Какво е синдром на постурална ортостатична тахикардия?



01/12/2007

Клиничните характеристики, поставянето на правилната диагноза и възможностите за лечение на синдрома на постурална ортостатична тахикардия (POTS), са тема на обзорна статия, публикувана в Postgraduate Medical Journal (1).

POTS (Postural orthostatic tachycardia syndrome) е група от автономни нарушения, характеризиращи се със сходни клинични симптоми на ортостатизъм – главно обърканост, умора, изпотяване, тремор, тревожност, сърцебиене, ограничен физически капацитет и пресинкоп при изправяне на тялото.

Типично за POTS е увеличаването на сърдечната честота с най-малко 30 уд/мин при изправяне на тялото за период от най-много 10 минути и появата на тахикардия над 120 уд/мин при стоене в право положение в продължение на най-много пет минути. Тези прояви ограничават функционалния капацитет на болния.

Регистрират се и колебания в артериалното налягане. Най-често се наблюдава неврогенна ортостатична хипотензия, но тя не е задължителна проява на синдрома. При някои случаи артериалното налягане се повишава, най-вероятно поради свръхкомпенсаторна реакция на автономната нервна система в отговор на ортостатичния стрес.

Описан за първи път през 1940 година, синдромът се среща най-често при жени (75% от случаите) на възраст от 12 до 50 години, като предразполагащи фактори са сепсис, бременност, хирургична процедура или травма.

При някои от подформите има функционална мутация на гена, кодиращ транспорта на норадреналин.

Предполагаемите патогенетични механизми включват нарушена съдова инервация, високи плазмени нива на норадреналин, алфа-рецепторна сензитивност, бета-рецепторна хиперсензитивност и барорецепторна дисфункция.

Нарушената инервация на вените в отговор към симпатикусовата стимулация е с ключова роля – тя води до намален венозен кръвоток към сърцето и до преразпределение на кръвта към периферната циркулация. Последващата хиповолемия причинява рефлекторна тахикардия, симпатикусово стимулиране на сърдечната дейност без вазоконстрикция, спад на централното венозно налягане и циркулаторен колапс.

Първичната форма на синдрома включва парциалната дисавтономия с имуномедиирана патогенеза, при която се откриват автоантитела към aлфа3 ацетилхолиновите рецептори в периферните ганглии.

Класификация на POTS:

* първична форма – парциална дисавтономия, хиперадренергичен статус

* вторични форми – диабет, амилоидоза, интоксикация с тежки метали, синдром на Sjogren, хиперкинетичен и паранеопластичен синдром

При първичния хиперадренергичен статус има високи стойности на норадреналин поради генетично обусловени нарушен клирънс или метаболизъм в нервните синапси. Наблюдава се профузно изпотяване, тревожност, треперене и високи стойности на диастолното налягане.

Симптомите на ортостатизъм включват още главоболие, уморяемост, нарушен сън, хипервентилация/диспнея, световъртеж, замайване, пресинкоп или синкоп. Обективно се наблюдава бледост, тахикардия, хипоксия, постурална хипотензия, аритмия, фокален неврологичен дефицит.

Подпомагащи диагнозата са изследване на пълна кръвна картина, серумни нива на електролити, глюкоза, кортизол, тиреоидни хормони, ЕКГ, рентгенография на шийни прешлени, катехоламинови нива, ЕЕГ, компютърна томография на главен мозък.

Катехоламиновите нива трябва да се изследват и в 24-часова урина – при някои от вариантите на POTS нивата на катехоламините и техните деривати (dihydroxyphenylglycol) са повишени в серум и урина. Регистрира се и нарушен отговор към тирамин вследствие на намаления клирънс на норадреналина в синапсите. За потвърждаване на диагнозата се провежда и tilt table test*.

Стандартният тест се провежда с изправяне на тялото до 70 градуса, като при POTS сърдечната честота се увеличава с над 30 уд/мин от първата до петата минута (2).

Медикаментите, предизвикващи или влошаващи синдрома, са АСЕ инхибитори, бета и алфа-блокери, блокери на калциевите канали, диуретици, моноаминооксидазни инхибитори, трициклични антидепресанти и фенотиазини. При доказването на POTS се налага избягване на дехидратацията, екстремни високи температури или прекалена алкохолна консумация.

Няма специфичен медикамент за повлияване на POTS и лечението се определя от етиологията на заболяването (когато тя е известна). С успех се прилагат fludrocortisone (задръжка на течности, очувствяване на алфа-адренергичните рецептори), водещите до вазоконстрикция алфа-1 рецепторни стимулатори midodrine и methylphenidate.

Нарушенията в серотониновата синтеза и регулация също повлияват артериалното налягане и сърдечна честота – инхибиторите на обратното захващане на серотонина (SSRI) подобряват невроналната комуникация, вазоконстрикторните рефлекси и увеличават ортостатичния толеранс.

Двойните инхибитори на обратното захващане на серотонина и норадреналина – SNRI (venlafaxine + duloxetine) намаляват разпределението на кръвта към венозната система и облекчават оплакванията при POTS. Инхибиторът на ацетилхолин естеразата pyridostigmine bromide също може да се използва за подобряване на състоянието при автоимунна или вирусна генеза поради увеличаване на ефектите на ацетилхолина. (ОИ)

* Тестът се провежда в тиха стая, в която пациентът е поставен в специално легло, променящо положението си от хоризонтална до вертикална позиция. Извършва се продължително ЕКГ мониториране и неинвазивно измерване на артериалното налягане, като болният съобщава за междувременно появили се оплаквания.

Пациентът е с постоянен венозен източник, използван за интравенозна апликация на медикаменти (isoproterenol) и обемно заместване. Измерва се артериалното налягане и сърдечната честота в супинация след пет минути в тази позиция, последвано от повдигане (от 60 до 90 градуса за 10-60 минути) и повторен мониторинг на параметрите.

Използвани източници:

1. Agarwal А, Garg R., Ritch A. et al. Postural orthostatic tachycardia syndrome. Postgrad Med J 2007; 83: 478-480 http://pmj.bmj.com/current.dtl

2. Furlan R., Jacob G., Snell M. et al. Chronic orthostatic intolerance: a disorder with discordant cardiac and vascular sympathetic control. Circulation 1998; 98:2154–9 http://circ.ahajournals.org