Епилептичен статус в детската възраст



01/09/2007
Епилептичният статус (ЕС) е спешно неврологично състояние, което се характеризира с често повтарящи се или продължителни пристъпи за време над 30 минути, придружени от кома и двустранни епилептични разряди в ЕЕГ. Около 70% от случаите са първа изява на заболяването, риск за рецидиви се наблюдава при 27% от пациентите. ЕС е конвулсивен и неконвулсивен, които от своя страна могат да бъдат класифицирани по следния начин: А. Конвулсивен ЕС: I. Генерализиран: 1. Тоничен 2. Клоничен 3. Тонично-клоничен 4. Миоклоничен II. Фокален/парциален: 1. Парциален двигателен 2. Парциален двигателен с вторична генерализация 3. Еpilepsia partialis continua III. Други Б. Неконвулсивен ЕС I. Абсанси: 1. Типични 2. Атипични II. Парциален ЕС: 1. Парциален ЕС със сетивна симптоматика 2. Парциален ЕС с афективна симптоматика 3. Комплексен парциален ЕС 4. Парциален ЕС с продължителна пароксизмална активност в ЕЕГ по време на сън Етиологията е различна за отделните възрастови групи. Фебрилният статус (20-30%) възниква при кърмачета и малки деца без анамнеза за епилепсия, след изключване на остра инфекция на ЦНС. При идиопатичния ЕС (16-40%) не се открива конкретна причина за патологичното състояние. При деца с хронични заболявания на ЦНС (малформации, факоматози) също може да възникне ЕС (14-23%). Острият конвулсивен ЕС (25-50%) най-често е усложнение на остро заболяване/травма на ЦНС и представлява 75% от случаите на ЕС при кърмачета. Смъртността при него е най-висока и достига 20%. Острите менингоенцефали често се подценяват като причина за възникване на ЕС, особено в кърмаческа възраст. По-редки етиологични фактори за ЕС са травмата, ХИЕ, метаболитните и електролитните нарушения, внезапното спиране на антиепилептичната терапия. Epilepsia partialis continua се характеризира с фокални двигателни пристъпи, резистентни на терапия. Синдромът на Rasmussen (хроничен енцефалит) протича с еpilepsia partialis continua, хемипареза, дистония, когнитивни нарушения и атрофия на едната хемисфера. Магнитно резонансното изобразяване, проведено непосредствено след овладяване на ЕС, показва наличие на цитотоксичен и вазогенен мозъчен оток, както и увреждане на кръвноликворната бариера. Конвулсивният ЕС се асоциира с невронална некроза в хипокампа, мозъчната кора, таламуса и неокортекса. При ЕС в извънболнични условия се препоръчва незабавно прилагане на diazepam (ректално), midazolam (назална или букална апликация) или lorazepam (сублингвално). Конвулсивният ЕС, рефрактерен на първоначалното лечение с бензодиазепини, трябва да се третира по протокол (Фигура 2): В ранните стадии на ЕС, lorazepam е медикаментът на избор, тъй като има по-продължително действие в сравнение с останалите бензодиазепини и сравнително нисък риск за потискане на дишането и сърдечната дейност. Повечето експерти препоръчват прилагането на fosphenytoin, дори и след преустановяване на пристъпите след въвеждането на бензодиазепини, тъй като рискът за възобновяването на епилептичната активност след изчерпване на бензодиазепиновия ефек е изключително висок. При доказан ЕС, средство на избор е fosphenytoin. Приема се, че 1.5 mg fosphenytoin е еквивалент на 1.0 mg phenytoin, поради което дозата на fosphenytoin се изразява във еквиваленти phenytoin (РЕ). Ако ЕС продължи над 35-50 минути, пациентът подлежи на пълна анестезия с апаратна вентилация. След въвеждането на началната доза fosphenytoin от 20 mg PE/kg, може да се приложи втора доза от 10 mg PE/kg, преди да се включи phenobarbital. При рефрактерния ЕС, средство на избор е midazolam, който се прилага в продължителна венозна инфузия под ЕЕГ контрол до постигането на терапевтичен ефект. При кърмачета с идиопатичен резистентен на лечение ЕС, се препоръчва въвеждането на pyridoxine 100 mg IV. Ако данните от клиничната картина и анамнезата не могат да обяснят причината за ЕС и/или възникне огнищна неврологична симптоматика, се препоръчва компютърна томография на ЦНС след стабилизиране на състоянието на болния. При наличие на фебрилитет, дори при липса на симптоми, винаги да се подозира менингоенцефалит до неговото изключване. Генерализираният неконвулсивен ЕС се характеризира с пълна липса на съзнание. Често се пропуска, особено при деца със забавено психомоторно развитие. ЕЕГ показва продължителни епилептични разряди. Неконвулсивният ЕС не е животозастрашаващо нарушение, но изисква адекватно лечение. Ефективни са бензодиазепиновите препарати, приложени венозно или ректално. Изключение прави синдромът на Lennox-Gastaut, който е изключително резистентен. Фокалният неконвулсивен ЕС е рядък в детската възраст. Манифестира се като нарушение на съзнание, асоциирано със състояние на психоза. ЕЕГ е решаваща за диагнозата. Терапията включва бензодиазепини или phenytoin, приложени венозно. Смъртността при ЕС е около 6%. Тя е най-висока при конвулсивния ЕС. Острият симптоматичен ЕС и ЕС при епилептичните енцефалопатии са сред водещите причини за смъртност. Рискът за рецидиви надвишава 25%. (КД) Използван източник: 1. Guerrini R. Epilepsy in children. Lancet 2006; 367: 499-524 www.thelancet.com