Клиничен случай: Склерозиращ холангит, съчетан с липоидна пневмония



01/08/2008
63-годишна пациентка е хоспитализирана по повод непродуктивна кашлица, субфебрилитет и абдоминална болка в дясното подребрие, датиращи от три месеца. В амбулаторни условия болната е провела триседмичен антибиотичен курс, без съществено подобрение в оплакванията. Не дава анамнеза са предхождащи здравословни проблеми. От направените параклинични изследвания се установяват повишени холестазни ензими (повишени нива на гамаглутамилтрансферазата –ГГТ и алкалната фосфатаза - АФ), повишен общ холестерол (7.6 mmol/l) и висок С-реактивен протеин. Скринингът за автоантитела (антинуклеарни, антимитохондриални) е отрицателен. От проведения скенер се установява консолидационно огнище в lingula и среден лоб на белия дроб, което налага провеждането на фиброоптична бронхоскопия. Цитологичното изследване на материала от БАЛ (бронхо-алвеоларен лаваж) показва множество пенести макрофаги, които съдържат големи мастни мехурчета. При оцветяване по Sudan се установяват липидни отлагания, характерни за липоидната пневмония (ЛП). Хистологичният резултат от трансбронхиалната биопсия показва леко интерстициално възпаление без белези на малигненост или друго интерстициално белодробно заболяване. При пациентката се поставя диагнозата ендогенна липоидна пневмония причинена от хиперхолестеролемията. За да бъде уточнена холестазата, се провежда магнитно резонансна холангио-панкреатография, която установява стеснени жлъчни пътища дифузно, находка характерна за първичния склерозиращ холангит (ПСХ). Чернодробната биопсия потвърждава диагнозата, като хистологичният резултат е концентрична склероза около жлъчните пътища с лекостепенна възпалителна реакция, перидуктална фиброза, мултифокални стриктури и дилатации. Започнато е лечение с урзодезоксихолева киселина в дозировка 15 mg/kg и 40 mg atorvastatin дневно, като общото състояние на болната значимо се подобрява и пациентката е асимптоматична шест седмици след включването на терапията. На контролните изследвания се отчита нормализиране на холестазните ензими и С-реактивния протеин, а контролният скенер показва пълна резорбция на инфилтративното огнище. Липоидната пневмония е рядко заболяване, което е следствие от акумулацията на липидите в алвеолите. Съществуват две форми на ЛП: -екзогенна, която се причинява от отлагането на инхалаторни маслени частици в белите дробове -ендогенна, при която липидите се освобождават от разрушената стена на алвеолоцитите дистално от обструктивна малигнена лезия или гноен процес (бронхиолит) или е следствие от проведена химио- или лъчетерапия с освобождаване на холестерол и други липиди от алвеолите (2) По-рядко, ендогенните липиди попадат в белия дроб чрез мастна емболизация или тромбемболизъм, при грануломатозата на Wegener, алвеоларна протеиноза, болест на липидните отлагания. Повечето пациенти са асимптоматични и се диагностицират случайно при рентгенография на гръден кош, направена по друг повод. Рядко заболяването се развива като остра пневмония с фебрилитет и кашлица, и имитира бактериална пневмония. По-често протича с хронична диспнея, кашлица, гръдна болка и загуба на тегло. Лабораторните показатели са нормални с изключение на показателите за възпалителен процес. Освен чрез образните изследвания (графия, скенер), диагнозата може да се постави от храчка или бронхоалвеоларен лаваж (БАЛ), където се отчита липидният товар в макрофагите. В практиката обаче често се налага и провеждането на белодробна биопсия (трансторакална, трансбронхиална или отворена). Заболяването има благоприятен, бавен ход на развитие. Много рядко то може да бъде съчетано с атипична микобактериална или криптококозна инфекция или да се развие тумор. Хиперхолестеролемията е често явление при пациентите с ПСХ, която може да доведе до акумулация на холестерола в различни тъкани и да е причина за възпалителен процес включително и в белите дробове (за един от механизмите за развитието на липоидната пневмония се смята възпалителният процес, който се свързва с повишеното захващане на липидите от алвеоларните макрофаги). Активността на заболяването не се определя от серумното ниво на холестерола. Лечението на ендогенната ЛП не е стандартно. Добри терапевтични резултати дава алвеоларният лаваж или лечението със системни кортикостероиди (предвид автоимунния феномен на заболяването). Липидопонижаващите средства също са ефективни в лечението на заболяването. (КП) Използвани източници: 1. Berghaus T., Haeckel T., Schwaiblmair M. et al. Endogenous lipoid pneumonia associated with primary sclerosing cholangitis. Lancet 2007; 369: 1140 www.thelancet.com 2. Sharma A., Ohrii S., Bambery P. et al. Idiopathic Endogenous Lipoid Pneumonia. Indian J Chest Dis Allied Sci 2006; 48: 143-145 http://medind.nic.in/iae/iaeai.shtml