Клиничен случай: Необичайни, но фатални усложнения при Лаймска болест



01/06/2011

Представен е клиничен случай на пациент с остра форма на Лаймска болест, асоциирана с амиопатичен дерматомиозит (DM), последван от тежка и фатална интерстициална белодробна болест (interstitial lung disease – ILD) два месеца след поставяне на диагнозата (1).

Лаймската болест (борелиоза) може да доведе до различни клинични симптоми, понякога - неразличими от тези на първичните заболявания на съединителната тъкан. DM като усложнение на инфекцията с Borrelia burgdorferi е описан досега при девет пациенти, но това е първият случай на Лаймска болест, асоциирана с фатална ILD.

Пациентът е 64-годишен мъж с рак на простатата, хронична обструктивна белодробна болест (ХОББ) и хроничен вирусен хепатит С (HCV), който търси медицинска помощ по повод на полиартралгия (двустранна на коленете, ръцете и шията), датираща от четири седмици.

Две седмици преди появата на полиартралгията, болният е имал ануларна лезия на корема с диаметър 5 cm и с централно просветление, отговаряща на типичния за борелиозата мигриращ еритем (erythema migrans - EM).

При серологичното изследване е установено наличието на IgM антитела в съответствие с острата фаза на инфекцията, причинена от Borrelia burgdoferi, докато IgG антителата са негативни.

Болният е от ендемичен за Лаймска болест район в източния бряг на САЩ, като се предполага, че заразяването е станало при косене на трева в близост до залесени райони.

Резултатите от останалите лабораторни изследвания са в норма, включително C-реактивен протеин, скорост на утаяване на еритроцитите, пикочна киселина, ревматоиден фактор (RF), антинуклеарни антитела (ANA), ангиотензин-конвертиращ ензим; а серологичното изследване за инфекция с HIV е отрицателно.

Проведена е терапия с doxycycline за Лаймската болест и лечение за полиартралгията с кортикостероиди в продължение на две седмици, след което пациентът е хоспитализиран с проксимална мускулна слабост, отначало на долните, а впоследствие и на горните крайници, прогресивна диспнея, дерматит на лицето и дланите и отслабване с 4.5 kg.

При физикалния преглед болният е фебрилен, интоксикиран, с дихателна честота 25 вдишвания/минута и пулс 130 удара/минута. При ауксултация на белия дроб се установяват крепитации в двете белодробни основи.

Налице е виолетов обрив на кожата на челото, периорбиталните и назолабиалните гънки; хиперпигментирани папули по дланите, разранени върхове на пръстите, намалена моторна сила 3/5 и 4/5 съответно в долните и горни крайници.

Лабораторните изследвания показват нормални биохимични показатели и пълна кръвна картина, леко повишени трансаминази, ANA 1:40, положителни анти-Jо-1 антитела, негативни криоглобулини. Нивата на креатин фосфокиназата (CPK) и алдолазата са нормални.

Магнитно резонансното изобразяване (MRI) на главен мозък, гръбначен стълб и крайници е нормално. Кожната биопсия от лезиите на лицето и пръстите е с данни за напреднали периваскуларни лимфоцитни инфилтрати, пигментни макрофаги и лимфоцити периваскуларно в повърхностния слой на дермата с вакуолна дегенерация и отлагане на муцин. Тези данни са основание за поставяне на диагнозата амиопатичен дерматомиозит.

Рентгенографията на гръдния кош установява дифузни интерстициални инфилтрати двустранно - тип „матово стъкло”, като компютърната томография изключва белодробна емболия.

При пациента е проведена агресивна стероидна, антимикробна, бронходилататорна терапия и интубация (без да е ясно дали степента на дихателната декомпенсация се дължи на влошаване на ХОББ или е резултат от интерстициален пневмонит или пневмония).

Кръвно-газовият анализ на артериална кръв показва - рН 7.4, PCO2 – 40 mmHg, PO2 - 104 mmHg, сатурация на O2 96% на фона на апаратна вентилация с фракция на подавания кислород (FIO2) 100%.

След една седмицa на лечение при болния настъпва летален изход, като близките му отказват да бъде извършена аутопсия.

Полиартралгията, в комбинация с кожните и мускулни симптоми, при представения случай би могла да се дължи както на хроничната инфекция с HCV, така и на първично заболяване на съединителната тъкан или на инфекцията с Borrelia burgdorferi.

Лаймската болест е трансмисивна зооноза с хронично циклично протичане и с кожна, висцерална и неврологична симптоматика, която се причинява от Gram (-) спирохета Borrelia burgdorferi и се пренася от кърлежи. Най-честият причинител в Европа и в България е кърлежът Ixodes ricinus.

Борелиозата често пъти започва латентно (пациентите не могат да идентифицират момента на ухапването) и се проявява с усложнения на по-късен етап. Характерните клинични прояви включват мигриращ еритем, сърдечни и нервномускулни нарушения и артралгии.

Диагнозата се поставя въз основа на комплексна оценка от епидемиологичните, клиничните и лабораторните данни, като критериите за заболяването са:

- мигриращ еритем, появил се през последните 30 дни след ухапване от кърлеж, независимо дали е потвърдена серологично или не

- при липса на мигриращ обрив се търсят позитивна епидемиологична анамнеза за възможно заразяване; клинични данни за неврологични, сърдечни, ставни, очни и други прояви, характерни за Лаймската болест; повишаване на IgM и/или IgG антителата в серума, респективно в ликвора

Тъй като ELISA (ензимно-свързан имуносорбентен тест) и Western blot са косвени тестове за измерване на имунния отговор към инфекцията, често се установяват фалшиво положителни резултати, особено при наличие на съпътстващо ревматоидно заболяване. За изключване на фалшиво положителните IgM антитела се изследват допълнително ANA, ДНК и RF.

Съчетанието между Лаймска болест и DM е рядко срещано. DM се асоциира с инфекции, бременност и медикаменти (hydroxyurea и penicillamine), но неговата патогенеза не е уточнена.

Въпреки че при описания пациент има и злокачествено заболяване и инфекция, които могат да са свързани с DM, неговата изява във времето съвпада с диагностицирането на Лаймската болест.

Класическите диагностични критерии за DM, включват:

- периорбитален лилаво-червеникав обрив, наречен хелиотропен, папули на Gottron (леко надигнати плаки, разположени дорзално върху ставите на пръстите на ръцете), кожни обриви по лицето, шията, крайниците, раменете. Възможно е появата на телеангиектазии, хиперкератоза на зони с хипер- или хипопигментация

- проксимална мускулна слабост на долните и горни крайници, миалгии, миозит

- повишени нива на CPK и алдолазата, може да има още хипермиоглобинемия, миоглобинурия, креатинурия

- електромиография с белези на остра демиелинизираща полирадикулопатия, положителни анти-Jo-1 антитела; анти-SRP, анти-Mi-2, анти-Ro, анти-La, анти-Sm, ANA

Допълнителни изследвания са MRI и автоантитела към ядрените и цитоплазмени антигени.

Хистологичните промени при DM включват огнищни или дифузни инфилтрати от лимфоцити и плазматични клетки около миоцитите, некроза и деструкция на миофибрили и замяната им със съединителна тъкан.

Периваскуларните лимфоцитни инфилтрати при клинично изявен миозит при Лаймска инфекция не се различават от другите полимиозити или DM, което предполага системно автоимунно увреждане чрез образуване на антитела, реагиращи кръстосано с хомоложни протеини в различните органи и системи.

Амиопатичният DM (аmyopathic dermatomyositis) се характеризира с кожни прояви без миозит (нормално CPK и нива на алдолазата), както е при представения пациент. В подкрепа на тази диагноза са и положителните anti-Jо-1 антитела.

Късното разпознаване на амиопатичния DM може да доведе до значително забавяне на диагнозата и влошаване на прогнозата на болния, тъй като тази разновидност на дерматомиозита често се асоциира с животозастрашаващи системни заболявания, включително интерстициална белодробна фиброза.

Едно възможно обяснение на възникването на амиопатичен DM в представения случай е забавяне на клиничната изява на миозита от проведеното кортикостероидно лечение. (КП)

Използван източник:

1. Nguyen H., Le C., Nguyen H. Acute lyme infection presenting with amyopathic dermatomyositis and rapidly fatal interstitial pulmonary fibrosis: a case report. J Med Case Reports. 2010;4:187 http://jmedicalcasereports.com