Ръководство за поведение при хипертрофична кардиомиопатия



01/05/2012

Хипертрофичната кардиомиопатия (ХКМП) е най-често срещаното вродено сърдечно заболяване, с най-висока честота на внезапна сърдечна смърст (ВСС), но едновременно с това е лечимо заболяване, което позволява нормална продължителност на живота.

Основните акценти в новото ръководство за поведение при ХКМП на американската сърдечна асоциация (AHA) съвместно с осем други научни дружества*, бяха публикувани едновременно в списания Circulation, Journal of the American College of Cardiology и Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery (1).

В ръководството се препоръчва скриниране (клинично, със или без генетично тестване) на роднини по първа линия на пациент с ХКМП. Генетично изследване при болен с ХКМП и други вродени форми на необяснима левокамерна хипертрофия (ЛК) е индицирано само в случаите с атипично клинично представяне на заболяването.

Поради ниската си специфичност генетичните изследвания не са подходящи за популационно скриниране. Те нямат и прогностично значение, но са от полза при семейното планиране и за ранно идентифициране на засегнати роднини, които все още не проявяват белези на ЛК хипертрофия.

В случаите с наличие на патогенни мутации, но без фенотипна изява, се препоръчва провеждане на ЕКГ, трансторакална ехокардиография (ЕхоКГ) и клинична оценка на всеки 12 до 18 месеца при деца и на всеки пет години при възрастни.

Стандартна ЕКГ е показана при началната оценка на пациент с ХКМП, а последващи ЕКГ – при наличие на симптоматика или на всеки 12 до 18 месеца в рамките на проследяването. Холтер ЕКГ мониториране се препоръчва при изява на сърцебиене или задух.

ЕхоКГ се провежда като част от началното изследване на болен с ХКМП и на негови роднини по първа линия. Скринингова ЕхоКГ е показана на всеки 12-18 месеца в детска и юношеска възраст при наличие на родител с известна ХКМП.

Контролна ЕхоКГ се налага при промяна в клиничната симптоматика на пациент с ХКМП или когато се планира септална аблационна процедура. След провеждане на хирургична или алкохолна септална аблация при обструктивна ХКМП, ЕхоКГ изследването служи за оценка на резултата.

Магнитно резонансно изобразяване (MRI) се налага тогава, когато ЕхоКГ не дава окончателни резултати или когато е необходима допълнителна информация. Коронарна артериография (инвазивна или компютърно-томографска) се провежда при наличие на стенокардия и висок риск за развитие на коронарна атеросклероза.

Бета-блокерите (ВВ) се прилагат при наличие на симптоматика (стенокардия или задух), но изискват повишено внимание при болни с брадикардия или проводни нарушения. Дозата трябва да се титрира до достигане на сърдечна честота в покой 60-65 удара в минута.

Verapamil се препоръчва при пациентите с обструктивна или необструктивна ХКМП, които не отговарят или не понасят лечението с ВВ.

Септална редукционна терапия трябва да се провежда единствено от оператори с голям опит, при наличие на тежка и рефрактерна на медикаментозно лечение симптоматика, на фона на обструкция в изходния тракт на ЛК (ИТЛК). Не се препоръчва при асимптомни случаи с нормален физически капацитет или тогава, когато симптомите се контролират с медикаментозна терапия.

Септалната редукция може да се проведе с помощта на хирургична трансаортна миектомия или чрез катетърна септална алкохолна аблация. Вторият метод представлява алтернатива за пациентите, които не са показани за операция.

Въпреки че хирургичната миектомия е метод на първи избор и златен стандарт при обструктивната ХКМП, авторите на настоящото ръководство отбелязват широкото приложение на алкохолната септална аблация.

При болните с ХКМП с наличие на систолна дисфункция на ЛК и фракция на изтласкване (ФИ) </=50%, се прилага терапия според правилата за лечение на сърдечна недостатъчност (СН).

Сърдечна трансплантация може да се обсъжда при напреднали прояви на СН на фона на оптимална терапия, при ФИ </=50%, както и при деца със симптомна ХКМП с рестриктивна физиология и без отговор на други форми на лечение.

Имплантация на кардиовертер-дефибрилатор се препоръчва при пациенти с документиран сърдечен арест, камерно мъждене или камерна тахикардия с хемодинамична нестабилност. Подобна терапия вероятно е от полза и при наличие на високорискови състояния, като синкоп или фамилна анамнеза за ВСС.

Антикоагулантна терапия се провежда при наличие на перманентно, персистиращо или пароксизмално предсърдно мъждене. Контрол на камерната честота в тези случаи може да се постигне с високи дози ВВ или не-дихидропиридинови калциеви антагонисти.

При болни с ХКМП са забранени спортовете със състезателен характер, изискващи прекомерни физически усилия, но спортни дейности с по-нисък интензитет на натоварване като ходене, голф, плуване, колоездене, тенис по двойки и боулинг могат да бъдат практикувани. (ЯС)

* Препоръките са на:

AHA - American Heart Association (Американска сърдечна асоциация)

ACCF - American College of Cardiology Foundation Appropriate Use Criteria Task Force

(Фондация на Американската колегия по кардиология)

AATS - American Association of Thoracic Surgery (Американска асоциация по гръдна хирургия)

ASE - American Society of Echocardiography (Американско дружество по ехокардиография)

ASNC - American Society of Nuclear Cardiology (Американско дружество по нуклеарна кардиология)

HFSA - Heart Failure Society of America (Американско дружество по сърдечна недостатъчност)

HRS - Heart Rhythm Society (Дружество по ритмология)

SCAI - Society for Cardiovascular Angiography and Interventions (Дружество по сърдечносъдова ангиография и интервенции)

STS - Society of Thoracic Surgeons (Дружество по гръдна хирургия)

Използван източник:

1. Gersh B., Maron B., Bonow R. et al. 2011 ACCF/AHA guideline for the diagnosis and treatment of hypertrophic cardiomyopathy: A report of the American College of Cardiology Foundation/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines. Circulation 2011; DOI:10.1161/CIR.0b013e318223e2bd http://circ.ahajournals.org/content/124/24/2761.full?sid=867bf1d9-7314-4176-94f4-d5c51c1669ce