Синдром на Eisenmenger



01/11/2007
Описан е за първи път през 1897 от Eisenmenger при 32-годишен мъж с междукамерен дефект на септума и яздеща аорта, развил преди смъртта си задух и умора при леки физически натоварвания, цианоза и хемоптиза. Синдромът (ефектът, хемодинамиката) на Eisenmenger се дължи на: * голям некоригиран системно-белодробен шънт поради вродени сърдечни аномалии: голям дефект на междукамерната преграда (VSD) – най-честата причина; отворен ductus arteriosus Bottalli (персистираща връзка между аортата и ствола на белодробната артерия - PAD), атриовентрикуларен канал (AVC), дефект на междупредсърдната преграда (ASD); общ аортопулмонален ствол * палиативни хирургично създадени системно-белодробни шънтове поради ВССЗ (най-често артерия субклавия към артерия пулмоналис или десцендираща аорта към пулмонална артерия) При вродено сърдечносъдово заболяване с голям ляво-десен шънт кръвта първоначално преминава от системната в белодробната циркулация, тъй като резистентността на последната е ниска. Увеличеният белодробен кръвоток (белодробна хиперволемия) води до промени в микроциркулация, включително до артериоларна хипертрофия на медията, пролиферация на интимата и фиброза. Развиват се капилярни и артериоларни оклузии, некротизиращ артериит и плексиформени лезии. Пулмоналната съдова болест се усложнява с облитерация на пулмоналните артериоли и капиляри, което води до повишено белодробно съдово съпротивление (БСС). С прогресиране на обструктивните промени в белодробната микроциркулация, налягането в пулмоналната артерия се приближава до налягането в системната циркулация и това води до обръщане на шънта и до появата на цианоза и еритроцитоза. Често се наблюдава хемоптое поради белодробни инфаркти, руптура на аневризма в пулмоналната артерия, руптура на белодробни артериоли. Налягането в дясната камера обичайно е около 25 mmHg. При описаните състояния, налягането в белодробната артерия може да достигне до 100 mmHg, което води до обръщане на шънта в дясно-ляв или в двупосочен шънт. При пациентите, развили синдром на Eisenmenger, се появява цианоза поради байпасване на белодробната циркулация (белодробна хиповолемия). При тези болни често се наблюдава и парадоксална емболизация. Контролът на повишения риск за тромбоза е затруднен поради опасността за хемоптиза (хемоптое). Най-честите причини за смърт са камерни аритмии (внезапна сърдечна смърт) и хемоптиза. Пациентите с голям некоригиран ляво-десен шънт развиват пулмонална артериална хипертония още преди пубертета. Обръщането на шънта или двупосочният шънт водят до появата на разностепенна цианоза. При пациентки със синдром на Eisenmenger, които са в репродуктивна възраст, трябва да се осигури надеждна контрацепция поради високия риск за неблагоприятен изход на бременността - смъртност 50% при майката и 25% при плода. Препоръчва се стерилизация чрез прекъсване на маточните тръби. При болни с това хемодинамично нарушение трябва да вземат мерки за профилактика на инфекциозния ендокардит, включително добра орална хигиена и внимателни грижи за кожата и ноктите (избягване на абразивни средства и на други механични причини за порезни и разкъсни рани).