Мозъчна артериовенозна малформация



01/06/2016

Д-р Иван Миндов1, д-р Кристиян Найденов2, доц. д-р Стефан Вълканов, дм1

1 Клиника по неврохирургия, УМБАЛ Проф. д-р Стоян Киркович - Стара Загора

2 Клиника по неврологични болести, УМБАЛ Проф. д-р Стоян Киркович - Стара Загора

Е-mail: i.mindov@hotmail.com, christiyan_naydenov@abv.bg, st_valkanov@mf.uni-sz.bg

Артериовенозната малформация (АВМ, AVM) е сложно клъбце (нидус) от абнормни артерии и вени, свързани помежду си чрез една или повече директни връзки - фистули или шънтове.

При АВМ липсва капилярно русло и кръвта с високо налягане преминава директно във венозната система с ниско налягане, което предразполага към хеморагии. Терапевтичното поведение може да бъде консервативно или интервенционално.

Неврохирургичното лечение дава възможност за пълно отстраняване на малформацията, в зависимост от това дали AВМ е кървяла преди, каква е локализацията й, както и какъв е нейният размер. Съвременното лечение на АВМ включва, самостоятелно или в комбинация: микрохирургия, стереотактична радиохирургия и емболизация.

Артериовенозната малформация е кълбо от абнормални или недобре формирани кръвоносни съдове (артерии и вени) с естествено предразположение към кървене. Нормално, артериалната кръв е с високо налягане, което спада при преминаване през капилярното русло, преди да достигне венозната система.

При АВМ липсва капилярно русло и кръвта с високо налягане преминава директно във венозната система (която нормално е с ниско налягане). След време кръвотокът с високо налягане, преминаващ през АВМ, предизвиква дилатация. Това води до отслабване на вените, предразполагайки ги към хеморагия, а „хранещите“ артерии - към аневризми (което също би довело до хеморагия) (1).

Честотата на АВМ е 1 на 100 000 души. АВМ е втората по честота причина за субарахноидна хеморагия след мозъчната аневризма. АВМ може да доведат до възбудни прояви в околния мозък и предизвикат епилептични пристъпи. Най-честият симптом са мозъчните кръвоизливи (2).

Терапевтичното поведение може да бъде консервативно или интервенционално. Неврохирургичното лечение дава възможност за пълно отстраняване на малформацията в зависимост от това:

а) Дали АВМ е кървяла преди (първа проява - с по-голям риск за последваща хеморагия, подход по-агресивен)

б) Локализация - определя неврохирургичния достъп до АВМ, особено ако е в есенциални зони (мозъчен ствол, сензо-моторни зони)

в) Размер - малки (6 cm). Mалките АВМ кървят по-често, отколкото големите, предизвиквайки големи хематоми. За разлика от големите, обаче, те не оказват толкова голяма компресия на околните структури (3, 4).

Консервативното поведение се предприема при пациенти с малформации над 6 сm, обхващащи есенциални зони, въвличащи важни кръвоносни съдове, както и с множество допълнителни рискови фактори (преклонна възраст, коморбидност).

Съвременното лечение на АВМ включва следните интервенции, самостоятелно или в комбинация: микрохирургия, стереотактична радиохирургия и емболизация.

Трябва да се направи достатъчно добра оценка на рисковите фактори и последици от съответния подход с помощта на скалата на Spetzler-Martin за оценка на риска от неврологичен дефицит след резекция на АВМ.

Според нея, АВМ се степенуват от 1 до 5, като при иноперабилни лезии се използва шеста степен. Степента се изчислява чрез сбора от наличните показатели. Тази скала не оценява риска за кръвоизлив (4).

Ендоваскуларната емболизация се използва основно за намаляване на размера на големите АВМ, повишаване на безопасността при микрохирургията или да направи АВМ, подходяща за радиохирургия.

Най-често използваното емболизиращо вещество е бързо полимеризиращ течен адхезив (лепило) n-бутилцианоакрилат (n-BCA). Интранидусният кръвоток и полимеризация на n-BCA са бързи и до голяма степен непридвидими. Вече е въведена в употреба нова течна, емболизираща система - Onyx (www.ev3.net). Onyx е по-малко адхезивен и по-бавно полимеризира, което са преимущества пред n-BCA (5).

При емболизацията се използват специални микрокатетри, които достигат директно до малформацията и се облитерира с течно лепило, поливинилалкохолни частици или титаниеви спирали (coils).

Този метод може да доведе до намаляване на размера на малформацията, но рядко я елиминира напълно. След редуциране на размера на малформацията, последващата микрохирургия значително се улеснява или може да се приложи радиохирургия. Емболизацията може да е свързана със значителен риск за запушване на нормални мозъчни съдове и последващ инсулт (1, 5).

Процедура на емболизация

Пациентът се въвежда под обща анестезия. Артериалното налягане се контролира в рамките на 100 и 110 mmHg. Катетеризира се трансфеморално, по протокол. С помощта на интраоперативна навигация се достига до малформацията.

Onyx се инжектира под флуороскопски контрол. Бавното полимеризиране и по-слабата адхезивност позволяват интраоперативно да се проследи за евентуален рефлукс на Onyx към „хранещите“ съдове или венозна миграция, което води до преустановяване на процедурата за 1-2 минути, за се постигне втвърдяване, след което се продължава инжектирането. По този начин, се запълва различна част от нидуса, без да се засяга вече запълнената част, при липса на рефлукс (5).

Стереотактичната радиохирургия

Радиохирургията се счита за метод на избор при АВМ, които се намират на места, недостъпни за микрохирургична резекция или в близост до есенциални зони. Също така, радиохирургията се използва за намаляване на размера на големи АВМ и по този начин увеличава шансовете за успешна облитерация на остатъчната АВМ, чрез микрохирургична резекция.

Радиохирургията включва концентрирано насочване на радиацията върху малформативните съдове, чрез апарат, наречен гама-нож (gamma knife). Това причинява селективна съдова увреда, т.е. само на съдовете на нидуса, на АВМ, с минимална увреда на околната мозъчна тъкан.

Предизвиква се увреда на стената на съдовете, с протичане на локална възпалителна реакция с последваща облитерация на кръвоносните съдове. За да се отчете ефектът от радиотерапията, са необходими няколко години.

Докато АВМ не е облитерирана напълно, има риск от кръвоизлив. Това лечение е подходящо при малформации под 3.5 cm в диаметър. Обичайно радиохирургията се прилага от един до три лечебни сеанса. Всеки сеанс отнема почти цял ден, през няколко месеца (6, 7).

Микрохирургия

Микрохирургичната резекция се фокусира върху пълното премахване на АВМ. Счита се за подходящ метод при малки малформации - I-III по Spetzler-Martin. Резекцията се извършва под обща анестезия. Според локализацията на АВМ, неврохирургът извършва краниотомия (премахва малко парче кост).

Посредством микрохирургична техника се достига до малформацията (с помощта на микроскоп). Чрез специални клипси се прекъсват хранещите и дрениращите малформацията съдове, като малформацията се отстранява напълно.

Артериите, преминаващи през малформацията и доставящи кръв на околната мозъчна тъкан, се оставят интактни. Дрениращите вени се оставят интактни до последните етапи на оперативната интервенция, за да се позволи на кръвта да се дренира и да се предотврати хеморагия по време на операцията (2, 8).

Когато всички хранещи артерии са „затворени“ и сепарирани (отделени) от АВМ, нидусът (клъбцето от абнормни съдове се отстранява.

Важно е да се отбележи, че тъканта в и около АВМ е с характеристика на фокални абнормалности на мозъчната тъкан (фиброзна/глиозна тъкан). Липсва нормална мозъчна тъкан в АВМ, поради което АВМ могат бъдат отстранени без да се нарушат нормалните мозъчни функции.

Изключително важно е извършването на щателна хемостаза (прекъсване на кръвотока през АВМ). Накрая, дрениращите вени се „затварят“ и сепарират от АВМ. Тогава малформацията се резецира (изважда се извън мозъка). Резекционното ложе се инспектира внимателно за кървене, преди да се завърши операцията. Костната пластина се поставя на мястото си. Възстановява се посредством шевове. Кожата се зашива след прецизно жустиране (2, 8, 9).

Усложнение, което би могло да настъпи след емболизация, е постемболизационна хеморагия (5, 10).

Прогнозата след хеморагия от АВМ е по-добра, отколкото интрацеребрална хеморагия от друга причина. Добрата прогноза се дължи на относително младата възраст на пациентите с АВМ (две трети от случаите със симптоматични АВМ са под 40-годишна възраст) и по-големия потенциал за реорганизация на мозъчната функция (2, 11).

Използвани източници:

1. Higashida R. What is an arteriovenous malfomation (AVM)? American Stroke Association, 2014. www.strokeassociation.org/STROKEORG/AboutStroke/TypesofStroke/HemorrhagicBleeds/What-Is-an-Arteriovenous-Malformation-AVM_UCM_310099_Article.jsp

2. Христов X. Мозъчни аневризми и артериовенозни малформации. 2009 www.neurosurgeonhristov.eu

3. Halim A., Johnston S., Singh V. et al. Longitudinal risk of intracranial hemorrhage in patients with arteriovenous malformation of the brain within a defined population. Stroke 2004; 35:1697-1702

4. Spetzler R., Martin N. A proposed grading system for arteriovenous malformations. J. Neurosurg. 1986;65 (4): 476-483

5. van Rooija W., Sluzewskia M., Beuteb G. Brain AVM embolization with Onyx, AJNR January 2007 28: 172-177

6. Torrens M. Gamma knife neurosurgery - a review www.gknife.gr/articlefiles/articles/1gamma%20knife%20neurosurgery-%20a%20review.pdf

7. Javalkar V., Pillai P., Vannemreddy P. Gamma knife radiosurgery for arteriovenous malformations located in eloquent regions of the brain. Neurol India. 2009; 57(5):617-21

8. Carlos D., Heros R. Surgical management of unruptured arteriovenous malformations. In primer on cerebrovascular diseases 1997: 520-525. San Deigo: Academic Press

9. Iancu-Gontard D., Weill A., Guilbert F. et al. Inter- and intraobserver variability in the assessment of brain arteriovenous malformation angioarchitecture and endovascular treatment results. Am J Neuroradiol 2007; 28 (3): 524-527

10. Laakso A., Dashti R., Juvela S. et al. Natural history of arteriovenous malformations: presentation, risk of hemorrhage and mortality. Acta Neurochir Suppl. 2010;107:65-69 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19953373

11. Sen S. et al. Arteriovenous malformations. Medscape Reference, 27 Mars 2014, Drugs, Diseases & Procedures http://emedicine.medscape.com/article/1160167