Внезапна загуба на слуха



01/06/2010
Пациенти с внезапна загуба на слуха трябва да бъдат изследвани чрез аудиограма на чист тон за изключване на сериозни и животозастрашаващи състояния като съдови инциденти и злокачествени заболявания. Тези със сензорноневрална глухота трябва спешно да бъдат насочени към специалист за по-нататъшна оценка. Това са някои от препоръките, включени в семинара за внезапна сензорноневрална загуба на слуха (sudden sensorineural hearing loss - SSNHL) и публикувани през април в списание Lancet (1). Семинарът включва доклади за отделни случаи и различни клинични проучвания, публикувани в периода 1989-2009, и е прагматичен преглед на възможните причини, включително и тези с неврологичен произход, контрол и лечение на състоянието. Внезапната сензорна загуба на слуха обикновено е едностранна и може да бъде асоциирана с шум в ушите и световъртеж. В повечето случаи причината не може да бъде установена, въпреки че се подозират инфекциозни, съдови и имунологични нокси. Около половината от пациентите обикновено напълно се възстановяват за около две седмици. За лечение на SSNHL се използват кортикостероиди, антивирусни и вазоактивни средства, както и кислород-базирани терапии. Ако загубата на слуха е възникнала внезапно и е по-голяма от 30 децибела в три последователни честоти в продължение на три или по-малко дни, тогава се поставя диагноза внезапна глухота. Честотата на състоянието е между 5 и 30 случая на 100 000 на година. Средната възраст за възникване на SSNHL е 50-60 години като засяга еднакво и двата пола. Повечето случаи са със засягане на едното ухо, а само 5% са двустранно. Състоянието може да бъде леко, умерено или тежко и може да засегне високите, ниските или всички честоти. Шумът в ушите се среща при около 80% от пациентите, а световъртеж при 30%. До 80% от болните съобщават за чувство на „пълнота” в ухото. Причини: могат да бъдат различни вирусни (varicella-zoster, Epstein-Barr) и бактериални инфекции. Бактериалният менингит е причина при 35% от пациентите. Други възможни инфекциозни нокси са гъбичен менингит, отосифилис и HIV. Съдови заболявания, водещи до недостатъчно кръвоснабдяване на вътрешното ухо (атеросклероза и хипотония), също могат да са причина за SSNHL, като увреждането на слуха е по-често срещано и по-тежко протичащо при хора с диабет. SSNHL понякога е свързана със системни имунно-медиирани заболявания. При такива пациенти са установени специфични Т-клетъчни антитела към антигени на вътрешното ухо. Въпреки това, ролята на тъкано-специфичният имунен отговор е слабо изучена. При синдрома на Cogan в миши модели са открити IgG глобулини, насочени към поддържащия клетъчен протеин в сензорния епител на вътрешното ухо (DEP-1/CD148) и към connexin 26. Няколко генетични заболявания са свързани с SSNHL, като мутации на GJB2 (DNFB1; кодиращ connexin 26), бронхио-оторенал синдром (branchio-otorenal syndrome), бъбречна тубулна ацидоза, болест на Fabry. Мутации в гена на митохондриалната 12S рибозомна РНК са свързани с вторична бързо прогресираща SSNHL поради повишената чувствителност към ототоксичните аминогликозиди. Съществуват данни, че SSNHL е свързана с остър и повишен дългосрочен риск за инсулт. Други възможни нокси са акустичен невром (вестибуларен шваном, vestibular schwannoma), различни лезии на церебело-понтинния ъгъл, хронична миелоидна левкемия, болест (синдром) на Мeniere. Състоянието може да се появи след травма на главата, гмуркане, кихане. SSNHL може да бъде проява на паранеопластичен процес, като част от паранеопластична сензорна невропатия или като усложнение на менингеална карциноматоза. Има данни за отделни случаи след употребата на лекарства като пеницилин, естрогени, някои химиотерапевтици и обща анестезия. Въпреки че съществуват много възможни нокси за SSNHL, рядко може да бъде открита точната причина за заболяването. Анамнеза и преглед: независимо, че анамнезата и физикалният статус са задължителни при пациенти с внезапна загуба на слуха, специално внимание трябва да бъде насочено към неврологичните и отоларингологични особености. Клиничният преглед трябва да включва отоскопия за изключване на запушване на ухото с церумен, излив в средното ухо, инфекция, маса или перфорирана тъпанчева мембрана, провеждане на тестове за скрининг за проводимост и SSNHL. Пациентите трябва да бъдат оценени с аудиограма на чист тон с намиране на праговете на въздушната и костната проводимост, за да се избегне погрешното диагностициране на патологични промени в средното ухо. Когато SSNHL е потвърдена като сензорно-неврална, пациентите се насочват спешно към специалист за по-нататъшна оценка и лечение. Отоневрологичният преглед има за цел да установи наличието на периферна или централна вестибуларна дисфункция – дисфункция на вътрешното ухо, лезии в церебело-понтинния (cerebro-pontine) ъгъл, циркулаторни нарушения или демиелинизация. Необходимо е да се изключат предсърдно мъждене и придобити сърдечни пороци. Кръвните изследвания в повечето случаи включват пълна кръвна картина, скорост на утаяване на еритроцитите, С-реактивен протеин, антинуклеарни антитела, антикардиолипинови антитела, лупусен антикоагулант, антинеутрофилни цитоплазмени антитела, фактори на кръвосъсирването, серология за сифилис. Пациентите с положителни антикардиолипинови антитела или лупусен антикоагулант и отрицателни серологични проби за сифилис трябва да бъдат изследвани повторно след 6-12 седмици. Прогнозата при SSNHL е добра, като подобрение в състоянието се наблюдава още в първите дни. Проспективно проучване на 166 пациенти за период от пет години показа, че 65% от болните са възстановили слуха си, независимо от вида на проведеното лечение, като повечето са възвърнали слуха си в рамките на 14 дни. В друго проучване с участието на 59 пациенти със SSNHL, които са отказали лечение, 40% са имали спонтанно възстановяване на слуха. Лечението трябва да се ръководи от основните нарушения, които са довели до загубата на слух. В много от случаите се препоръчва кратък курс терапия с кортикостероиди, но доказателствата в подкрепа на използването им са малко. Прилагат се още антибиотици, вазодилататори и витамини в продължение на две седмици. Пациентите с умерена и тежка SSNHL могат да бъдат лекувани в рамките на две седмици от началото на симптомите с prednisolonе перорално - доза от 1 mg/kg дневно или не повече от 60 mg дневно за 10 дни, с постепенно намаляване на дозировката. Въпреки че най-значимо възстановяване на слуха е наблюдавано при терапията с кортикостероид, започната през първата до втора седмица след началото на симптомите, установено е, че подобряване на оплакванията може да има и два месеца след началното приложение на prednisolonе. В случаите, при които не са изключени съдови причини, може да се приложи емпирично ниска доза Аспирин. Няма доказателства за ползата от антивирусни медикаменти, хипербарна кислородна терапия, Гинко билоба или витамин Е. (КП) За допълнителна информация: Внезапната загуба на слуха – предиктор за бъдещ инсулт? МД, Август 2008 Използван източник: 1. Schreiber B., Agrup C., Luxon L. et al. Sudden sensorineural hearing loss. Lancet 2010; 375: 1203–11 www.thelancet.com