Eнзимна заместителна терапия при муковисцидоза



01/02/2012

Ензимната заместителна терапия при муковисцидоза трябва да бъде индивидуална за всеки пациент, като според приети във Великобритания препоръки, лечението при кърмачета започва с една четвърт капсула, съдържаща 10 000 UI липаза (Kreon 10 000), добавена към 90-120 ml мляко.

Малките деца трябва да приемат 1-2 капсули Кreon 10 000 на хранене и по 1 капсула за междинна закуска, а при големите най-често се използват капсули Кreon 40 000 (1).

Приблизително 90% oт пациентите с муковисцидоза (кистозна фиброза, cystic fibrosis – CF) имат панкреасна екзокринна недостатъчност и при тях е необходимо провеждането на ензимна заместителна терапия (enzyme replacement therapy – ERT) за превенция на малабсорбцията, изоставането в растежа, липсата на наддаване на тегло и дефицита на мастноразтворими витамини.

При наличие на клинични признаци на малабсорбция, ERT трябва да започне веднага след поставянето на диагнозата CF, а потвърждаването на панкреасната инсуфициенция се осъществява чрез измерване на стойностите на фекалната еластаза, които са както следва:

- Норма - > 200mcg/g изпражнения

- Лека/умерена панкреасна недостатъчност - 100-200mcg/g

- Тежка панкреасна недостатъчност - < 100mcg/g

При децата с муковисцидоза и панкреасна инсуфициенция стойностите на еластазата обикновено са <15mcg/g изпражнения. За отбелязване е, че на шестседмична възраст 60% от кърмачетата със CF са с панкреасна недостатъчност, като този процент се увеличава до 90% при навършилите една година.

Средство на избор за провеждане на ERT са стомашно-устойчивите капсули, съдържащи минимикросфери. Ефикасността на ERT се повлиява от ацидитета и транзитното време на гастроинтестиналния тракт. Дозата е индивидуална и изисква адаптиране при всеки пациент.

ERT при кърмачета:

- Използват се капсули, съдържащи 10 000 UI липаза, които се отварят, за да се приложи необходимата доза

- Началната доза е една четвърт от съдържанието на една капсула Kreon 10 000 (2500 UI липаза) на 90-120 ml адаптирано мляко или кърма

- Дозата се разпределя по време на храненето – преди, по време на и в края на храненето

- Важно е да не се допуска да останат неразтворени микросфери в устата на бебето, тъй като това може да причини възпаление

- Дозата на приложените ензими се увеличава постепенно, в зависимост от клиничните симптоми, вида на изпражненията и наддаването на тегло – не бива да се надвишават 10 000 UI липаза/kg

ERT при малки деца:

- Първоначалната доза е 1-2 капсули Кreon 10 000 на хранене и по 1 капсула за междинна закуска

- Дозата е индивидуална за всеки пациент и се адаптира според съдържанието на мазнини в храната

- Децата трябва да се окуражават да гълтат капсулите цели; докато се научат да го правят, съдържимото на капсулата може да се смеси в лъжичка с малко количество плодово пюре, но не и да се размесва с храната

- Капсулите не бива да се дъвчат

- Количеството на ензимния препарат трябва да се разпределя по време на храненето и дозата да се адаптира според симптомите на малабсорбция

ERT при тийнейджъри и възрастни

- Ако са необходими високи дози ензими, е удачно терапията да се провежда с Кreon 40 000, за да се намали броят на капсулите, които трябва да се приемат. (ЗВ)

Използван източник:

1. CF Guidelines - Pancreatic Enzyme Replacement Therapy www.pencf.org.uk/bowel_and_nutrition/pancreatic_enzyme_replacement_therapy.html