Клиничен случай: склеродермия с калциноза



01/06/2007
Склеродермията* е ревматологично заболяване, което се различава от останалите подобни състояния по наличието на мекотъканна патология, феномен на Raynaud и гастроинтестинално ангажиране, показва клиничен случай, представен в списание Applied Radiology (1). Жена на 40 години, с двегодишна анамнеза за феномен на Raynaud, постъпва в болница поради втвърдяване на кожата на пръстите на ръцете. Пет седмици преди това, ръцете й са били оточни, еритематозни и със сърбеж, като оплакванията отзвучават без лечение. Пациентката съобщава и за грипоподобна симптоматика по същото време. Системният оглед обективизира лека диспнея без гръдна болка, парене зад гръдна кост, затруднено преглъщане, метеоризъм и абдоминален дискомфорт. След проведеното функционално изследване на дишането са регистрирани намалени витален капацитет и пулмонален комплаянс. Лабораторните данни показват увеличено СУЕ, позитивиране на антинуклеарните и антицентромерните антитела. Проведените рентгенографии на гръден кош (данни за белодробна фиброза двустранно базално в белите дробове) и на пръстите на ръцете (умерена до тежка костна резорбция на дисталните фалаги и подкожна калциноза) са основание авторите да приемат диагнозата CREST вариант на склеродермия. CREST синдромът е вариант на склеродермията, който се характеризира с Calcinosis, обикновено по пръстите; феномен на Raynaud; дисфункция на Esophagus, която води до дисфагия; Sclerodactylia и Telangiectasia по кожата на пръстите, лицето и в устната кухина. В диференциално-диагностичния план се обсъжда системен лупус, дерматомиозит и ревматоиден артрит. (ОИ) * Дифузната кожна склеродермия или прогресиращата системна склероза е хронично заболяване със засягане на кожата, сърцето, белите дробове, гастроинтестиналния тракт, бъбреците и костно-мускулната система. Заболяват 20 на 1 000 000 годишно, предимно жени на възраст от 35 до 50 години. Честотата на склеродермията е от 19 до 75 на 100 000 души. Задебеляването на кожата е най-характерната клинична изява, като в дифузната форма промените са характерни проксимално от лактите и коленете. Патологичните изменения се дължат на тъканна фиброза, васкулопатия на малките съдове и автоимунния отговор. Тъканната фиброза започва с едемна фаза, асоциирана с еритем и пруритус, която след няколко седмици води до отлагането на колагенови депа. Постепенно (от няколко месеца до години) се стига до загуба на флексибилността на пръстите, патологични контрактури и атрофия (склеродактилия). Колагенови депа има в малките кръвоносни съдове – интимата и на средните съдове постепенно задебелява с облитерация на лумена в последващите стадии. Тази дисфункция се изявява с феномен на Raynaud. Телеангиектазиите са резултат от капилярна дисфункция, локализирани по пръсти/длани, лице, мукозни мембрани. Пулмоналното ангажиране е с най-висока морбидност – фиброзиращият алвеолит води до фиброза на паренхима и васкулопатия, идентична с тази на кожата, с постепенно ангажиране на пулмоналната артерия и повишаване на систолното налягане в нея. По-голямата част от болните с CREST варианта имат значими рентгенологични изменения (бибазиларна фиброза), наред с респираторната дисфункция. Белодробните промени се обективизират и с високорезолюционна компютърна томография. Ангажирането на костно-мускулната система се изявява в началото със слабост, артралгия и миалгия, като подкожната калциноза (CREST или системен вариант) се регистрира по екстензорната повърхност на ставите. Акроостеолизата и калцинозата по ставите са патогномонични за склеродермията. Засягането на сърцето се представя със симптомен или асимптомен перикарден излив, аритмия, застойна сърдечна недостатъчност и миокардна фиброза. Болните с гастроинтестинална клиника са с дисфагия, гастроезофагеален рефлукс, дисмотилитет на тънкото и дебелото черво, водещи до метеоризъм, диария/констипация. CRST синдромът (Calcinosis, феномен на Raynaud, Sclerodactylia, Telangiectasia) е описан за първи път от Winterbauer (1964), студент по медицина в Johns Hopkins. През 1979 година е дефиниран и CREST синдромът (Calcinosis, феномен на Raynaud, дисфункция на Esophagus, Sclerodactylia, Telangiectasia), като двете състояния са приети за варианти на системната склероза (2). При пациентите с CREST синдром (ограничена кожна склеродермия) се наблюдава значимо по-ниска честота на артралгия (54%) и артрит (15%) отколкото при тези с дифузна кожна склеродермия (88% и съответно 65%). В Mедицинска база Dанни (http://mbd.protos.bg) има седем материала по темата склеродермия Използвани източници: 1. Eschenbach S., Pope T. Scleroderma with calcinosis. Applied Radiology 2007 36(3) http://appliedradiology.com и www.medscape.com/viewarticle/556154 2. Velayos E., Masi A., Stevens M., Shulman L. The ‘CREST’ syndrome. Comparison with systemic sclerosis (scleroderma). Arch Intern Med 1979;139 (11):1240-4