PICP – биохимичен маркер за хипертрофична кардиомиопатия



01/12/2010
Повишените нива на колагенния прекурсор PICP (С-терминален пропептид на тип I проколаген) са ранен биохимичен маркер за хипертрофична кардиомиопатия (HCM), показаха резултатите от проучване, публикувани в списание New England Journal of Medicine (1). По-високите стойности на PICP са индикатор за повишен синтез на колаген в миокарда при носителите на генни мутации без изявено заболяване; това профибротично състояние предшества развитието на левокамерна хипертрофия или фиброза, диагностицирани с магнитно резонансно изобразяване (MRI). HCM е резултат от мутации на гените, кодиращи белтъчните компоненти на сърдечния саркомер*. Честотата е приблизително 1 на 500 в общата популация, което я прави най-честото моногенно кардиологично заболяване. Миокардната фиброза при HCM се асоциира с внезапна сърдечна смърт, камерни тахиаритмии, левокамерна дисфункция и сърдечна недостатъчност. Хистологичното изследване показва изразена интерстициална и фокална миокардна фиброза. При повечето болни може да се докаже наличието на миокардна фиброза чрез контрастно усилено MRI. Нейната патогенеза не е напълно уточнена, но се смята, че принос имат стрес-индуцираната преждевременна смърт на кардиомиоцитите и късни патологични промени като вътрекамерна обструкция, болест на малките съдове и миокардна исхемия. В експериментални модели бе доказано, че хипертрофията е предхождана от фиброзни процеси и отлагане на колаген. PICP се отделя в еднакви количества с тип I колаген, резултат от разграждане на техния общ прекурсор - проколаген тип I. Повишените нива на PICP се свързват още с изява на артериална хипертония, сърдечна недостатъчност и миокарден инфаркт. В настоящето проучване авторите имат за цел да определят биохимичните маркери за HCM. Изследването включва 38 болни с генни мутации и изявена HCM, 39 с мутации, но без прояви на HCM и 30 контроли без мутации. Резултатите показват, че носителите на мутации (без или със клинична симптоматика) имат по-високи нива на PICP (съответно 31 и 69%, р<0.001), в сравнение със здравите контроли. MRI на сърцето е с данни за миокардна фиброза при 71% от участниците с кардиомиопатия и при нито един от носителите на мутации без левокамерна хипертрофия. Изследователите стигат до извода, че биохимичният маркер PICP е надеждно средство за ранно диагностициране на HCM, дори при липса на клинично изявени симптоми на болестта. (ОИ) * Най-честите мутации са в гените, кодиращи тежката верига на бета-миозина (открита е първа), миозин-свързващия белтък С и сърдечния тропонин Т