Интравенозният имуноглобулин е неефективен при идиопатични възпалителни миопатии



01/08/2008
Приложението на висока доза интравенозен имуноглобулин при пациенти с идиопатични възпалителни миопатии не води до намаляване на имунологичните молекули или на фенотипните хистологични промени в мускулните фибри и ендотелната клетъчна активация, въпреки постигнатия добър клиничен отговор при някои от лекуваните с него пациенти, показаха резултатите от проучване, публикувани в списание Аnnals of Rheumatic Diseases (1). Това поставя под съмнение ролята на интравенозния имуноглобулин като имуномодулираща терапия при пациенти с идиопатични възпалителни миопатии. Идиопатичните възпалителни миопатии: полимиозит (PM), дерматомиозит (DM) и миозит с включвания (IBM – inclusion body myositis - IBM) са хронични възпалителни заболявания на скелетната мускулатура, които водят до симетрична слабост на проксималните мускули (тазов и раменен пояс), като при DМ има и кожни изменения. Типичен за DM е периорбиталният червено-лилав едематозен еритем (хелиотропен) и папулите на Gottron – леко надигнати плаки върху екстензорната повърхност на ставите на пръстите на ръцете. Могат да се наблюдават и телеангиектазии, хиперкератоза и зони на хипо- или хиперпигментация. Характерни хистопатологични промени при идиопатичните възпалителни миопатии са: огнищни или дифузни възпалителни инфилтрати около миоцитите, които са предимно от Т-клетки и макрофаги, некроза и деструкция на миофибрилите и замяната им със съединителна тъкан. Заболяванията са съпроводени от повишени нива на серумна креатинин киназа (СК) и ускорена СУЕ. PM и DM (по-рядко IBM) са свързани с болести на съединителната тъкан и карцином. PM и DM се лекуват с кортикостероиди и имуносупресори (azathioprine, metotrexate cyclosporin) при тежки форми. IBM е рефрактерен на кортикостероиди и имуносупресори. В проучването са участвали 13 резистентни на лечение пациенти с идиопатични възпалителни миопатии (шест с PM, четири с DM, двама с IBM и един с ювенилен дерматомиозит), които са били лекувани с 2 g/kg интравенозен имуноглобулин един път месечно в продължение на 90 дни. Изследвани са нивата на СК преди и след лечението, като са направени и мускулни биопсии преди терапията и след третата инфузия. Подобрена мускулна функция е отбелязана при трима болни (по един с DM, PM и IBM) и намаляване на СК при петима. Не са отбелязани промени в нивата на Т-клетките и макрофагите, ICAM-1 (интерцелуларни адхезионни молекули) и VCAM-1 (васкуларно-клетъчни адхезионни молекули), като отлаганията на MAC са били еднакви преди и след лечението с имуноглобулин. Не е доказана връзка между клиничия отговор и молекулярните промени. Проведено по-рано проучване също не установи, че интравенозният имуноглобулин, прилаган един път месечно в продължение на 90 дни, е ефективен за лечение на IBM (2). (ОИ) Използвани източници: 1. Helmers S., Dastmalchi M., Alexanderson H. et al. Limited effects of high-dose intravenous immunoglobulin (IVIG) treatment on molecular expression in muscle tissue of patients with inflammatory myopathies. Annals of the Rheumatic Diseases 2007;66:1276-1283 http://ard.bmj.com/cgi/content/full/66/10/1276 2. Dalakas M., Koffman B., Fujii M. et al. A controlled study of intravenous immunoglobulin combined with prednisone in the treatment of IBM. Neurology 2001; 56: 323–7 http://neurology.org