Клиничен случай: Амилоидоза, асоциирана с мултиплен миелом, изявена с подостра чернодробна недостатъчност



01/10/2006

Амилоидозата е възможна причина за подостра чернодробна недостатъчност, въпреки че рядко се изявява при мултиплен миелом, сочат данни от клиничен случай, представен от Cross и сътр., през юли в Postgraduate Medical Journal (1).

46-годишна жена е с шестседмична анамнеза за гадене, болка в корема и иктер с неизяснен произход. Рутинните лабораторни изследвания не установяват етиологията на оплакванията, като при компютърна аксиална томография (КАТ) е установен малък размер на черния дроб, поради което е приета диагнозата подостра чернодробна недостатъност.

Пациентката постъпва в болница с посочените оплаквания, без да съобщава за предишни заболявания и загуба на тегло, с липса на данни за чернодробна енцефалопатия, при доказване на naevi stellatae и иктер. Физикалният преглед установява малък асцит, субфебрилитет (37.2) и липса на патологични отклонения в кардиоваскуларната, дихателната и нервната системи.

Проведената в специализирана клиника абдоминална ехография отхвърля предполагаемия синдром на Budd-Chiari, с установени негативни серологични изследвания за хепатитни вируси, Epstein-Barr вирус, автоимунен хепатит, болест на Wilson и нормален коагулационен статус.

КАТ регистрира малки размери на черния дроб, без лезионни промени и лимфаденопатия. Анализът на 24-часовата урина установява екстремна протеинурия (7.4 g/24 h), което е последвано от влошаване на състоянието на 18 ден от престоя – диагностицираният сепсис налага преместване в интензивно отделение.

Лабораторните показатели са: хемоглобин 106 g/l, тромбоцити 109 000, йонизиран калций 3.14 mmol/l, билирубин 345 mcrmol/l (норма 3-17), ASAT 89, албумин 27 g/l, ниски стойности на имуноглобулин М и А и хипогамаглобулинемия.

Пробите за белтъка на Bence-Jones в урината са отрицателни, с отхвърляне на системен лупус и грануломатоза на Wegener като възможни диагнози.

Албуминът в асцитната течност е 8 g/l и въпреки непълното покриване на диагнозата бактериален пертонит, е започнато антибиотично лечение с linezolid, piperacillin/tazobactam и амикацин, допълнено от инфузия с noradrenalin, поради рефрактерна на интравенозни вливания хипотензия.

На този етап е установен и втори стадий на чернодробна енцефалопатия, поради което е прието, че се касае за подостра чернодробна недостатъчност. Влошаването на състоянието се манифестира с олигурия, хипоксия, хиперлактатемия, наложили интубиране и апаратна вентилация. Поради съмнение за малигнен процес не е проведена спешна чернодробна трансплантация, като на 22 ден от хоспитализацията настъпва летален изход.

Последващите хистологични проби доказват амилоидни депозити в черния дроб, а хиперцелуларната, дифузна инфилтрация с атипични плазмоцити на костния мозък потвърждава диагнозата множествен миелом.

Мултипленият миелом е малигнено заболяване, характеризиращо се с наличието на моноклонални протеини в кръвта или урината, засягане на костния мозък и костни лезии.

Лабораторните анализи, подпомагащи диагнозата са: пълна кръвна картина (за доказване на анемия и тромбоцитопения), СУЕ, серумна електрофореза за имуноглобулини и бета 2 микроглобулини. Провеждането на аспирационна биопсия на костния мозък дава възможност за доказване на плазмоцитна инфилтрация и цитогенетичен анализ.

В настоящия клиничен случай не е било възможно поставянето на своевременна диагноза, поради липса на повишена СУЕ, нoрмални стойности на общия серумен белтък, негативният тест за белтъка на Bence-Jones, отсъствие на костномозъчна недостатъчност и установената post-mortem инфилтративна генеза на чернодробната инсуфициенция. (ОИ)

Изводите за клиничната практика

– малигнените заболявания могат да бъдат представени с остра хепатална недостатъчност и са противопоказание за спешна чернодробна трансплантация

– злокачественият процес с инфилтративна генеза на черния дроб се доказва с бипосия

– мултипленият миелом се асоциира с отклонение в хепаталната функция поради амилоидни депозити и билиарна обструкция; съдовите звезди се срещат и при подострата чернодробна недостатъчност

За допълнителна информация:

Таргет терапия при мултиплен миелом, МД, 2005, бр. 6, юли

Използван източник:

1. Cross T., Wendon J., Quaglia A. et al. Myeloma associated amyloidosis presenting as subacute liver failure. Postgrad Med J 2006; 82: e13 http://www.postgradmedj.com