Нови указания за диагностициране на епилептичен статус при деца



01/12/2006
Нови указания за диагностициране на епилептичен статус (Status epilepticus - SE) при деца, разработени от American Academy of Neurology и Child Neurology Society, бяха публикувани през ноември в списание Neurology (1). Епилептичният статус е животозастрашаващо усложнение, което изисква бързо диагностициране и активно лечение. Най-често използваната дефиниция за SE е епилептичен пристъп с продължителност над 30 минути или наличие на два поредни пристъпа без пълно възстановяване на съзнанието между тях. Класификацията на SE е етиологична (според причината) или въз основа на вида на пристъпа (фокален, генерализиран). Етиологичните фактори, водещи до SE, са представени на следната таблица: Честотата на SE при деца варира от 10 до 58 случая на 100 000 население на възраст от една до 19 години годишно или средно 31 600 случая всяка година само в САЩ. По-често се среща при кърмачетата – между 135 и 156 на 100 000 годишно. SE е характерно усложнение при деца с епилепсия – 9.1% до 27%, нараства с продължителността и може да бъде първата клинична изява на заболяването. Симптомните SE се срещат основно при кърмачета и деца в ранна възраст. В проучване, обхванало 394 пациенти на възраст от един месец до 16 години, над 80% от болните до двегодишна възраст са имали симптомни или фебрилни SE, докато криптогенните SE и тези, асоциирани с хронична енцефлопатия, са били по-чести в групата над четири години. Рецидивиращи SE са регистрирани при 17% от децата. Настоящите указания се базират на съществуващите в литературата доказателства за диагностичната стойност на провежданите тестове и изследвания при деца със SE. Те не включват препоръки за лечение (все още се разработват). Анализирани са данните от 1609 публикации (за периода 1970-2005 година). От проучването са изключени неонаталните гърчове (група с различна етиология и прогноза), изследвания с участието на по-малко от 20 пациенти, клинични случаи с необичайна патологична находка, както и клинични изследвания, фокусирани само върхи фебрилните и рефрактерни на терапия SE. Изследвана е диагностичната стойност на следните тестове: хемокултура и ликвор, серумни нива на антиепилептичните медикаменти, токсикологичен скрининг, метаболитен и генетичен анализ, ЕЕГ, образна диагностика на ЦНС (CT, MRI). Изследването на пълната кръвна картина (ПКК) и биохимичният профил са рутинна практика при всяко дете с SE. Електролитни нарушения (хипонатриемия, хипокалциемия и други) са установени само при 6% от болните. Хемокултура и ликвор Положителната хемокултура има диагностична стойност само в 2.5% от случаите със SE, като при 12.8% е доказана инфекция на ЦНС. При повечето проучвания, хемокултурата и анализа на ликвора не са били провеждани рутинно, а само при определени симптоми, насочващи към инфекциозна патология. Препоръка: До момента няма достатъчно данни, които да подкрепят или отхвърлят рутинното приложение на тестове като хемокултура и ликворокултура при деца със SE, при които липсва подозрение за инфекция на ЦНС. Серумни нива на антиепилептичните медикаменти Данните от няколко проучвания, обхващащи над 500 болни със SE, които са били на терапия с антиконвулсанти, показват, че 32% от пациентите са имали ниски серумни концентрации на медикаментите (неадекватна доза, рязко спиране на лечението, липса на съдействие от страна на пациента). Препоръка: При дете на антиконвулсивна терапия, появата на SE изисква да се изследват серумните концентрации на антиепилептичните медикаменти (при необходимост корекция на дозовия режим). Токсикологичен скрининг Отравянето или злоупотребата с медикаменти могат да предизвикат SE, което изисква своевременна диагноза и лечение на интоксикацията. Данните от клинични изследвания, включващи над 1200 деца, установяват, че медикаментозните отравяния (най-често с theophylline, lindane, carbamazepine) са причина за епилептичен пристъп в 3.6%. В посочените проучвания няма достатъчно информация дали токсикологичният анализ е проведен поради насочващи симптоми от физикалния статус или поради негативни резултати от рутинните лабораторни тестове. Анализът на урината идентифицира само наркотични вещества, поради което за доказване на медикаменти в серума е необходимо провеждането на токсикологичен скрининг. Препоръка: При дете със SE, при което не могат да се установят причините, предизвикали пристъпа, е удачно провеждането на токсикологични тестове, особено в случаите, когато има суспектни данни от статуса и анамнезата за интоксикация. Метаболитен и генетичен анализ Наследствените болести на обмяната (аминоацидопатии, дефекти на урейния цикъл, органични ацидурии, пероксизомни болести), хромозомните аберации и някои моногенни заболявания, могат до доведат до развитието на хронична енцефалопатия и епилепсия. Те могат да провокират SE при около 4% от случаите. Препоръка: Изследвания за наследствени обменни заболявания трябва да се провеждат само в случаите, когато не може да се установи причината, предизвикала епилептичния пристъп и при пациенти, при които симптомите насочват към метаболитно заболяване. Няма достатъчно данни, които да наложат или отхвърлят рутинното прилагане на генетични и метаболитни тестове при болни със SE. Електроенцефалография (ЕЕГ) SE се разделя на конвулсивен SE (генерализиран или парциален) и неконвулсивен SE (nonconvulsive SE - NCSE), като всеки един от тях има характерен ЕЕГ образ. ЕЕГ може да докаже пароксизмална активност, локализирана в определени зони (региони) на мозъка. Конвулсивният SE е лесен за диагностициране и се характеризира с продължителни или често повтарящи се тонични и/или клонични гърчове продължаващи повече от 30 минути. NCSE се доказва чрез нарушения в съзнанието, съпътствани от специфични изменения в EEГ. В някои случаи може да има дискретни двигателни симптоми, например рядко мигане. ЕЕГ, проведена по време на пристъпа (иктална EEГ), може да докаже дали патологичната невронна възбуда е генерализирана или изхожда от определено огнище, както и да диференцира епилептичен пристъп от псевдогърч. Резултатите от няколко проучвания с участието на 358 пациенти показаха, че SE се съпътства от отклонения в ЕЕГ при 43.1% от болните. Патологична невронна възбуда, визуализирана с ЕЕГ, е установена при 62% от децата със SE, спрямо 41% при тези с първи непровокиран гърч (продължителност по-малка от 30 минути). При възрастни, NCSE се открива при 14% от болните, при които е постигнат контрол на гърчовете, но с персистиране на нарушенията в съзнанието. При децата липсва достатъчно информация за честотата на NCSE. Псевдоепилептичният статус (рseudostatus epilepticus) се дефинира като неепилептичен пристъп, който наподобява SE. Идентифицирано е само едно малко проучване, обхванало 29 деца, при шест от които (21%) е доказан псевдогърчов синдром. Препоръкa: ЕЕГ трябва да се провежда при всяко дете, хоспитализирано със SE, без анамнеза за епилепсия. Изследването може да се прилага и при пациенти, при които се подозира псевдоепилептичен статус. Образна диагностика на ЦНС Указанията, публикувани през 1996, не препоръчват рутинно провеждане на CT и MRI на ЦНС при SE, освен в случаите на отпадна симптоматика, продължителни нарушения на съзнанието, анамнеза за травма, коагулопатия, злокачествено заболяване или СПИН. Изследването трябва да се предприеме при напълно стабилизиран пациент и овладяване на гърчовата симптоматика. МRI е по-специфичен и по-чувствителен метод, но СТ е по-достъпен. Те позволяват да се идентифицират структурни увреждания на ЦНС, както и да се потвърди или изключи необходимостта от хирургична интервенция при първи епилептичен пристъп. Препоръка: В педиатричната популация липсват достатъчно данни, които да подкрепят или отхвърлят рутинното приложение на MRI и CT в условията на SE. Образните изследвания на ЦНС са показани само в случаите, когато етиологията на пристъпа не може да се установи с обикновените лабораторни тестове или се подозира структурно увреждане на мозъка. (КД) Използван източник: 1. Riviello J., Ashwal J., Hirtz D. et al. Practice Parameter: Diagnostic assessment of the child with status epilepticus (an evidence-based review): Report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology and the Practice Committee of the Child Neurology Society. Neurology 2006; 67: 1542-1550 www.neurology.org