Реоперативен случай на пациент със синдром на Марфан



01/06/2015

Доц. д-р Владимир Данов, д-р Георги Манчев, д-р Георги Стоицев, д-р Васил Гегусков

Клиника по кардиохирургия, УМБАЛ Св. Анна - София

Синдромът на Марфан е наследствено заболяване на съединителната тъкан. Дължи се на мутация на гена FBN-1 в хромозома 15, който кодира гликопротеина фибрилин. Фибрилинът е основен градивен елемент на микрофибрилите, които изграждат еластина в медията на аортата и на други съединителни тъкани.

Дефектните микрофибрили отслабват аортната стена. Основна клинична проява е прогресивна аортна дилатация и увеличаващият се риск за остра дисекация на аортата, която настъпва при 20-40% от пациентите с този синдром (1).

Всъщност, острата дисекация на аортния корен с руптура и хроничната аортна регургитация са основните причини за смърт при тези пациенти. Аортната дилатация при синдрома на Марфан се среща при 70-80% от случаите.

В миналото, аортната дисекация и руптура са ограничавали продължителността на живота на пациентите с Марфан до средно 30 години. Напредъкът в перфузионната техника и органната протекция в аортната хирургия, както и хирургичната техника, позволяват планова хирургия на аортния корен и възходящата аорта като профилактика на животозастрашаващите усложнения.

Въпреки добрите резултати при протезиране на проксималните отдели на аортата, съдбата на аортната дъга и десцендентната аорта е недобре проучена. В научната литература се съобщават противоречиви резултати за честотата на усложнения и реоперация на дисталните отдели на аортата.

От 5 до 15% от пациентите със синдром на Мarfan, които претърпяват хирургия на проксималната аорта, стигнат до реоперация (2). Известни рискови фактори за реоперация са аортна дисекация при първата интервенция, артериална хипертония и тютюнопушене (3).

Клиничен случай

Представяме случай на 30-годишен пациент със синдром на Марфан, който е опериран през 2006 година в друга болница поради анулоаортна ектазия, когато е извършена класически тип операция на Bentall.

След дълъг асимптоматичен период, през 2014 година пациентът постъпва за преглед по повод на болка в гърба и гърдите, където е диагностицирана дисекация на цялата резидуална аорта.

На компютърна томография се потвърди диагнозата. Откри се комуникация между лумена на протезата и периграфтовото пространство през анастомозата на десния коронарен остиум.

Втора комуникация през дисталната анастомоза създаваше възможност за лекаж от периграфтовото пространство към асцендентната аорта. Пациентът бе насочен за оперативно лечение.

Интраоперативно се откри хронична дисекация, обхващаща сравнително дълъг остатъчен сегмент от асцендентната аорта, аортната дъга и десцендентната аорта. Потвърдиха се зоните на лекаж. Десният коронарен остиум беше имплантиран с голяма част от резидуална аортна стена.

На циркулаторен арест при 30 градуса и селективна антеградна мозъчна перфузия се извърши протезиране на аортната дъга и останалата част на възходящата аорта. Остави се elephant trunk в десцендентната аорта, а брахиоцефалните съдове се реимплантираха като Carrel patch.

В постоперативния период пациентът се възстанови без неврологични смущения и беше изписан на 13-и постоперативен ден. На контролна компютърна томография един месец след изписването се визуализира дисталната перфузия на аортата през истинския лумен.

Обсъждане

Увеличената преживяемост след хирургия на аортния корен доведе до увеличен брой пациенти с усложнения на непротезираните аортни сегменти. Основните причини за реоперация при пациенти със синдром на Марфан са нарастване на останалите аневризмални сегменти на аортата, дилатация на остатъчна дисекация или нова дисекация на интактен сегмент.

Случаите със синдром на Марфан, които преживяват аортна дисекация, са по-млади от останалите пациенти и имат по-голяма продължителност на живота след успешна интервенция. Ето защо при тях е оправдан по-радикален подход, за да се намали шансът за повторна хирургия на аортата и съпътстващия морбидитет и морталитет.

Съвременните препоръки при болните със синдром на Марфан са протезиране на възходящата аорта, когато диаметърът превишава 4.2 cm (ниво на доказателственост С) (4).

При дилатация на аортния корен се препоръчва модифицираната реимплантация на аортната клапа по David или имплантиране на клапен кондюит - операция на Bentall (ниво на доказателственост В) (4).

Реоперация на дисталната аорта се наблюдава по-често, когато първата интервенция е извършена поради дисекация тип А, отколкото поради аневризма на аортния корен или асцендентната аорта.

Поради това, различни автори препоръчват протезиране на цялата аортна дъга с анастомоза по типа elephant trunk при пациенти с Марфан и остра дисекация тип А при отсъствие на тежъл шок или бъбречна мезентериална исхемия (5, 6, 7).

Основно предимство на такъв подход е избягване на повторна стернотомия и опростяване на последваща процедура върху десцендентната аорта чрез клампиране на elephant trunk, парциален кардиопулмонален байпас и лека хипотермия.

Плановото протезиране на аневризмално разширените аортни сегменти се асоциира с по-малко усложненения и реоперации на останалите аортни сегменти в сравнение с протезиране поради остра дисекация на аортния корен или възходящата аорта (8, 9).

Около 23% от планово протезираните пациенти се нуждаят от реоперация на същия сегмент след време и около 38% се нуждаят от реоперация на друг аортен сегмент (8). Средният период до реоперацията е около 5.5 години и 5-годишната преживяемост след реоперация при първа елективна операция е около 88% (8).

Профилактичното протезиране на аортния корен намалява риска за последваща аортна хирургия (3). Протезирането на аортния корен и възходящата аорта с клапен кондюит се налага като процедура на първи избор при болни с анулоаортна ектазия и синдром на Марфан.

Прилагането на inclusion техниката при операцията на Bentall, при която графтът се обвива с аневризмалната стена, води често до образуване на псевдоаневризми и лекаж в областта на анастомозите на коронарните артерии и аортата (6, 10).

Ето защо се препоръчва използването на exclusion техниката, при която аортата и коронарните артерии се трансецират напълно и се пришиват към графта самостоятелно (6).

Различни автори докладват, че използването на inclusion техниката води до висока честота на псевдоаневризми на шевната линия на аортата и коронарните артерии (11, 12) при болни със синдром на Марфан, оперирани поради остра дисекация или аневризма на аортния корен.

Вероятен механизъм на псевдоаневризмата е персистиращо процеждане на кръв през шевната линия в пространството около графта, което е обвито от аневризмалната стена.

Заключение

Представеният клиничен случай потвърждава дългогодишните наблюдения, че пациентите със синдром на Марфан стигат сравнително рано до реоперация на непротезираните аортни сегменти.

Реоперациите на дисталната аорта могат да се извършат с добри краткосрочни и дългосрочни резулати. Girdauskas и сътр. съобщават за болнична смъртност от 6.7% и 5-годишна преживяемост от 91.7+/-1.6% (13).

Въпреки това, поради по-високия риск на реоперацията, е препоръчително едновременно протезиране на дъгата при операция върху корена и възходящата аорта, тъй като всички пациенти достигат рано или късно до интервенция върху дисталните сегменти. Освен това, inclusion техниката не се препоръчва вече поради неприемлив риск за формиране на псевдоневризми и лекаж на шевната линия.

Използвани източници:

1. Murdoch J., Walker B., Halpern B. et al. Life expectancy and causes of death in the Marfan syndrome. N Engl J Med. 1972;286(15):804-808

2. Carrel T., Beyeler L., Schnyder A. et al. Reoperations and late adverse outcome in Marfan patients following cardiovascular surgery. Eur J Cardiothorac Surg 2004;25:671-675

3. Finkbohner R., Johnston D., Crawford E. et al. Marfan syndrome. Long-term survival and complications after aortic aneurysm repair. Circulation 1995;91:728-733

4. Svensson L., Adams D., Bonow R. et al. Aortic valve and ascending aorta guidelines for management and quality measures. Ann Thorac Surg 2013;95:S1-S66

5. Bachet J., Larrazet F., Goudot B. et al. When should the aortic arch be replaced in Marfan patients? Ann Thorac Surg 2007;83(Suppl):774-779

6. Kazui T., Yamashita K., Terada H. et al. Late reoperation for proximal aortic and arch complications after previous composite graft replacement in Marfan patients. Ann Thorac Surg 2003;76:1203-1208

7. Kazui T., Washiyama N., Bashar A. et al. Surgical outcome of acute type A aortic dissection: analysis of risk factors. Ann Thorac Surg 2002;74:75-82

8. Giesbuesch S., Schray D., Bischoff M. et al. Frequency of reoperations in patients with Marfan syndrome. Ann Thorac Surg 2012;93:1496-1501

9. Smith J., Fann J., Miller D. et al. Surgical management of aortic dissection in patients with the Marfan syndrome. Circulation 1994;90 (5 Pt 2):II-235-242

10. Kouchoukos N., Marshall W., Wedige-Stecher T. Eleven-year experience with composite graft replacement of the aorta and aortic valve. J Thorac Cardiovasc Surg 1986;92:691-705

11. Kazui T., Yamashita K., Terada H. et al. Late reoperations for proximal aortic and arch complications after previous composite graft replacement in Marfan patients. Ann Thorac Surg 2003;76:1203-1207

12. Kouchoukos N., Wareing T., Murphy S., Perillo J. Sixteen year experience with aortic root replacement: results of 172 operations. Ann Thorac Surg 1991;214:308-320

13. Girdauskas E., Kuntze T., Borger M. et al. Distal aortic reinterventions after root surgery in Marfan patients. Ann Thorac Surg 2008;86:1815-1820