Малигнена хипертермия



01/06/2011

Нови указания за поведение при малигнена хипертермия (MH) на European Malignant Hyperthermia Group (EMHG) бяха публикувани в списание British Journal of Anaesthesia (1).

MH e рядко, животозастрашаващо състояние, което се предизвиква от експозиция на някои медикаменти, използвани за обща анестезия, особено инхалаторни анестетици и миорелаксанти (succinylcholine).

При някои хора тези медикаменти могат да предизвикат прекомерно и неконтролирано увеличение на оксидативния метаболизъм в скелетната мускулатура, който надвишава възможностите на организма за доставка на кислород и отстраняване на въглеродния двуокис, както и екстремно повишение на телесната температура. При липса на адекватно поведение, това води до циркулаторен колапс и фатален изход.

Предразположението към развитие на MH се унаследява автозомно доминантно и е локализирано в поне шест генетични локуса, към които се отнася генът за рианодиновия рецептор (RYR1). MH най-често се диагностицира по време на анестезия или се подозира, ако някой член от семейството е имал подобен инцидент.

С навлизането в практиката на тоталната интравенозна анестезия (TIVA), честотата на MH намаля.

Диагноза на MH

Ранното диагностициране и незабавната терапия са от ключово значение за преживяемостта на засегнатите пациенти.

1. Ранни клинични белези:

- метаболитни – повишение на CO2 (по време на апаратна вентилация) или тахипнея (по време на спонтанно дишане); повишена консумация на кислород; смесена метаболитна и дихателна ацидоза; обилно изпотяване; поява на петна по кожата

- сърдечносъдови – тахикардия, ритъмни нарушения (особено камерни екстрасистоли); вариращо артериално налягане

- мускулни – спазъм на масетерите след приложение на succinylcholine; генерализирана мускулна ригидност

2. Късни клинични белези: хиперкалиемия; бързо повишение на телесната температура; повишена креатин фосфокиназа; увеличени нива на миоглобин; тъмна урина в резултат на миоглобинурия; тежки ритъмни нарушения и сърдечен арест; ДИК синдром

Диференциална диагноза

При диференциалната диагноза трябва да се имат предвид следните състояния: повърхностна анестезия; инфекция или септицемия; хиповентилация или намален поток на пресни газове; анафилактична реакция; феохромоцитом; тиреоидна криза; мозъчна исхемия; невромускулни нарушения; малигнен невролептичен синдром.

Терапия на MH

1. Първоначални мерки: спиране на подаването на анестетиците, отговорни за нарушението; хипервентилация със 100% О2; преминаване към TIVA; демонтиране на изпарителя за инхалационен анестетик и смяна на анестезиологичния апарат и шланговете.

2. Dantrolene* 2 mg/kg i. v. (ампулите от 20 mg се разреждат с 60 ml стерилна вода) до максимална доза 10 mg/kg); осигуряване на достатъчно количество от медикамента – обикновено за възрастен пациент са необходими 36-50 ампули.

3. Мониториране:

- продължително мониториране на ЕКГ, SpO2, EtCO2 и AН

- измерване на централната телесна температура

- осигуряване на венозни линии

- при необходимост – инвазивно измерване на АН, ЦВН и поставяне на уретрален катетър

- измерване на серумния калий, креатинфосфокиназа, кръвни газове, миоглобин, глюкоза, хемостаза

- лабораторни измервания на бъбречната и чернодробната функции

- наблюдение на пациента в интензивно отделение за период от 24 часа

4. Симптоматично лечение

- терапия на хипертермията – интравенозно приложение на 2000-3000 ml охладен (до 4 С) NaCl 0.9%; охлаждане на тялото чрез увиване с влажни чаршафи и поставяне на пакети с лед в аксилата или ингвиналната гънка; преустановяване на охлаждането при достигане на телесна температура от 38.5 С

- терапия на хиперкалиемията – приложение на 50% глюкоза 50 ml с 50 IU инсулин; CaCl2 0.1 mmol/kg i.v.; при необходимост се провежда диализно лечение

- терапия на ацидозата – хипервентилация до постигането на нормокапния; приложение на NaHCO3 при pH <7.2

- терапия на ритъмните нарушения – amiodarone 300 mg (около 3 mg/kg); при персистирането на тахикардия – бета-блокери (propanolol, metoporlol или esmolol)

- поддържане на диуреза >2 ml/kg на час – furanthril 0.5-1 mg/kg; mannitol 1 g/kg; инфузия на кристалоидни разтвори (Hartmann или NaCl 0.9%) (ИТ)

* dantrolene sodium е регистриран в България (www.bda.bg) с търговското име Dantrium (на Procter & Gambler Pharm)

Използван източник:

1. Glahn K., Ellis F. Halsall P. et al. Recognizing and managing a malignant hyperthermia crisis: Guidelines from the European Malignant Hyperthermia Group Br J Anaesth 2010; 105 (4): 417-420 http://bja.oxfordjournals.org