Белодробна трансплантация при муковисцидоза



01/02/2009
Трансплантацията на бял дроб при напреднала белодробна форма на муковисцидоза (кистозна фиброза - CF) е важно терапевтично решение, с добри функционални резултати, показаха данните от кохортно проучване във Великобрития, публикувани в списание Thorax (1). В проучването са участвали 176 болни на средна възраст 26 години, като при 168 от тях е извършена билатерална секвенциална белодробна трансплантация. Голяма част от пациентите са били с анамнеза за диабет (40%) и чести полибактериални инфекции с различни патогени, включително и Burkholderia cepacia complex (BCC)*. Усложнения на бронхиалната анастомоза са наблюдавани при 2% и остри реакции на отхвърляне на присадката през първия месец след интервенцията – при 40%. Една година след трансплантацията е установено значимо подобрение на форсирания експираторен обем за една секунда (FEV1), който от средна изходна стойност 0.8 l (21% от предвидения) е достигнал до 2.9 l (78% от предвидения). Преживяемостта на пациентите през първата, третата, петата и десетата година е била съответно 82, 70, 62 и 51%. Пациентите с BCC инфекция имат най-лоша прогноза и представляват по-голямата част от смъртните случаи (другата най-честа причина за леталитет е bronchiolitis obliterans синдром - BOS). BOS e бил елиминиран като патология при 74% от болните след петата и при 38% след 10-та година. Относително честа странична реакция е била бъбречната дисфункция, въпреки че под 5% от пациентите са имали нужда от бъбречна трансплантация. Белодробната трансплантация при пациенти с напреднала белодробна форма на CF води до подобряване на дихателната функция и удължава преживяемостта, дори при случаите с комплексни бактериални инфекции, смятат авторите. Инфекциите с BCC*, различни от B. cenocepacia, не водят до повишаване на смъртността след белодробна трансплантация при пациенти с CF и не трябва да бъдат противопоказание за нейното провеждане, смятат авторите на друго проучване, резултатите от което бяха публикувани в същия брой на Thorax (2). Единствено колонизацията с B. cenocepacia може да бъде потенциално опасна, показват данните. Проучването е проведено в два френски центъра, където са били проследени 247 пациенти с проведени белодробни трансплантации през периода 1990-2006. От тях, 22 са имали анамнеза за инфекции с ВСС преди интервенцията (B. cenocepacia, B. multivorans, B. vietnamiensis, B. stabilis). Като цяло, колонизацията с ВСС не е била свързана със значимо повишаване на смъртността (р=0.58), но в тази група е наблюдавана тенденция към увеличаване на ранната смъртност – до третия месец след трансплантацията, в сравнение с останалите пациенти. Допълнителен анализ е установил, че рискът за летален изход е бил значимо по-висок само при болните, които са били инфектирани с B. cenocepacia (3.2 пъти, р=0.04). Нито един от другите проследени рискови фактори – реакция на отхвърляне на присадката, късна екстубация, септицемия – не е имал значим ефект върху смъртността. Кумулативната честота на BSO до края на петата година след трансплантацията не е била различна в двете групи – инфектирани с ВСС и останалите пациенти (38% спрямо съответно 24%, р=0.35). (ОИ) * Burkholderia cepacia complex (BCC) представлява група от каталаза-продуциращи Gram-отрицателни бактерии, които инфектират пациентите с CF. Състои се от поне девет генотипно различни видове (genomovar от 1 до 9) - B. cepacia (1), B. multivorans (2), B. cenocepacia (3), B. stabilis (4), B. vietnamiensis (5), B. dolosa (6), B. ambifaria (7), B. anthina (8) и B. pyrrocinia (9). ВСС е животозастрашаващо усложение на CF, което често се счита за противопоказание за белодробна транплантация – за допълнителна информацияwww.cysticfibrosismedicine.com/htmldocs/CFText/bcepacia.htm Използвани източници: 1. Meachery G., De Soyza A., Nicholson A. et al. Outcomes of lung transplantation for cystic fibrosis in a large UK cohort. Thorax 2008; 63: 725-731 http://thorax.bmj.com 2. Boussaud V., Guillemain R., Grenet D. et al. Clinical outcomes following lung transplantation in patients with cystic fibrosis colonised with Burkholderia cepacia complex: results from two French centres. Thorax 2008; 63: 732-737