Клиничен случай: 14-годишно момче с пареза и диспнея



01/08/2009
Момче на 14-годишна възраст постъпва в спешно отделение по повод на прогресираща възходяща пареза с давност от 10 дни. Родителите съобщават за хрема, кашлица и отпадналост около три седмици преди появата на неврологичната симптоматика. Осем дни след инфекцията на горните дихателни пътища при детето се появява мускулна слабост в долните крайници и затруднения при придвижване. Момчето е консултирано в местната болница, където е установена дехидратация и са проведени инфузии с глюкозосолеви разтвори. Въпреки рехидратиращата терапия, симптомите персистират. През следващите седем дни се появява дифузна мускулна болка, мускулната слабост обхваща и горните крайници. Три дни преди прегледа се появяват диспнея и дисфония. Родителите не съобщават за алергии или фамилна обремененост с хронични заболявания. Детето е с редовен имунизационен календар и придружаващо заболяване синдром на хиперактивност с дефицит на вниманието (attention deficit hyperactivity disorder - ADHD), за което провежда лечение с methylphenidate. Физикален статус: Увредено общо състояние, афебрилен, ДЧ 28 вдишвания/мин, СЧ 118/мин, АН 168/122 mm Hg, транскутанна кислородна сатурация 93%. Аускултаторна находка – силно отслабено дишане, без хрипове. Ясни сърдечни тонове, без патологични шумове. Неврологичен статус – симетрична парез на четирите крайника, сухожилно-надкостна арефлексия, загуба на вибраторната сетивност, черепномозъчни нерви – без патологични отклонения. Момчето е интубирано и поставено на апаратна вентилация поради развитието на прогресираща дихателна недостатъчност. Включена е инфузия с 0.9% рзтвор на NaCl (физиологичен разтвор). Направена е ЕКГ, на която се регистрира синусова тахикардия. Изследването на ПКК и биохимичните показатели е в референтни стойности за възрастта. Направена е лумбална пункция, при която ликворът изтича под налягане 15 см H2O. Изследването показва наличие на два левкоцита и четири еритроцита на поле, липсват бактерии при оцветяване по Грам. Установява се протеинорахия (0.96 g/l), нормални стойности на глюкозата (3.99 mmol/l). Проведено е магнитно резонансно изследване (МРИ) на ЦНС и пациентът е насочен към интензивното отделение за по-нататъшно лечение. При МРИ на лумбосакралния сегмент се визуализира натрупване на контрастно вещество в корените на гръбначномозъчните нерви в областта на cauda equina. Наличието на възходяща пареза се наблюдава при лезии на гръбначния мозък (транзверзален миелит), периферни невропатии (отравяне с тежки метали), myasthenia gravis, ботулизъм и миопатии (дерматомиозит). Комбинацията от прогресираща възходяща пареза, хипо- до арефлексия, автономна дисфункция, протеинорахия без плеоцитоза в ликвора и промените в лумбосакралния сегмент на гръбначния мозък при МРИ при болния насочват към диагнозата синдром на Guillain-Barre (GBS). Синдромът на Guillain-Barre е остра, идиопатична, монофазна, придобита възпалително-демиелинизираща полирадикулоневропатия (acquired inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy - AIDP), която може да засегне всяка възраст. Синдромът е хетерогенен, различават се няколко форми. Счита се, че AIDP е прототип на GBS и е най-разпространената форма на територията на САЩ, Европа и в повечето развити страни (честота 85-95%). Описано е бимодално възрастово разпределение с два пика на заболеваемост - във възрастта 15-35 години и 50-75 години. Етиологията е неясна, но като най-вероятна причина се приема развитието на молекулярна мимикрия (постинфекциозна, имуномедиирана реакция), която води до демиелинизация на периферните нерви. Над 60% от болните съобщават за предхождаща инфекция на горните дихателни пътища или гастроентерит две до четири седмици преди появата на неврологичната симптоматика. Най-честите инфекциозни причинители, които се асоциират със GBS, са Campylobacter (най-висока честота), CMV, Epstein-Barr virus (ЕBV), Haemophilus influenzae, Mycoplasma pneumoniae, ентеровируси, хепатит A и B, herpes simplex virus (HSV) и Chlamydophila (известна доскоро като Chlamydia) pneumoniae. Клиничната картина включва поява на парестезии по пръстите на долните крайници, последвани от симетрична мускулна слабост (парези), обхващаща долните крайници с последващо асцендиране и обхващане на горните крайници, в някои случаи и на дихателната мускулатура. Характерна изява е болката, която е локализирана в гърба, долните крайници, понякога обхваща корема. При прегледа се установява симетрична пареза на крайниците, хипо- до арефлексия и загуба на сетивност. Прояви на автономна дисфункция се наблюдават в 50% от случаите и включват ритъмно-проводни нарушения, ортостатична хипотония, транзиторна или постоянна артериална хипертония, илеус, констипация и нарушена функция на пикочния мехур. При варианта на Miller-Fisher черепномозъчните нерви се засягат в 30-40% от случаите. Тази форма се съпътства от развитието на арефлексия, атаксия и офталмоплегия. Най-често се уврежда лицевият нерв, което води до двустранна лицева пареза. Смъртността варира около 1-2% и е най-често резултат от дихателна недостатъчност (ДН) или ритъмно-проводни нарушения. Около 20% от децата с GBS изискват провеждане на апаратна вентилация поради развитие на ДН. Най-добре е интубирането да се извърши в планов порядък, а не в условията на спешност. Критериите за провеждането на апаратна вентилация са бързо прогресиране на заболяването, булбарна дисфункция, двустранна лицева пареза, дизавтономия. Електрофизиологичното изследване (електромиографията - ЕМГ) е най-специфичният и чувствителен тест за потвърждаване на диагнозата. При повечето болни се установява забавяне на скоростта на провеждане на нервните импулси две до три седмици след началото на симптомите. Най-ранното нарушения при ЕМГ е удължаването или пълната липса на F вълната, което е показател за демиелинизиращ процес в корените на гръбначномозъчните нерви. Наблюдават се още частичен блок в моторното провеждане, забавена скорост на провеждане на импулсите, удължени дистални латентни времена. Всеки пациент с клиника на GBS трябва да бъде незабавно хоспитализиран. Критериите за приемане в интензивно отделение включват бързо развиваща се дихателна недостатъчност и тежка автономна дисфункция. Основни терапевтични възможности при пациентите с GBS са провеждането на плазмафереза и венозни инфузии с имуноглобулин (IVIG). Кортикостероидите са неефективни. Според експертите, при деца с GBS плазмафереза и IVIG са средство на избор в следните случаи: - Бързо прогресираща мускулна слабост - Развитие на дихателна недостатъчност, изискваща апаратна вентилация - Булбарна дисфункция - Невъзможност за придвижване Резултатите от няколко проучвания показват, че IVIG не отстъпват по ефективност на плазмаферезата. Въвежда се в доза 0.4 g/kg дневно за пет поредни дни или 1 g/kg дневно за два дни. Лечението с IVIG ускорява възстановяването и намаляват честотата на рецидивите. По-високата доза се свързва с по-чести ранни рецидиви. Комбинираното приложение на IVIG и плазмаферезата няма предимства пред самостоятелното им прилагане. Усложненията на GBS включват ритъмно-проводни нарушения, сепсис, пневмония, илеус, тромбемболия на дълбоките венозни съдове, включително белодробна тромбемболия. Рискът за сепсис и пневмония може да бъде редуциран чрез използването на апаратна вентилация с позитивно крайно експираторно налягане (positive end expiratory pressure - PEEP) и физиотерапевтични процедури. Профилактиката на тромбемболичните усложнения изисква прилагането на антикоагуланти. В допълнение, рехабилитацията и физиотерапевтичните процедури подпомагат възстановяването на пациентите. При над 90% от болните с GBS прогресията на неврологичната симптоматика продължава средно три-четири седмици, след което следва фаза на стациониране и последващо възстановяване за период от няколко седмици до няколко месеца (шест до 12 месеца). При деца заболяването има по-кратък курс и възстановяването е по-пълно. В представения клиничен случай при момчето е проведена плазмафереза (пет процедури). Включена е инфузия с nicardipine за артериалната хипертония. На шестия ден от болничния престой пациентът е екстубиран. След една седмица е преведен в детското отделение, където е довършил лечението си с физиотерапевтични процедури, които са довели до трайно подобряване на неврологичната симптоматика. (KД) Използван източник: De Courcey D., Wainwright M., Kane J. A 14-year-old boy with progressive weakness and dyspnea. Medscapewww.medscape.com