Клиничен случай: Хронична костна болка при 13-годишен



01/02/2012

13-годишно момче се явява в ортопедичен кабинет с анамнеза за лека, рецидивираща болка в долната част на левия му крак, която е с давност 1.5 години. Повод за настоящия преглед е засилване на болката след лека травма по време на физическа активност (1).

Пациентът няма анамеза за системни симптоми, като например фебрилитет, нито за минали заболявания и е с необременена фамилна анамнеза. Прегледът показва артериално налягане 116/78 mmHg, сърдечна честота 68 удара/минута, температура 36.8 градуса. Установен е изразен локализиран мекотъканен оток в долната част на лявата tibia. Надлежащата кожа е с леко зачервяване и с повишена локална температура.

Пациентът е чувствал лек оток върху левия медиален малеол в продължение на повече от година, без това да му причинява значима болка. Сърдечносъдовата, дихателната и гастроинтестиналната системи са без патологични изменения. Не се установява лимфаденопатия.

Изследваните хематологични и биохимични показатели са в референтни стойности, включително и скоростта на утаяване на еритроцитите и С-реактивният протеин. Лицевата рентгенография на гръдния кош не показва инфилтрати в белите дробове.

Лицевите и профилните рентгенографии на долната част на лявата тибия показват ексцентрично разположена, добре очертана, литична, лобулирана лезия в областта на метафизата.

Не се визуализира периостална реакция. Налице е фокална екстензия на епифизата. Изобразява се дискретна фрактура по латералния ръб на долната част на тибията.

Рентгенографията и магнитно-резонансното изобразяване (MRI) на долната част на лявата тибия са с особености, характерни за хондромиксоиден фибром (chondromyxoid fibroma - CMF) с фрактура на костта.

Извършена е биопсия, но полученият материал е недостатъчен и съдържа само фиброзна тъкан и следи от хрущялен материал. Направен е кюретаж с поставяне на костна присадка.

Макроскопски се установява лезия с множество сиво-бели фрагменти, които на срез са миксоматозни. Хистопатологичното изследване демонстрира лобули от хондромиксоматозни материи, разделени от тънки септи.

В периферията на лобулите има повече клетки, които са предимно вретеновидни. Освен тях, се установяват и клетки с еозинофилна цитоплазма, и звездовидни клетки; идентифицирани са и хондроцити. Няма данни за мултинуклеарност или за значителен ядрен полиморфизъм. Tези особености, в комбинация с рентгенологичната находка, са показателни за CMF.

Хондромиксоидният фибром е доброкачествен костен тумор, описан за първи път през 1948 година. Той представлява около 1% oт всички костни тумори и около 2% oт бенигнените костни тумори.

Най-често засяга дългите тръбести кости, особено частите на тибията и фемура, които са разположени в близост до колянната става. Предилекционна локализация е проксималната част на тибията, която е засегната в около 30% от случаите.

При почти една четвърт от случаите туморът е локализиран в плоските кости. Могат да бъдат засегнати и малките кости на долните крайници. По-необичайно е засягането на черепа, гръбначния стълб и на костите на горните крайници.

Пациентите с този тумор могат да бъдат на възраст между седем и 70 години, но в повечето случаи болните са във възрастовия диапазон 10-30 години. Мъжкият пол се засяга два пъти по-често.

Най-характерните симптоми при диагностициране на заболяването са болка и оток, а също и ограничение на подвижността на разположената в близост до засегнатите кости става.

Болката обикновено е лека и може да бъде със значителна давност. При около 15% от болните диагнозата се поставя случайно при рентгенова снимка по друг повод. Патологични фрактури могат да възникнат при около 5% от засегнатите.

Рентгенографията е от полза при диагностициране на CMF, но за потвърждаване на диагнозата е задължително хистопатологичното изследване. Много важно е отдиференцирането от остеосарком и от хондросарком. MRI може да е от полза при детайлната оценка на структурата на лезията, като например разрастване към меките тъкани.

Хистогенезата на CMF все още не е уточнена. В някои проучвания се демонстрира остеокалцинова реактивност, която се наблюдава при повече от 50% oт случаите със CMF. Това подкрепя връзката на CMF с други костни и хрущялни тумори, особено хондробластоми.

В други изследвания са установени разлики в експресията на адхезионни и екстрацелуларни матриксни молекули, което може да наруши нормалната диференциация на хрущяла и да доведе до възникването на CMF.

Установени са различни цитогенетични промени – абнормности на хромозоми 2 и 5, както и нова клонална цитогенетична абнормност - t(1;5)(p13;p13), която има диагностична стойност.

Прогнозата при CMF обикновено е отлична, дори и в случаите с рецидив. Лечението се състои в кюретаж или en bloc ексцизия на лезията и запълване на дефекта с костнa присадка.

Лъчелечението е противопоказано, тъй като води до дедиференциация и малигнизация. Единствено в случаите с множество рецидиви може да има известна полза от радиотерапията.

Честотата на рецидивите е 3-22%, като е най-висока през първите две години след хирургичната интервенция, както и при пациентите, при които диагнозата е поставена преди 15-годишна възраст. За поява на рецидиви се съобщава дори и 30 години след операцията. До настоящия момент няма съобщения за метастази на CMF.

При представения пациент е извършен кюретаж на лезията и е поставена костна присадка. Момчето е проследявано на всеки два месеца за период от осем години, като не е установен рецидив. (ЗВ)

Използван източник:

1. Das P., Sigamani E. Chronic leg pain in a 13-year-old boy. Medscape CME Case Presentations www.medscape.org/viewarticle/734936