои състояния могат да предшестват развитието на диабетното състояние, а други е възможно да се развият по-късно. До 20% от децата с имунно-медииран диабет имат анти-тиреоидни антитела.

ДТ1 при децата е свързан с промени в когнитивните способности и в структурата на мозъка, като в проучване е установено, че обемът на лявата темпоро-париетална-окципитална кора е по-малък при пациентите с ДТ1 в детско-юношеска възраст, отколкото при здравите им връстници.

Същото проучване показа още, че при децата по-голямата тежест на изявата на ДТ1 корелира с по-големи структурни различия в мозъка през първите три месеца след поставяне на диагнозата.

При децата с по-високи стойности на гликирания хемоглобин (HbA1c), обемите на бялото вещество на хипокампуса, таламуса и малкия мозък са били понижени; същото се отнася и за дебелината на дясната задна париетална кора, докато дебелината на дясната окципитална кора е била по-голяма. Участниците в проучването са били на възраст 7-17 години. Дългосрочните последици от тези промени са неизвестни.

Обучение на пациентите

Обучението е продължителен процес, включващ детето, семейството и всички членове на диабетния екип. Могат да се използват следните стратегии:

- Формални образователни сесии в клинични условия

- Обучения при необходимост в клиниката или у дома

- Терапевтични лагери или други организирани събития

- Организирани от пациентите срещи, като водеща роля в това отношение имат техните диабетни организации. (ЗВ)

За допълнителна информация:

Диабетна кетоацидоза при децата - диагноза и лечение. Доктор Д, 2012, бр. 3/есен https://spisaniemd.bg/dd-magazine/2012/10/diabetna-ketoatsidoza-pri-detsata-diagnoza-i-lechenie

Използван източник:

1. Lamb W. Pediatric type 1 diabetes mellitus. Medscape, January 2017 http://emedicine.medscape.com/article/919999