Клиничен случай: стеноза на долните дихателни пътища при болестта на Crohn



01/06/2006

Засягането на дихателната система при болестта на Crohn може да се окаже по-често срещано усложнение на заболяването от предполагаемото до момента и трябва да се подозира при пациенти със симптоми на трахеобронхит и прогресивен задух, който е неподатлив на провежданата кортикостероидна терапия, показва клиничен случай, публикуван през април в списание BMC Pulmonary Medicine (1).

В него се представя 32-годишна жена с клинично, ендоскопски и хистологично диагностицирана през 2002 година болест на Crohn, със засягане на дисталния илеум и проксималната част на колона, с трансмурално възпаление и характерните за заболяването грануломи. Тя е потърсила лекарска помощ поради коремна болка, диария, редукция на тегло, фебрилитет и ставни оплаквания.

Започната е била терапия със sulphasalazine 3000 mg дневно, azathioprine 100 mg дневно, фолиева киселина 5 mg, като острата симптоматика е била много бързо овладяна. През следващите две години основното заболяване е било в ремисия, но пациентката често е имала епизоди на остър бронхит, лекувани с антибиотици и кратки курсове със стероиди с бърз ефект и подобрение на състоянието.

През септември 2004 година за първи път се появил прогресивен задух при усилие. При прегледа се установява тахипнея и стридор, като пациентката е афебрилна. При аускултация – отслабено везикуларно дишане с пръснати дифузно, сухи, хъркащи хрипове. При направения кръвногазов анализ (КГА) не се установява хипоксемия, а сатурацията на кислорода е 97%.

Проведената ЕКГ е нормална. Не са отчетени отклонения в биохимичните показатели (електролити, кръвна глюкоза, общ белтък, трансаминази, азотни тела). С-реактивният протеин също е бил в норма. От пълната кръвна картина е направило впечатление леко ускорената утайка – 31 mm/h и левкоцитозата – 12.3 g/l (90.8% сегментоядрени).

Нивата на антинуклеарни антитела, анти-ДНК антитела, антинеутрофилни цитоплазмени антитела (с-ANCA) и перинуклеарни антитела (р-ANCA) и на серумен ангиотензин конвертиращ ензим (АKЕ) са били в норма.

Серологичните изследвания за Mycoplasma pneumoniae, Chlamydia pneumoniae, респираторен синцитиален вирус, грипни вируси са били отрицателни. Пробата на Манту и микробиологичните изследвания на храчка за туберкулозен бактерий също са били негативни.

Показателите на функционалното изследване на дишането (ФИД) са показали респираторна обструкция. Бронходилататорният тест с beta2-агонист е бил отрицателен. Магнитно резонансното изобразяване (МРИ, MRI) е показало нормална картина с изключение на 2 cm тежка субглотична стеноза на трахеята със задебеляване на стените й в този участък (фиг.1).

Фиброоптичната бронхоскопия (ФБС) до мястото на стенозата, намираща се на 1-2 см под същинските гласни връзки, е установила 70% стеноза и данни за възпаление на лигавицата (фиг.2). Диагностичният БАЛ (бронхоалвеоларен лаваж) за патогенни организми e бил негативен. Не се открити малигнени клетки от цитологичното изследване, а само клетки на възпалението. Хистологичният резултат от взета проба е показал данни за остро и хронично възпаление и обширни улцерации на бронхиалната лигавица без грануломи.

На пациентката е изписан инхалаторен budesonide 800 mcg дневно и methylprednisolone 120 mg дневно парентерално за пет дни, след което е преминала на перорална терапия methylprednisolone 24 mg дневно. В следващите няколко месеца е настъпило подобрение както в клиничното състояние, така и във функционалните показатели.

През май 2005 година пациентката отново е потърсила спешна медицинска помощ по повод инспираторен стридор. При прегледа липсва бронхообструкция, а сатурацията на кислорода е 99%. На скенер се вижда, субглотисната стеноза с фокално стеснение, което не засяга мембранозната част на трахеята.

Останалата част от трахеята не показва данни за трахеобронхомалация. В горния сегмент на десния интерлоб се вижда нееднородно засенчване тип матово стъкло, а в горния сегмент на десния долен лоб „air trapping”.

При проведената ригидна бронхоскопия се вижда, че стенозата се е разрастнала и достига първия пръстен на трахеята. Направена е биопсия с последваща дилатация и отстраняване на остатъчната тъкан чрез аблацио, като се прилага 0.04% mitomycin-C за четири минути. Крайният диаметър след процедурата е 14 мм.

По време на манипулацията е установено, че горният ляв лоб е оклузиран от тъканна формация, от която също е взет материал за хистологично изследване и е извършена дилатация. Средният сегмент на долния дял в дясно също бил почти обтуриран от мукозна и субмукозна маса, която се биопсира и се дилатира.

Хистологичният резултат отговаря на улцериран цилиндричен епител със сквамозна метаплазия, фиброза в lamina propria, хеморагии и белези на остро и хронично възпаление без грануломи.

Десет месеца след проведените дилатации е настъпила пълна ремисия на респираторните симптоми. Терапията с methylprednisolone 24 mg дневно и инхалаторното лечение с budesonide 800 mcg дневно продължава, като допълнителен медикамент е включен omeprazole 20 mg. Към настоящия момент пациентката е под активно наблюдение, като в близките месеци ще се опита да се намали дозата на кортикостероида.

При този случай се изключват други заболявания, които могат да предизвикат подобни симптоми. Туберкулозната стеноза е ендобронхиално усложнение при белодробна ТБК. Липсата на типични грануломи, отрицателният туберкулинов тест и негативният резултат от посявката изключват това заболяване.

В диагностично отношение се отхвърля и саркоидозата – липса на екстрабелодробно засягане, неангажиране на медиастинални лимфни възли, нормално ниво на АКЕ и липса на типични саркоидозни грануломи в биопсирания материал. Изключва се и грануломатозата на Wegener (отрицателни с-ANCA, липса на екстрабелодробно ангажиране).

Трахеобронхиалното засягане при болестта на Crohn се среща рядко и обикновено се изявява със симптоми на трахеобронхит и прогресивно влошаваща се диспнея в следствие на обструкцията на дихателните пътища (2).

За да се отхвърли латентно ангажиране на респираторната система при това заболяване, което се среща по-често от предполагаемото, трябва да се търсят субклинични нарушения като бронхиална хиперреактивност, отклонения във ФИД, увеличаване на лимфоцитите в лаважната течност.

В лигавицата на трахеята и бронхите хистологично се установява инфилтрация на клетки на възпалението и улцериране, но присъствието на грануломи, типични за болестта на Crohn, не е задължително.

Мукозното възпаление намалява при прилагането на инхалаторни и/или системни кортикостероиди, което води до подобряване на симптомите на трахеобронхит. Тази терапия има обаче ограничена ефикасност върху подлежащата стеноза на дихателните пътища (3).

В описания случай се е наложила инвазивна намеса. Поставянето на протеза (стент) е било невъзможно поради ангажиране на гласните връзки, мултифокалното засягане и данните за хронично възпаление.

По принцип, при случаите с трахеобронхиална стеноза хирургичното лечение може да бъде приложено след като възпалението премине във фиброза. (КП)

Използвани източници:

1. Plataki M. et al. Severe airway stenosis associated with Crohn’s disease: Case report. BMC Pulmonary Medicine 2006, 6:7 http://www.biomedcentral.com/bmcpulmmed

2. Ahmed K. Et al. Airway obstruction secondary to tracheobronchial involvement of asymptomatic undiagnosed Crohn’s disease in a pediatric patient. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2005, 69:1003-1005 http://www.intl.elsevierhealth.com/journals/ijpo

3. Kuzniar T. et al. Severe tracheobronchial stenosis in a patient with Crohn’s disease. Eur Respir J 2000, 15:209-212 http://erj.ersjournals.com