Акромегалия



01/03/2010

Акромегалията е рядко, хронично състояние, което се дължи на прекомерна продукция на растежен хормон (GH) от хипофизни тумори (аденоми в 97% от случаите). Най-често засяга хората на средна възраст и може да води до намалена преживяемост с 10 години в сравнение с останалото население (два до четири пъти по-висок риск за смъртност).

Захарният диабет, артериалната хипертония и повишеният риск за сърдечносъдово заболяване са най-честите сериозни усложнения на акромегалията. В допълнение, пациентите с акромегалия, имат повишен риск за развитието на полипи на колона.

Акромегалия развиват около 60 души на един милион, като заболеваемостта е 3.3 нови случаи на един милион /година.

Терминът acromegalia (произлиза от гръцките думи „acros” и „megalos”) е въведен от Pierre Marie през 1886 година и дословно означава уголемяване на крайниците.

Пролонгираната свръхсекреция на GH води до повишена продукция на инсулиноподобен растежен фактор-1 (IGF-1), който е причина за развитието на акромегалията.

Анализ при пациенти с акромегалия показа, че посттерапевтични нива на GH над 5-10 mcg/l са предиктор за повишена смъртност. Обратно – понижаване на концентрацията GH <2.5 mcg/l подобрява преживяемостта.

При по-малко от 1% от пациентите, ексцесивната секреция на GH, водеща до акромегалия, може да се дължи на хипоталамични или на други нехипофизни тумори (панкреас, черва, надбъбречни жлези).

Нехипофизните тумори могат да секретират GH или (по-често) растежен хормон-рилизинг хормон (GHRH), който стимулира хипофизата да произвежда GH. Повишените нива на GHRH могат да бъдат измерени в плазмата, което позволява да се изключи първична хипофизна причина за акромегалията.

Важно е да се отбележи, че хипофизната жлеза може да бъде уголемена и при пациенти с GHRH-секретиращи нехипофизни тумори. В тези случаи се наблюдава хиперплазия на жлезата, а не туморна формация.

Много е важно всички оперативно отстранени хипофизни тумори при пациентите с акромегалия да бъдат внимателно изследвани, за да се изключи възможността заболяването да се дължи на тумори с друга локализация.

Редки наследствени синдроми, които също могат да водят до акромегалия:

– синдром на McCune-Albright

– множествена ендокринна неоплазия 1 (MEN1)

– фамилна акромегалия

– синдром на Carney

Лечение

Лечението е хирургично, медикаментозно и лъчетерапия.

Целите на терапията при акромегалия са:

– понижаване на продукцията на GH и IGF-1 (да се редуцира тяхната концентрация до нормалните нива)

– намаляване на размера на тумора (да се облекчи налягането върху зрителния нерв и околните области на мозъка)

– намаляване на тежестта на клиничните симптоми (да се запази нормалната функция на жлезата)

Хирургичната резекция е терапевтично решение на първи избор при болни с добре ограничени хипофизни микроаденоми.