Клиничен случай: Маскирани летални ЕКГ изменения при синдром на Brugada от терапевтична хипотермия



01/03/2007

Превантивното избягване на клас I антиаритмични средства, които блокират сърдечните натриеви канали (Na блокери), и приемът на антипиретици поради висока температура може да намали риска за внезапна смърт при синдром на Brugada, показва клиничен случай, представен през януари в списание Lancet (1).

Синдромът на Brugada (BS) е първична аритмия, с вариращи ЕКГ промени – ST елевация с типичен характер в прекордиална серия (V1, V2), най-ясно изразенa по време на вагална стимулация или хипертермия. При високорисковите болни се препоръчва имплантируем кардиовертер дефибрилатор (ICD).

42-годишен мъж, преживял сърдечен арест рано сутринта по време на сън, съпроводен от тежка диспнея, които са наложили кардиопулмонална ресусцитация. Първото ЕКГ, направено от бърза помощ, е с данни за камерно мъждене (след дефибрилация синусовият ритъм е възстановен при честота 83 уд/мин) и със ST елевация, суспектнa за остър миокарден инфаркт.

При проведената непосредствено след хоспитализацията първична коронарна ангиография не са установени промени и стойностите на сърдечните ензими са били в нормални граници. Серумните електролити, ехокардиографията и MRI (магнитно резонансно изобразяване) на сърцето също са без отклонения, поради което произходът на камерното мъждене е останал неизяснен.

ST елевацията е изчезнала при ниските температури, използвани за запазване на мозъчната функция след сърдечния арест. ЕКГ промените са се възобновили един ден след възстановяване на температурата – с триъгълна форма с висока точка на спад, преминаващи с плавен спад в негативни Т вълни. ST елевациите са били видими във V1 и в краниалните от него (над трето междуребрие) отвеждания.

Характерните изменения на ST сегмента в десните прекордиални отвеждания, температурната им чувствителност и типичната клинична картина (необяснимо нощно камерно мъждене при 40-годишен мъж без предшестваща анамнеза за структурно сърдечно заболяване) прави диагнозата синдром на Brugada твърде възможна.

ST елевацията се е увеличила по-късно при флебит-индуцирана хипертермия и е отсъствала при дехоспитализацията. Генът SCN5A, отговорен за измененията в натриевите канали, чиято мутация определя появата на синдрома, е бил без изменения при последвалия генетичен анализ.

Въпреки това, автозомното доминантно унаследяване е доказано след фамилен скрининг, при който майката и двама от четиримата братя и сестри на пациента показват типичните ЕКГ изменения (ST елевация над 2 мм в две последователни отвеждания) при лекарствена стимулация.

Имплантиран е бил ICD, като в последващите проследявания до година след инцидента не са регистрирани епизоди на камерно мъждене.

Освен характерните ЕКГ изменения, при болния са били регистрирани и синусова брадикардия, промени в Т вълната и удължаване на QT интервала.

Пациентът е съобщил за синкоп три години по-рано, когато обаче не е било проведено кардиологично изследване.

Докладваните досега клинични случаи на BS се асоциират с генетичен терен, водещ до нарушен натриев транспорт.

При липса на изходна ST елевация, правилната диагноза може да се постави след лекарствена стимулация с блокери на натриевите канали (провокационен тест с ajmaline) при случаи с необясним синкоп (2). Препоръчва се и скрининг на родствениците по първа линия за BS.

Синдромът на Brugada е с неизвестна честота, но е основна причина в Европа за преживян сърдечен арест и внезапна сърдечна смърт сред млади мъже. (ОИ)

Използван източник:

1. Tan H., Mereqalli P. Lethal ECG changes hidden by therapeutic hypothermia. The Lancet 2007; 369:78 http://www.thelancet.com

2. Rolf S., Bruns H-J., Wichter T. et al. The ajmaline challenge in Brugada syndrome: Diagnostic impact, safety, and recommended protocol . Eur Heart J. 2003; 24:1104–1112 http://eurheartj.oxfordjournals.org