Полигландуларните (полиендокринните) автоимунни заболявания



01/11/2010
Полигландуларните (полиендокринните) автоимунни заболявания (PGAD) се дефинират като клинично изявени автоимунни (поли)ендокринопатии с повишен титър на серумни антитела към друг ендокринен орган (със или без прояви на функционално засягане на този орган). Най-често се среща PGAD I - надбъбречна недостатъчност (болест на Addison), хипотиреоидизъм и хронична кандидиаза. Може да се наблюдава също така диабет тип 1, хипогонадизъм, хроничен хепатит, недостатъчност на имуноглобулин А (IgA), хроничен атопичен дерматит, кератоконюнктивит (синдром на сухото око), витилиго или алопеция. PGAD II (синдром на Schmidt) се характеризира с надбъбречна недостатъчност, като може да включва също автоимунен тиреоидит и/или диабет тип 1. Прояви на автоимуннните полигландуларни (полиендокринни) синдроми могат да бъдат: тиреоидит на Hashimoto, захарен диабет тип 1, инсипиден диабет, целиакия, хипотиреоидизъм, хипогонадизъм, хипокортизолизъм, множествена склероза, витилиго, пернициозна анемия, автоимунна хемолитична анемия, първична билиарна цироза, системен лупус еритематозус, синдром на Sjogren, болест на Rayer (витилиго и хепатоспленомегалия), хипокортизолизъм и мозъчна склероза следствие на вродено метаболитно заболяване (адренолевкодистрофия). Наличието на автоантитела (adrenal cortex antibodies -ACAs), насочени към два ензима, участващи в синтеза на адренокортикоидните хормони в надбъбречната кора, се свързват с имунно-медиирано разрушаване на жлезата: - ACAs, насочени към 21-хидроксилазата (21-OH), те са най-чести и специфични за процеса - ACAs, насочени към 17-хидроксилазата (17-OH) Повишените титри на ACAs при пациенти без симптоми на болестта на Addison са показатели за висок риск (30%) за прогресиране на адреналната недостатъчност и клинична изява на заболяването. Вероятността варира в зависимост от възрастта, като децата имат по-висок риск отколкото възрастните.