Нови препоръки на AAN/CNS за оценка на децата с микроцефалия



01/02/2010

Ново ръководство за оценка на децата с микроцефалия за наличието на неврологични и когнитивни нарушения, разработено съвместно от Американската акaдемия по неврология (AAN) и Детското неврологично дружество (CNS), бе публикувано в списание Neurology (1).

Препоръките са следните.

Ниво А:

– Тъй като децата с церебрална парализа са с повишен риск за развитие на придобита микроцефалия, при тях са показани серийни измервания на обиколката на главата

– Поради риска за изоставане в развитието при децата с микроцефалия, е необходима периодична оценка на развитието и академичните постижения с цел определяне необходимостта от по-нататъшни изследвания или рехабилитация

Ниво C:

– Oбразните изследвания на нервната система са полезни при идентифицирането на структурни причини за микроцефалията

– Насочени генетични изследвания влизат в съображение при изясняването на специфична етиология

– Тъй като тези деца са с повишен риск за епилепсия, то грижещите се за тях трябва да бъдат обучени как да разпознават гърчовата симптматика

– Заради по-високия риск за церебрална парализа, е важно децата да се наблюдават отблизо за ранни прояви на заболяването и при наличие на такова, своевременно да се започне поддържащо лечение

– Може да се осъществи скрининг за офталмологични нарушения

Ниво U:

– Няма достатъчно данни в полза на или против метаболитен скрининг при новородените с микроцефалия

– Същото се отнася и за рутинното провеждане на електроенцефалограма при тези болни

Микроцефалията е често срещана, като всяка година засяга повече от 25 000 бебета само в САЩ. Тя обикновено се дефинира като обиколка на главата от повече от две стандартни отклонения под средната норма за възрастта; може да е налице при раждането или да се развие до двегодишна възраст.

Микроцефалията се предизвиква от различни патологични фактори, нарушаващи ранния растеж на мозъка и се среща в асоциация с редица генетични нарушения (в 15.5 до 53.3% от случаите). Честотата на метаболитните дефекти не е известна, но се оценява на около 1%.

Около 40% от децата с микроцефалия имат и епилепсия, 20% – церебрална парализа, 50% – умствено изоставане, 20 до 50% – зрителни и слухови нарушения.

Въпреки че микроцефалията е важен неврологичен признак, все още няма единно становище по отношение на нейната дефиниция и оценка, коментират авторите. Важен проблем, който срещат педиатрите и невролозите след поставянето на диагнозата, е какъв обем диагностични изследвания да предприемат.

Децата с тежка микроцефалия, дефинирана като повече от три стандартни отклонения под средната норма за съответните възраст и пол, е по-вероятно да имат патологична находка на образните изследвания и по-изразено изоставане в развитието (около 80%), в сравнение с децата с по-леки форми на микроцефалия (около 40%). (ЗВ)

Използван източник:

1. Ashwal S., Michelson D., Plawner L., Dobyns W. Practice Parameter: Evaluation of the child with microcephaly (an evidence-based review): Report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology and the Practice Committee of the Child Neurology Society. Neurology 2009; 73: 887-897 http://www.neurology.org