Вродени сърдечни малформации и синдром на Eisenmenger



01/06/2009
Основни правила при провеждане на интервенционални процедури при комплексните вродени сърдечни малформации (ВСМ, CHD) и преглед на новите терапевтични възможности при синдром на Eisenmenger обобщават в по 10 точки две обзорни статии, публикувани в списание Journal of the American College of Cardiology (1, 2). Интер-венционални процедури 1. Перкутанното затваряне на междупредсърдните дефекти (МПД, ASD) е безопасна и ефективна процедура, с успеваемост от 97% и подобна или по-ниска честота на усложненията в сравнение с хирургичните техники. 2. Затварянето на перимембранозните междукамерни дефекти (МКД, VSD) с наличните в момента устройства е свързано с неприемливо висока честота на усложненията, в сравнение с хирургичното затваряне и не се препоръчва. 3. При мускулните МКД е осъществимо затваряне чрез перкутанни техники. 4. Перкутанното затваряне на персистиращия артериален канал (ПАК, PDA) е метод на избор при много пациенти. 5. При мембранозна атрезия на пулмоналната клапа са приложими процедури за перфорация, включително и използването на радиочестотни катетри, въпреки че трябва много да се внимава да не настъпи непредвидена перфорация на изходния тракт на дясна камера. 6. Балонната атриосептостомия на Rashkind и нейните варианти са важни техники за палиативно лечение на D-транспозиция на големите артерии (D-TGA). 7. При рецидивираща след хирургично лечение коарктация на аортата (КоА, CoA), отлична алтернатива е балонната ангиопластика, често с поставяне на стент. Тя има добри краткосрочни резултати и ниска честота на усложнения. 8. Важни усложнения на ангиопластиката на CoA са развитието на аневризма и интимална пролиферация. 9. Перкутанната ангиопластика на пулмоналната артерия е необходима, когато лезиите са прекалено дистално разположени, за да бъдат достигнати по хирургичен път. 10. Перкутанното протезиране на белодробна клапа е обещаваща техника при пациенти с тежка пулмонална инсуфициенция след предишни интервенции, включително корекция на тетралогия на Фало. Технологията дава възможност за поставяне на пулмонална клапа при пациенти с широк изходен тракт на дясна камера. Синдром на Eisenmenger (ES) 1. ES* се причинява от вродени сърдечни малформации с персистиращ ляво-десен шънт, които в резултат на белодробната хиперволемия предизвикват промени в белодробните съдове (високоспепенна пулмонална артериална хипертония), водещи до обръщане на посоката на шънта. Тези хемодинамични промени са известни като синдром на Eisenmenger. 2. Комплексните вродени сърдечни малформации (ВСМ, CHD) като общ артериален ствол, TGA и обща камера без рестрикция на белодробния кръвоток са свързани с по-висока смъртност в сравнение с по-прости ВСМ, например изолиран VSD. 3. Има значителни разлики в клиничното протичане на ES и на идиопатичната пулмонална артериална хипертония (ПАХ). Характерни за ES, но не и за ПАХ, са хемоптиза, еритроцитоза, мозъчни абсцеси, коагулационни нарушения и сърдечносъдови инциденти. 4. Пациентите с ES имат по-добра преживяемост в сравнение с тези с нелекувана ПАХ. 5. Приложението на антикоагуланти, които са важна част от терапията при случаите с ПАХ, е противоречиво при ES поради високия риск от кървене. 6. Флеботомията (еритрофереза) е метод на избор само при пациенти с признаци на хипервискозитет. 7. Пациентите с ES са с висок риск по време на дехидратация, хирургични интервенции, анестезия, независимо от индикацията, пребиваване на голяма надморска височина и тежко физическо натоварване. 8. В рандомизирано плацебо-контролирано проучване, антагонистът на ендотелин 1 - bosentan показва значително подобрение на физическия капацитет, оценен чрез 6-минутно ходене, но за сметка на опасност от сериозно чернодробно увреждане. Нарастват познанията за дългосрочните резултати от лечението с bosentan, включително и задържането на терапевтичния ефект, както и потенциалната полза по отношение на преживяемостта. 9. Няколко малки, отворени проучвания съобщават за безопасността и ефикасността на инхибиторите на фосфодиестераза-5 като sildenafil, но са необходими по-нататъшни изследвания с по-строги протоколи. 10. Има много малко данни за употребата на prostacyclin и негови аналози при ES - необходими са по-нататъшни изследвания за прилагането им при това състояние. Краткият полуживот на epoprostenol изисква той да се въвежда в централна вена, а това крие потенциален риск за катетър-свързани усложнения - сепсис и тромбемболизъм. (ЗВ) * Описан е за първи път през 1897 от Еisenmenger при 32-годишен мъж с междукамерен дефект и яздеща аорта, развил преди смъртта си задух и умора при леки физически натоварвания, цианоза и хемоптиза. Синдромът на Еisenmenger се дължи на: - голям некоригиран системно-белодробен шънт поради вродени сърдечни аномалии: голям дефект на междукамерната преграда (VSD) – най-честата причина; отворен ductus arteriosus Bottalli (персистиращ артериален канал - PAD), атриовентрикуларен канал (AVC), дефект на междупредсърдната преграда (ASD); общ аортопулмонален ствол - палиативни хирургично създадени системно-белодробни шънтове поради вродени сърдечносъдови заболявания (най-често артерия субклавия към артерия пулмоналис или десцендираща аорта към пулмонална артерия) При вроден голям ляво-десен шънт кръвта първоначално преминава от системната в белодробната циркулация, тъй като резистентността на последната е ниска. Увеличеният белодробен кръвоток (белодробна хиперволемия) води до промени в микроциркулацията, включително до артериоларна хипертрофия на медията, пролиферация на интимата и фиброза. Развиват се капилярни и артериоларни оклузии, некротизиращ артериит и плексиформени лезии. Пулмоналната съдова болест се усложнява с облитерация на пулмоналните артериоли и капиляри, което води до повишено белодробно съдово съпротивление (БСС). С прогресиране на обструктивните промени в белодробната микроциркулация, налягането в пулмоналната артерия се приближава до налягането в системната циркулация и това води до обръщане на шънта (от ляво-десен в дясно-ляв) и до появата на цианоза и еритроцитоза. Често се наблюдава хемоптое поради белодробни инфаркти, руптура на аневризма в пулмоналната артерия, руптура на белодробни артериоли. Налягането в дясната камера обичайно е около 25 mm Hg. При описаните състояния, налягането в белодробната артерия може да достигне до 100 mm Hg, което води до обръщане на шънта в дясно-ляв или в двупосочен шънт. При пациентите, развили синдром на Еisenmenger, се появява цианоза поради байпасване на белодробната циркулация (белодробна хиповолемия). При тези болни често се наблюдава и парадоксална емболизация. Контролът на повишения риск за тромбоза е затруднен поради опасността за хемоптиза (хемоптое). Най-честите причини за смърт са камерни аритмии (внезапна сърдечна смърт) и хемоптиза. Пациентите с голям некоригиран ляво-десен шънт развиват пулмонална артериална хипертония още преди пубертета. Обръщането на шънта или двупосочният шънт водят до появата на разностепенна цианоза. При болни с това хемодинамично нарушение трябва да вземат мерки за профилактика на инфекциозния ендокардит, включително добра орална хигиена и внимателни грижи за кожата и ноктите (избягване на абразивни средства и на други механични причини за порезни и разкъсни рани). За допълнителна информация: Ефект на bosentan пулмонална артерилана хипертония в резултат на вродени ляво-десни шънтове. МD 2007, ноември http://mbd.protos.bg Използвани източници: 1. Hijazi Z., Awad S. Pediatric cardiac interventions. J Am Coll Cardiol Intv, 2008; 1:603-611 http://interventions.onlinejacc.org/cgi/content/short/1/6/603 2. Beghetti M., Galie N. Eisenmenger syndrome: a clinical perspective in a new therapeutic era of pulmonary arterial hypertension. J Am Coll Cardiol Intv, 2009; 53:733-740 http://content.onlinejacc.org/cgi/content/short/53/9/733