Операция на Warden при аномално вливане на пулмоналните вени при възрастен пациент



01/04/2017

Д-р Васил Гегусков, д-р Георги Стоицев, д-р Георги Манчев, д-р Валя Горановска, д-р Боян Марков, проф. д-р Владимир Данов, д.м.

Клиника по кардиохирургия

УМБАЛ Света Анна - София

Частичното аномално пулмонално венозно вливане е рядък вроден съдечен дефект. Както предполага името, част от кръвотока на белодробните вени се влива в дясно поредсърдие вместо в лявото. Обикновено, аномалията е на една вена, но рядко, има случаи на аномално вливане на всички вени на единия дроб.

По този начин част от пулмоналния венозен кръвоток навлиза в системния. Десните белодробни вени могат също да се дренират и в долната празна вена. Левите белодробни вени обикновено се дренират във вена анонима, коронарния синус и по-рядко в горна или долна празна вена, дясно предсърдие или лява вена субклавия.

Представяме случай на 68-годишен мъж (ръст 176 см/тегло 84 кг) в запазено общо състояние с оплаквания за задух при умерено физическо натоварване. При проведения клиничен преглед не се установяват специфични изменения.

Ритмична сърдечна дейност, сърдечна честота - 74 у/мин, артериално налягане - 130/80 mm Hg; глухи сърдечни тонове, раздвоен Т2 и систолен шум на изгонване с p. max. на мястото, характерно за аускултация на пулмонална клапа.

От трансторакалната ехокардиография се установяват нормални леви сърдечни кухини със запазени контрактилни показатели на лява камера, без сегментни нарушения в кинетиката. Десните кухини и трункус пулмоналис са дилатирани, регистрира се умерена трикуспидална регургитация със систолно налягане в белодробната артерия 45 mmHg.

При проведена трансезофагеална ехокардиография не се визуализира междупредсърден дефект, но в дясното предсърдие се сканира турбулентен кръвоток на мястото на вливане на горна празна вена.

Поради съмнение за аномално вливане на пулмонална вена в дясното предсърдие се направи компютърна томография за диагностично уточняване. От нея добре се визуализира интактната междупредсърдна преграда с частичен аномален венозен дренаж на горен и среден лоб вдясно в горна празна вена, а не в лявото предсърдие.

Долнолобарната дясна пулмонална вена, както и левите пулмонални вени, имат нормален дренаж в лявото предсърдие. Дясната камера е силно дилатирана с напречен размер 44 mm при напречен размер на лявата камера 41 mm. Трункус пулмоналис и пулмоналните артерии двустранно също са уголемени.

Оперативната интервенция се проведе в условията на екстракорпорална циркулация. След щателна инспекция на оперативния ситус се визуализира голяма, обременена дясна камера и напрегнато дясно предсърдие. След освобождаване на горна празна вена (ГПВ) се установи, че дясната горна белодробна вена се влива директно в горна празна вена - твърде високо, на ниво вена анонима.

Канюлираха се селективно вена анонима и долна празна вена. След преминаване на тотален байпас се отвари дясно предсърдие, а горна празна вена се прекъсна малко над нивото на аномалната пулмонална вена, като се запази цялостта на вена анонима. Вена азигос се отпрепарира и лигира.

След субтототална резекция на иначе интактния междупредсърден септум се затвори проксималната част на горна празна вена и кръвотокът над аномалната белодробна вена се насочи към ляво предсърдие посредством заплатка (patch) от говежди перикард. Анатомично, по този начин се изгради нов таван на лявото предсърдие.

С втора заплатка от говежди перикард, посредством продължителен шев, се създаде съдова протеза с диаметър 14 mm, която се интерпонира на мястото на горна празна вена, като дисталният й край се анасмозира с вена анонима и вена югуларис интерна, а проксималният - с новосъздадено устие към дясното предсърдие.

В заключителната фаза се извърши и пластика на трикуспидална клапа с ринг. При интраоперативно проведената трансезофагеална ехокардиография бе констатиран отличен оперативен резултат, без данни за остатъчен ляво-десен шънт, с лекостепенна резидуална трикуспидална инсуфициенция.

Обсъждане

Частично аномално вливане на пулмоналните вени (partial anomalous pulmonary venous connection - PAPVC) е два пъти по-често срещано при жени (1-4). Морфологично може да се раздели на следните групи според вливането му:

- PAPVC с междупредсърден дефект (ASD). Това е най-често срещаният тип PAPVC и е описан при 80-90 % от случаите (3). Обикновено междупредсърдният дефект е тип синус венозус.

Приблизително 10% от случаите имат ASD секундум тип. Аномалната пулмонална вена, обикновено горна или средна дясна белодробна вена, може също да язди междупредсърдния септум (аномален дренаж) или може да се дренира разделно в горна празна вена.

- PAPVC с интактен септум. Това е много рядко срещана форма на дефекта (около 5%) и обикновено аномалният дренаж е на горна дясна пулмонална вена в горна празна вена. Само 3% от пациентите имат PAPVC на левия бял дроб във вена анонима (3, 4, 6).

- Синдром на ятагана (scimitar syndrome) или вливане на десните пулмонални вени в долна празна вена. Касае се за аномална вена, която дренира кръвта от десния бял дроб в долната празна вена. Вената има ход към диафрагмата, паралелно на перикарда. При достигане на диафрагмата, под прав ъгъл, се влива в долната празна вена точно над нивото на хепаталните вени.

Други редки локализации на аномално вливане на десните белодробни вени са в. азигос и коронарният синус.

Аномалното вливане на левите белодробни вени е най-често във в. анонима чрез аномална вертикална вена. Рядко левите белодробни вени се дренират в горна празна вена, коронарния синус и дясно предсърдие (3, 4, 7).

Често при PAPVC дясното предсърдие е увеличено поради ляво-десния шънт и обемното обременяване, причинено от допълнителното количество кръв, което се дренира чрез аномално свързаните белодробни вени. В тази връзка се увеличава и крайният дястолен обем на дясна камера (3, 5, 6).

Обемното обременяване причинява също така дилатация на тр. пулмоналис и останалите белодробни артерии. Пациентите със PAPVC с междупресърден дефект развиват застойна сърдечна недостатъчност и белодробна хипертония между 40 и 60-годишна възраст (4, 5).

От диагностична гледна точка, трансторакалната или трансезофагеална ехокардиография са добър ориентир за визуализиране на наличен ляво-десен шънт и десностранна сърдечна обремененост (2, 4). Верифицирането на предполагаемата диагноза PAPVC се осъществява посредством дясна сърдечна катетеризация и/или компютърна томография (3, 4, 6).

За оперативно лечение се насочват всички симптоматични пациенти с PAPVC, а също и случаите със съотношение на пулмоналния към системния кръвоток над 1.5. Изборът на подходящата оперативна техника се прави въз основа на находката от образната диагностика и анатомичните условия на оперативния ситус (4-6).

Описаната от нас техника се използва сравнително рядко (7). Тя дава предимство, когато мястото на вливане на аномалната белодробна вена е твърде високо в ГПВ.

Заключение

Описаният клиничен случай е класически пример за PAPVC без междупредсърден дефект. Пациентът бе насочен за хирургия в начална фаза на дясна сърдечна недостатъчност с умерена белодробна хипертония и трикуспидална инсуфициенция. Своевременната оперативна интервенция предпазва пациентите от авансиране на белодробна хипертония и задълбочаване на сърдечната недостатъчност.

Използвани източници:

1. Healey J. An anatomic survey of anomalous pulmonary veins: their clinical significance. J Thorac Surg 1952; 23:433

2. Geva T., Van Praagh S. Anomalies of the pulmonary veins. In: Moss and Adams’ Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents: Including the Fetus and Young Adult, 7th ed, Lippincott Williams and Wilkins, Philadelphia, PA 2008

3. Van Praagh S., Carrera M., Sanders S. et al. Sinus venosus defects: unroofing of the right pulmonary veins--anatomic and echocardiographic findings and surgical treatment. Am Heart J 1994; 128:365

4. Alsoufi B., Cai S., Van Arsdell G. et al. Outcomes after surgical treatment of children with partial anomalous pulmonary venous connection. Ann Thorac Surg 2007; 84:2020

5. Петков Д., Колев Б., Папанчев В. Частично аномално вливане на пулмоналните вени, Сърдечна хирургия V 2009; 27:288

6. Ammash N., Seward J., Warnes C. et al. Partial anomalous pulmonary venous connection: diagnosis by transesophageal echocardiography. Journal of the American College of Cardiology 1997; 29:6

7. Warden H., Gustafson R., Tarnay T. et al. An alternative method for repair of partial anomalous pulmonary venous connection to the superior vena cava. Ann Thorac Surg 38:601-605, 1984