Нови указания за диагностициране и лечение на трансверзален миелит



01/06/2012

Нови указания за диагностициране и лечение на трансверзален миелит, разработени от Американската академия по неврология*, бяха публикувани в списание Neurology (1).

Препоръките са изработени след анализ на научната литература и се основават на данните от 65 клинични проучвания, проведени между 1966 и 2009 година, идентифицирани в базата данни Medline.

Трансверзалният миелит (ТМ) е възпалително заболяване на гръбначния мозък с годишна заболеваемост около осем случая на един милион, което се характерзира с промени в ликвора и нарушения, визуализиращи се при магнитно резонансно изобразяване (МРИ).

Най-често се засягат няколко сегмента на гръбначния мозък, като промените не са задължително напречно разположени, но терминът „трансверзален миелит” се е запазил с цел да се подчертае важността на наличието на ниво на сензорните нарушения.

Диагностичните критерии за остър ТМ включват (2):

- Поява на сетивни, двигателни и автономни нарушения, свързани с увреждане на гръбначния мозък

- Наличие на двустранни и/или симетрични нарушения

- Ясно определено ниво на сетивните нарушения

- Изключване на компресионни нарушения чрез използване на невроизобразителни техники (МРИ, миелография) – компютърната томография на гръбначния мозък не е подходяща в случая

- Възпалителни промени в гръбначния мозък, верифицирани чрез ликворна плеоцитоза или увеличен IgG индекс, или с контрастно изследване с гадолиний. Ако нито един от критериите за възпалителна активност не е изпълнен, се препоръчва повтаряне на изследванията между втория и седмия ден от началото на клиничната симптоматика

- Симптомите прогресират като достигат своя пик между четвъртия час и 21-ия ден

Критериите, които изключват диагнозата остър ТМ, включват (2):

- Анамнеза за облъчване на гръбначния мозък в предходните 10 години

- Неврологичен дефицит, характерен за тромбоза на a. vertebralis anterior

- Серологични промени и клиника за системно заболяване на съединителната тъкан (саркоидоза, болест на Bechet, синдром на Sjogren, системен лупус, смесена съединително-тъканна болест)

- Засягане на ЦНС при инфекции като сифилис, борелиоза, СПИН, микоплазмени инфекции, херпесни инфекции, varicella zoster, инфекциозна мононуклеоза

- Аномалии в ЦНС, визуализиращи се с МРИ, характерни за множествена склероза (MS)

- Анамнеза за неврит на очния нерв

ТМ се разделя на две основни категории - остър пълен ТМ (АСТМ) и остър парциален ТМ (АРТМ).

АСТМ е остър или подостър възпалителен процес на гръбначния мозък, който води до симетричен умерен до тежък функционален дефицит дистално от засегнатото ниво.

АРТМ е процес с непълно, частично засягане на поне един сегмент, изявяващ се клинично с лек до умерено изразен двигателен дефицит, асиметрично нарушение на сетивните функции и в част от случаите – с дисфункция на пикочния мехур.

Според новите препоръки (1):

- При пациенти със съмнение за ТМ, разграничаването на двете форми е важно за установяване на етиологията и определяне на риска за рецидив (по-висок при болни с АРТМ)

- Полът и възрастта на пациентите имат значение за определяне на етиологията, като исхемичните промени са по-чести при по-възрастните; при болни с ТМ в резултат на MS преобладващ е женският пол

- Липсват убедителни доказателства за ролята на етническата принадлежност за детерминиране на причината за подострата миелопатия

- Промените в гръбначния мозък, визуализиращи се при МРИ, сходни с тези, наблюдавани при MS, имат предиктивна стойност при определяне на риска за прогресия към MS след първи епизод на ТМ

- Обширните по площ нарушения, обхващащи повече от три поредни сегмента, се считат за показател, определящ развитието на neuromyelitis optica (NMO)

- Доказването на NMO-IgG антитела е маркер, подпомагащ установяването на етиологията на ТМ при болни с клиника на АСТМ, като наличието на тези антитела определя и по-висок риск за последващи рецидиви

- Изследването на ликвора с установяване на плеоцитоза и олигоклонални ивици при електрофореза се счита за насочващо относно етиологията на ТМ

- Плазмаферезата е подходяща терапевтична алтернатива за пациенти с ТМ, които не отговарят на лечението с кортикостероиди. При болни с ТМ, вследствие на NMO, rituximab е показан за намаляване на честотата на рецидивите

- Няма достатъчно доказателства, които да подкрепят или отхвърлят приложението на други имуносупресивни медикаменти, въпреки че високите дози венозен methylprednisolon 1000 mg дневно за период от три до седем дни се счита за „терапия на избор за намаляване на активността на заболяването, ускоряване на възстановителните процеси и преодоляване на неврологичния дефицит”

Обект на бъдещи клинични проучвания остава лечението в острия стадий на заболяването, както и профилактиката на рецидивите. (КД)

* AAN - Аmerican Academy of Neurology (www.aan.com)

Използвани източници:

1. Scott T., Frohman E., De Seze J. et al. Evidence-based guideline: Clinical evaluation and treatment of transverse myelitis. Report of the Therapeutics and Technology Assessment Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology 2011; 77: 2128-2134 www.neurology.org

2. Transverse Myelitis Consortium Working Group. Proposed diagnostic criteria and nosology of acute transverse myelitis. Neurology 2002; 59: 499-505