Клинични случаи: Пелиоза на слезката със спонтанна руптура



01/06/2007
Пелиозата e съдово нарушение, характеризиращо се с множествени, напълнени с кръв, кистоподобни кухини, разположени в паренхима на солидните органи, които принадлежат към мононуклеарната фагоцитна система (черен дроб, слезка, костен мозък, лимфни възли). Първият клиничен случай е описан в литературата от Schoenland още през 1916 година – пелиоза на черния дроб (peliosis hepatis). Има докладвани редки случаи на пелиоза и в паренхимни органи, които не принадлежат към мононуклеарната фагоцитна система, като бели дробове, бъбреци и паращитовидни жлези. Най-често се засяга черният дроб, много по-рядко - изолирано само слезката (peliosis lienis). Първият пациент с пелиоза на слезката е описан след 1978 година, като до момента са докладвани общо 34 случая, от които само седем със спонтанна органна руптура. Заболяването обикновено протича асимптомно и диагнозата се поставя при аутопсия. Поради риска за спонтанни или ятрогенни органни руптури, които могат да доведат до животозастрашаващи кръвоизливи, феноменът пелиоза е не само морфологична куриозност. Първи случай 26-годишна пациентка със симптоми на грип от пет дни е консултирана с личния си лекар по повод тъпа болка в лявото подребрие, появила се в пристъп на кашляне, гадене, повръщане и дизурия. Поставена е диагнозата остър пиелонефрит и е започнато перорално антибиотично лечение. Същия следобед, състоянието й се влошава, болката се увеличава и пациентката е хоспитализира в районната болница. Болната е без придружаващи заболявания и съобщава за прием на комбинирани противозачатъчни средства. От прегледа се установяват сухи видими лигавици, артериално налягане 99/58 mmHg и болка, която се провокира от движение и облекчава в покой. Пациентката е афебрилна и останалата част от физикалния статус е нормален. Параклиничните изследвания също са в референтни стойности. От направените серологични изследвания се позитивира само тестът за Epstein-Barr вирус. Тестът за бременност е отрицателен. 24-часа след постъпването й в болницата, състоянието се влошава, болката се увеличава и хипотензията се задълбочава (82/40 mmHg). Появяват се симптоми на перитонит, като при ректалното туширане се установява маса в Дъгласовото пространство. Провежда се скенер с контраст, който показва голямо количество свободна течност в коремната кухина и огромен периспленален хематом. В слезката се установяват няколко разкъсвания на повърхността на органа от фокални, хиподенсни, кистични лезии на паренхима (Фиг. 1). При оглед на останалите коремни органи, подобни кистозни промени се откриват в десния лоб на черния дроб с диаметър 1.5 сm и в десния яйчник с големина 3.5 cm. Извършва се спешна оперативна интервенция, при която се установяват дълбоки разкъсвания и активно кървене от слезката, което налага спленектомия. Евакуирани са 1500 мл кръв от коремната кухина. Постоперативният период при пациентката протича гладко и тя е изписана от болницата на шестия ден. При патоанатомичния макроскопски оглед се установява слезка с тегло 250 g, с множество субкапсуларни хеморагични нодули, един от които е свързан с руптурата. При секция на органа се виждат разширени съдови пространства в паренхима с големина над 10 mm в диаметър и конгестия в червената пулпа с наличие на разпръснати поликариоцити на Warthin-Finkeldey. За допълнително изясняване на находката в черния дроб и в яйчника се провежда магнитно резонансно изследване (MRI), което установява, че образуванието в черния дроб е хемангиом, а не солитарен фокус на чернодробна пелиоза, а в десния яйчник - овариална киста. Втори случай След падане у дома, 86-годишна жена е приета на третия ден от инцидента в спешно отделение поради силна гръдна болка и болка в лявото подребрие. Пациентката е с предсърдно мъждене, сърдечна недостатъчност и ревматоиден артрит, за който през годините е провеждала курсове с кортикостероиди без имуносупресивна терапия. При прегледа се установява локално дразнене на перитонеума в горния ляв квадрант на коремната стена. Болната е хемодинамично стабилна с АН 124/74 mmHg и пулс 74 удара/минута. От кръвната картина се установява левкоцитоза и лека анемия, а от биохимичните показатели - леко повишен креатинин. Чернодробните и другите изследвани показатели са в норма за възрастта. Провежда се скенер, на който се виждат разкъсвания по горната повърхност на слезката с периспленален хематом и свободна кръв в интраперитонеума. При оглед на паренхима на засегнатия орган се виждат хиподенсни кистозни образувания. Тъй като стойностите на хемоглобина започват бързо да се понижават (от 101 g/l на 68 g/l), се налага спешна оперативна намеса с извършване на спленектомия, като следоперативният период протича гладко. При макроскопския оглед се установява слезка с големина 110 х 85 х 40 mm и тегло 215 g. Откриват се субкапсуларни хеморагични нодули с диаметри до 15 mm в паренхима, като един от тях е бил свързан с 80 mm капсуларно разкъсване (Фиг. 2). Хистологичният резултат показва кистозни образувания, изпълнени с кръв, по-голямата част от които са разположени парафоликуларно. Диагностицирането на пелиозата обикновено става макроскопски, най-често при операции или при образно изследване. При изследване с контрастна компютърна томография се наблюдават кистоподобни хиподенсни лезии, които не причиняват обемно притискане на съдовете. При установяване на пелиоза в даден орган, заболяването задължително трябва да се търси и в други паренхимни органи. Този факт е важен за разпознаване на риска за спонтанна руптура при тези пациенти и за избягването на интервенционални процедури като чернодробна биопсия и перкутанна трансхепатална холангиография, които могат да доведат до животозастрашаваща ятрогенна органна руптура при тях. При хистологично изследване на слезката, лезиите представляват кръгли или овални разширени синуси в парафоликуларните зони на червената пулпа, като дилатацията им се дължи на пасивна конгестия. Обикновено в лумена на кистозното образувание се проектират артериите и артериолите, създавайки условия за активно кървене при травма. При пациенти с пелиоза е необходимо да се изключи подлежащо малигнено заболяване или имунодефицитно състояние. Много често развитието й се свързва с моноклонална глобулинопатия (мултиплен миелом или макроглобулинемия на Waldenstrom), други малигнени процеси като болест на Hodgkin, хепатом и семином. Пелиозата се среща и при пациенти с диабет, терминален стадий на бъбречна недостатъчност и след бъбречна трансплантация (2). Свързва се с различни етиологични причинители като: хроничен алкохолизъм, прием на орални контрацептивни средства, стероиди и андрогени, на tamoxifen и имуносупресорна лекарствена терапия - azathioprine (особено при пациенти с бъбречна трансплантация). Вероятно участват различни патогенетични механизми – вродена малформация на съдовете или нарушена имунна функция, която води до съдова пролиферация. Пациенти със СПИН могат да развият пелиоза в асоциация с бактериална ангиоматоза, с най-чести причинители Bartonella henselae и Rochalimaea henselae, по-рядко се среща при инфекция с вирусите на хепатит В и С, Staphylococcus aureus и туберкулоза. Високите серумни нива на ендотелния растежен фактор също се свързват със заболяването. В диференциалната диагноза на peliosis hepatis трябва да имат предвид фокална нодуларна хиперплазия, кавернозен хемангиом и хиперваскуларни чернодробни метастази, а на peliosis lienis - хемангиом и засягане на слезката при косматоклетъчна левкемия. (КП) Използвани източници: 1. Lashbrook D., James R., Phillips A. et al. Splenic peliosis with spontaneous splenic rupture: Report of two cases. BMC Surg. 2006, 6 (9): 1471-2482 www.biomedcentral.com 2. Tsokos M., Erbersdobler A. Pathology of peliosis. Forensic Sci Int 2005, 149 (1): 25-33 www.elsevier.com/wps/find/journaldescription.cws_home/505512/description#description