Акромегалия



01/03/2010
Акромегалията е рядко, хронично състояние, което се дължи на прекомерна продукция на растежен хормон (GH) от хипофизни тумори (аденоми в 97% от случаите). Най-често засяга хората на средна възраст и може да води до намалена преживяемост с 10 години в сравнение с останалото население (два до четири пъти по-висок риск за смъртност). Захарният диабет, артериалната хипертония и повишеният риск за сърдечносъдово заболяване са най-честите сериозни усложнения на акромегалията. В допълнение, пациентите с акромегалия, имат повишен риск за развитието на полипи на колона. Акромегалия развиват около 60 души на един милион, като заболеваемостта е 3.3 нови случаи на един милион /година. Терминът acromegalia (произлиза от гръцките думи „acros” и „megalos”) е въведен от Pierre Marie през 1886 година и дословно означава уголемяване на крайниците. Пролонгираната свръхсекреция на GH води до повишена продукция на инсулиноподобен растежен фактор-1 (IGF-1), който е причина за развитието на акромегалията. Анализ при пациенти с акромегалия показа, че посттерапевтични нива на GH над 5-10 mcg/l са предиктор за повишена смъртност. Обратно - понижаване на концентрацията GH <2.5 mcg/l подобрява преживяемостта. При по-малко от 1% от пациентите, ексцесивната секреция на GH, водеща до акромегалия, може да се дължи на хипоталамични или на други нехипофизни тумори (панкреас, черва, надбъбречни жлези). Нехипофизните тумори могат да секретират GH или (по-често) растежен хормон-рилизинг хормон (GHRH), който стимулира хипофизата да произвежда GH. Повишените нива на GHRH могат да бъдат измерени в плазмата, което позволява да се изключи първична хипофизна причина за акромегалията. Важно е да се отбележи, че хипофизната жлеза може да бъде уголемена и при пациенти с GHRH-секретиращи нехипофизни тумори. В тези случаи се наблюдава хиперплазия на жлезата, а не туморна формация. Много е важно всички оперативно отстранени хипофизни тумори при пациентите с акромегалия да бъдат внимателно изследвани, за да се изключи възможността заболяването да се дължи на тумори с друга локализация. Редки наследствени синдроми, които също могат да водят до акромегалия: - синдром на McCune-Albright - множествена ендокринна неоплазия 1 (MEN1) - фамилна акромегалия - синдром на Carney Лечение Лечението е хирургично, медикаментозно и лъчетерапия. Целите на терапията при акромегалия са: - понижаване на продукцията на GH и IGF-1 (да се редуцира тяхната концентрация до нормалните нива) - намаляване на размера на тумора (да се облекчи налягането върху зрителния нерв и околните области на мозъка) - намаляване на тежестта на клиничните симптоми (да се запази нормалната функция на жлезата) Хирургичната резекция е терапевтично решение на първи избор при болни с добре ограничени хипофизни микроаденоми.