Все още много от болните с таласемия имат забавен пубертет



01/02/2007
Независимо от терапевтичните успехи през последните години, все още при голяма част от болните с хомозиготна бета-таласемия пубертетът настъпва късно, показаха резултатите от проучване, публикувани през октомври в списание Fertility and Sterility (1). Изоставането в растежа и хипогонадизмът са едни от най-честите ендокринни усложнения, наблюдавани при трансфузионно-зависима бета-таласемия, основно поради недостатъчност на гонадотропните хормони в резултат на хемосидероза на хипофизната жлеза. Отлагането на желязо в предния дял на жлезата е доказано при пациенти с това заболяване с помощта на магнитно резонансно изобразяване (MRI, МРИ), като вероятно желязният йон води до повишен оксидативен стрес. Авторите са изследвали пубертетното развитие и функционалния статус на оста хипоталамус-хипофиза-гонади при 33 момчета с хомозиготна бета-таласемия, шест с конституционално изоставане в пубертета и 10 здрави контроли. Повече от половината от пациентите с таласемия са имали изоставане в пубертетното развитие (n=17). В тази подгрупа са били установени значимо по-ниски плазмени нива на лутеинизиращ (LH), фоликулостимулиращ (FSH) хормони и на тестостерон (Т) в сравнение с контролите, като разликата се е запазила дори след стимулация с GnRH-аналог (аналог на гонадотропин-освобождаващия хормон). В подгрупата болни с таласемия и нормално пубертетно развитие не са били установени значими разлики със здравите участници по отношение на базалните и стимулираните нива (с GnRH-аналог) на LH и FSH. Подобно на LH и FSH, стойностите на тестостерона са били статистически значимо по-ниски при юношите с таласемия, сравнени с тези с конституционално изоставане в пубертета и контролите. Промените са персистирали дори след стимулация с GnRH-аналог и човешки хорионгонадотропин (hCG). В групата с таласемия, при участниците с ендокринопатия са били установени значително по-високи серумни концентрации на феритин в сравнение с тези с нормално пубертетно развитие. "Тези данни предполагат, че основната причина за хипофизарно-тестикуларната дисфункция е желязното свръхнатоварване", коментират авторите. Болните с хомозиготна бета-таласемия и късен пубертет изискват хормонално заместително лечение. Необходимо е стриктно мониториране на нивата на половите и на растежния хормон (GH) с цел своевременно диагностициране на отклоненията и ранно започване на съответната терапия. При пациентите с таласемия и трансфузионна хемосидероза има вторичен дефицит на GH, тъй като се наблюдават намалени серумни нива на IGF-1 (insulin-like growth factor 1, инсулин-подобен растежен фактор-1) и на неговия главен свързващ протеин (binding protein) - IGFBP3, при запазени серумни нива на GH и на неговия свързващ протеин (GHBP). (КД) Използван източник: 1.Al-Rimawi H., Jallad M., et al. Pubertal evaluation of adolescent boys with Я-thalassemia major and delayed puberty. Fertil Steril 2006; 86: 886-890 www.sciencedirect.com