Хроничната хемотрансфузия предпазва от инсулт при сърповидно-клетъчна анемия



01/12/2006

Хроничната хемотрансфузия при деца със сърповидно-клетъчна анемия е с профилактичен ефект по отношение на мозъчния инсулт, показаха данни от ретроспективните анализи на проучванията STOP и STOP II (Stroke Prevention Trial in Sickle Cell Anemia), публикувани през август в списание Blood (1, 2).

Вливането на кръвни продукти намалява необходимостта от по-стриктен контрол чрез транскраниален доплер (TCD) и подобрява прогнозата при това състояние. Процедурата може да води до желязно обременяване и алоимунизация, но не и до инфекциозни усложнения, твърдят авторите.

TCD е точен, евтин и неинвазивен метод (резултатите са съпоставими с тези от магнитно резонансно изобразяване – MRI) за проследяване на пациентите със сърповидно-клетъчна анемия, които са с висок риск за развитие на инсулт – честота 11% до 20-годишна възраст.

След приключването на STOP I, при шест случая с абнормен TCD е възникнал исхемичен мозъчен инцидент, но при нито един от участниците с нормални данни от ултразвуковото изследване. Честота на усложнението е силно намалена след 30 месец от началото на кръвопреливането, показват данните от това проучване.

Според резултатите от STOP II, при 39% от болните с преустановени вливания (16 от 41 души) са регистрирани промени в TCD – увеличаване на скоростта на кръвотока (главна причина за инсулта, възникнал при двама от тях).

30 месеца след преустановяване на кръвопреливането, с TCD е било доказано възобновяване на съдовите промени и значително увеличаване на риска за инсулт. Персистиращите васкуларни промени, независимо от преливането на кръв, водят до по-висок риск за мозъчен инсулт.

Алтернативна форма на лечение (и за болните с вродена или придобита васкулопатия) е монотерапията с hydroxyurea или флеботомията, както и въвеждането на перорални железни хелатори – медикаменти, елиминиращи натрупването на желязо по време на кръвопреливане.

Новите представители на тази група – deferiprone* и ICL 670** проникват по-добре в клетките с висока концентрация на желязо след проведена хемотрансфузия (макрофаги, хепатоцити, кардиомиоцити), свързват желязото от отделните клетъчни органели и предотвратяват взаимодейстивето му с кислородни радикали (3).

Хемотрансфузията, монотерапията с хидроксиурея и адювантната терапия с железни хелатори подобряват прогнозата при сърповидно-клетъчната анемия, а проследяването на анатомията на краниалните съдове с TCD позволява оценка на индивидуалния риск за мозъчен инсулт при пациентите с тази патология. (ОИ)

* Ferriprox на Apotex http://www.ferriprox.com/MD

** Exjade (ICL 670, Deferasirox) на Novartis http://www.exjade.com/index.jsp и http://www.aamds.org/aplastic/glossary_terms.php?id=19

За допълнителна информация:

Ефект на hydroxyurea при деца със сърповидно-клетъчна анемия. МД, бр. 9, ноември 2005 http://mbd.protos.bg

Използвани източници:

1. Lee M., Piomelli S., Granger S. et al. Stroke Prevention Trial in Sickle Cell Anemia (STOP): extended follow up and final results. Blood 2006; 108: 847-852 http://bloodjournal.org

2. Adams J., Brambilla D. STOP 2 Trial investigation: discontinuing prophylactic transfusions to prevent stroke in sickle cell disease. N Engl J Med. 2005; 353: 2769-2778 http://content.nejm.org

3. Vichinsky E., Fischer R., Fung E. et al. A randomized, controlled phase II trial in sickle cell disease patients with chronic iron overload demonstrates that once-daily oral iron chelator deferasirox (Exjade, ICL670) is well tolerated and reduces iron burden. Blood. 2005;106: 95a. Abstract no. 313