Особености на ДКМП при децата



01/02/2007
Дилатативната кардиомиопатия (ДКМП) при деца е хетерогенно заболяване, като преобладават случаите с неизвестна етиология (идиопатична ДКМП), което значително намалява възможността за прилагане на специфична терапия, показаха резултатите от проспективно проучване на д-р Jeffrey Towbin и сътр. от Texas Children’s Hospital в Houston, САЩ, публикувани в JAMA (1). ДКМП е най-честата причина за провеждане на сърдечна трансплантация в детската популация. Около 40% от децата с кардиомиопатия се подлагат на трансплантация още през първите две години след поставяне на диагнозата. Смъртността все още е висока, а цената на лечението само в САЩ достига почти $200 милиона годишно. Целта на настоящото изследване е да установи честотата, етиологията, рисковите фактори и еволюцията на заболяването. Обхванати са 1426 деца на възраст под 18 години от 89 кардиологични центъра в САЩ и Канада. Диагнозата първична ДКМП е поставена въз основа на ехокардиографски и/или хистологични критерии. Годишната честота на ДКМП е 0.57 случая на 100 000 души население, като нейният пик е във възрастовата група до една година. Кърмачетата боледуват 13 пъти по-често в сравнение с децата над една година - 4.40 на 100 000 население годишно спрямо 0.34 на 100 000 население (р<0.001). Момчетата се засягат по-често от момичетата – 0.66 спрямо 0.47 на 100 000 души население годишно (р<0.001), най-вероятно поради преобладаване на Х-свързаните генетични нарушения и невромускулни заболявания. Близо 66% от случаите са с неизвестна етиология (идиопатична ДКМП). Останалите 34% са резултат на прекаран вирусен миокардит, мускулна дистрофия и генетични увреждания, за разлика от възрастните, при които водеща причина е исхемичната болест на сърцето (ИБС). Вродените обменни заболявания и малформативните синдроми също могат да бъдат асоциирани с ДКМП. През 2003 в New England Journal of Medicine бяха публикувани резултатите от две проучвания, проведени в САЩ и Австралия, които изследват честотата на кардиомиопатията в детската популация. Данните не се различават от тези в настоящото – те установяват най-висока честота на заболяването в кърмаческа възраст, преобладаване на мъжкия пол и по-голяма заболеваемост сред афроамериканците (2, 3). Прогнозата при повечето деца с ДКМП е неблагоприятна – смъртността достига 31% през първата година след поставяне на диагнозата и до 46% на петата година. Рисковите фактори, асоциирани с по-голяма вероятност за смъртен изход, са наличие на застойна сърдечна недостатъчност, по-голяма възраст на пациентите и по-ниска фракция на изтласкване на лява камера. Фамилните случаи на ДКМП се характеризират с по-голяма честота на сърдечните трансплантации, по-малка възраст на болните при извършване на трансплантациите и по-ниска смъртност. Тези резултати предполагат, че “клиницистите са достатъчно подготвени и предприемат провеждането на сърдечна трансплантация в тази група сравнително рано.” За разлика от наследствената ДКМП, идиопатичната се асоциира с по-висока честота на смъртните случаи. “Едно от възможните обяснения е, че при пациентите с идиопатична кардиомиопатия не се извършват достатъчно сърдечни трансплантации, или че е необходимо своевременно изясняване на евентуалните причини за сърдечното увреждане”, коментира екипът на д-р Towbin. “Подобни са проблемите при вирусния миокардит, при който все още се наблюдават смъртни случаи години след диагностицирането му.” Според авторите е необходимо разработването на нови диагностични методи, които да позволят своевременното установяване на ДКМП, идентифицирането на високорисковите болни и съвременно лечение на децата, за да се предотвратят сърдечните трансплантации и ранната смърт на пациентите. (КД) Използвани източници: 1. Towbin J., Lowe A., Colan S. et al. Incidence, causes and outcomes of dilated cardiomyopathy in children. JAMA 2006; 296: 1867-1876 http://jama.ama-assn.org 2. Nugent A., Daubeney P., Chondros P. et al. The epidemiology of childhood cardiomyopathy in Australia. NEJM 2003; 348:1639-1646 http://content.nejm.org 3. Lipshultz S., Sleeper L., Towbin J. et al. The incidence of pediatric cardiomyopathy in two regions of the United States. NEJM 2003; 348:1647-1655