Препоръки за лечение на белодробните усложнения при муковисцидоза



01/02/2008
Указания за дългосрочната медикаментозна терапия на белодробните усложнения при муковисцидоза, разработени от американския Комитет по белодробно лечение* към Фондацията по муковисцидоза**, бяха публикувани през ноември в American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine (1). В препоръките се обсъжда приложението на инхалаторните антибиотици, dornase alpha, хипертоничния разтвор на натриев хлорид, пероралните и инхалаторни кортикостероиди, пероралните нестероидни противовъзпалителни средства (НПВНС), макролидите, инхалаторните бронходилататори (бета-агонисти и антихолинергици) и пероралните антистафилококови антибиотици. Муковисцидозата (кистичната фиброза - CF) е комплексно мултисистемно заболяване, при което близо 85% от болните загиват в резултат на белодробните усложнения. Увреждането на белите дробове е резултат от обструкцията на бронхите с вискозен секрет с последващо развитие на ендобронхиална инфекция, водеща до появата на бронхиектазии. CF е автозомно-рецесивно заболяване, при което (в резултат на мутация в гена, отговорен за протеина, формиращ каналите за хлорните йони в мембраните на епителните клетки) настъпва дисфункция на екзокринните жлези. Засягат се белите дробове, храносмилателният тракт, панкреасът, черният дроб. Честотата е най-висока сред европеидната раса – от 1:2000 до 1:4000, като близо 5% са носители на рецесивния ген. При над 70% от болните се среща една и съща мутация – делта F 508. Благодарение на агресивното лечение на белодробната патология и въвеждането на нови медикаменти, продължителността и качеството на живот на болните се подобриха значително. През последните години средната продължителност на живот достигна 36 години. Настоящите указания са насочени към фармакотерапията на белодробните усложнения. Основен техен недостатък е, че те не дискутират лечението при деца под шестгодишна възраст. Поведение при болни с муковисцидоза на възраст над шест години: * Дългосрочно приложение на инхалаторен tobramycin*** при всички пациенти с умерена до тежка белодробна патология и положителни култури за Pseudomonas aeruginosa с цел подобряване на дихателната функция и намаляване на честотата на екзацербациите * Дългосрочно приложение на инхалаторен tobramycin при всички асимптомни болни с положителни култури за Pseudomonas aeruginosa * Поради липсата на достатъчно доказателства за ефективността на продължителното лечение с други инхалаторни антибиотици (colistin, gentamicin, ceftazidime), те не могат да се препоръчат за рутинно използване * Включване на dornase alpha в лечението за продължителен период от време при всички болни независимо от тежестта на заболяването * Продължителните инхалации с хипертоничен разтвор на натриев хлорид подобряват дихателната функция и редуцират екзацербациите при пациенти с муковисцидоза * При индивиди без клинични данни за астма или алергична бронхопулмонална аспергилоза (allergic bronchopulmonary aspergillosis - ABPA) не се препоръчва рутинното използване на орални или инхалаторни кортикостероиди * Дългосрочно приложение на ibuprofen при всички болни с форсиран експираторен обем за 1 секунда (ФЕО1) по-голям от 60% от предвидения, за намаляване на прогресията на белодробното увреждане * Липсват достатъчно данни, които да подкрепят или да отхвърлят рутинното използване на левкотриенови рецепторни антагонисти (LTD4) или cromolyn * Прилагането на azithromycin при Pseudomonas aeruginosa инфекция значително подобрява дихателната функция на болните * Не се препоръчва провеждането на профилактика с антистафилококови антибиотици * Дългосрочно приложение на инхалаторни бета2-агонисти за подобряване на дихателната функция * Липсват достатъчно доказателства за ефективността на инхалаторните антихолинергични бронходилататори, както и на перорален и инхалаторен N-ацетилцистеин в тази популация от болни, поради което не може да се препоръча рутинното им използване (КД) * Pulmonary Therapies Committee ** Cystic Fibrosis Foundation *** Според ИАЛ регистриран като Tobi 300 mg/5 ml, Chiron, UK www.bda.bg Използван източник: 1. Flume P., O`Sullivan B., et al. Cystic fibrosis pulmonary guidelines: Chronic medications for maintenance of lung health. Am J Respir Crit Care Med 2007; 176: 957-969 http://ajrccm.atsjournals.org