Екстрахепатални усложнения при цироза



01/06/2006
Хистологично представена като прогресиращо чернодробно заболяване с фиброза и нодуларна регенерация, цирозата води до портална хипертензия и мултиорганни усложнения, показаха данни от обзорен анализ на Ho и Yoshida, публикувано през март в Medscape General Medicine (1). Дефинитивният метод на лечение е трансплантацията, като въпреки това някои усложнения на цирозата остават необратими. Хепатопулмоналният синдром (hepatopulmonary syndrome - HPS) е нарушение в пулмоналната оксигенация, срещащо се в началото на развитието на порталната хипертензия. Тя се регистрира и при по-леко протичащи чернодробни заболявания, като води до белодробна микроваскуларна вазодилатация и интрапулмонален артериовенозен шънт с вентилационно-перфузионни нарушения. Степента на вентилационно-перфузионното несъответствие и свързаната с нея хипоксия може да е с различна клинична изява, но обикновено пациентът се оплаква от прогресираща диспнея или ортодеоксия-платипнея (клиничен синдром на диспнея и деоксигенация, който съпровожда преминаването от седнало или изправено положение от легнало). Други симптоми са цианоза, диспнея при усилие и хипоксия. Поради високата смъртност при развитие на това усложнение (41% две години и половина след появата на диспнея), е необходимо ранното му диагностициране с помощта на контрастна ехокардиография за оценка на степента на интрапулмоналната вазодилатация и назначаване на лечение с indomethacin (простагландинова блокада), соматостатинови аналози (инхибитори на съдоразширяващите невропептиди), плазмафереза. Терапевтичният успех не е особено голям. Чернодробната трансплантация е дефинитивно лечение на синдрома. В 85% от случаите се наблюдава подобрение или трайно преодоляване на хипоксемията. Засега не са известни причините за персистиране на патологията при реципиентите, като за възстановяването на нормалната чернодробна и белодробна функция може да са нужни години. Портопулмоналната хипертензия се характеризира с повишаване на средното пулмонално артериално налягане (РАР), пулмоналното съдово съпротивление (PVR) и нормално капилярно налягане при подлежаща портална хипертензия (налягане във v. portae >10 mmHg). Възможна хипотеза за появата на това нарушение е активирането на вазоактивни субстанции в белодробното съдово русло (представени в спланхниковата циркулация и достигащи до белия дроб чрез портосистемни колатерали), като пулмоналната хипертензия (диспнея при усилие, ортопнея, умора, синкопални прояви и гръдна болка) може да изпревари изявата на порталната. Хепаталната енцефалопатия включва широка гама от невропсихиатрични синдроми, повечето обратими, които влошават прогнозата при остро или хронично чернодробно заболяване. Клиничният статус варира от леки мозъчни промени до кома и се среща при 10% до 50% от пациенти с цироза и портокавални шънотве. Хистологично се представя с астроцитоза (уголемени астроцити с увеличени, бледи ядра и маргинация на хроматина), като причината за изявата й включва хроничен оток на глията, потенциране на ефекта на гама-аминомаслената киселина от амоняк, както и натрупването на манган в базалните ганглии и други мозъчни центрове. При фулминантната форма (гърчове, кома, децеребрационна ригидност) смъртността варира от 70% до 80% и се дължи на мозъчен оток, повишено вътречерепно налягане и редуциране на мозъчната перфузия. В клиничната практика по-често срещана е хроничната хепатална енцефалопатия, която е с бавно начало и леко изразена симптоматика. Обикновено се предхожда от инфекции, електролитни нарушения, констипация, гастроинтестинално кървене – състояния, които подлежат на корекция в по-голяма част от случаите. За терапия на констипацията най-ефективният медикамент е лактулозата, който от друга страна редуцира и плазмените нива на остатъчните азотни тела, играещи основна роля в патогенезата на това нарушение. Хепатореналният синдром (hepatorenal syndrome - HRS)* е функционална форма на бъбречна недостатъчност, възникваща при пациенти с напреднало хронично чернодробно заболяване или с фулминантен хепатит, поради ренална вазоконстрикция и хипоперфузия с намаляване на скоростта на гломерулната филтрация и екстраренална вазодилатация. Среща се при 10% от хоспитализираните с цироза. Рискът за развитие на HRS при доказан асцит или цироза е 20% през първата година и 40% след пет години. Рисковите фактори за изявата му са асцит и изразена задръжка на течности с дилуционна хипонатриемия, както и артериална хипотония. По-голямата част от пациентите са в декомпенсиран стадий на чернодробното заболяване и съпътстваща циротична кардиомиопатия (други кардиологични усложнения са фиброзният перикардит, перикарден излив, рядко инфекциозен ендокардит) (2). Бъбречната недостатъчност се изявява чрез олигурия, ретенция на натрий в урината и дилуционна хипонатриемия. Тип 1 HRS може да възникне спонтанно или да се дължи на системна бактериална инфекция (перитонит, остър алкохолен хепатит, големи по обем парацентези без албуминова корекция). Без лечение, преживяемостта при тип 1 HRS е средно около две седмици, като без трансплантация практически всички пациенти загиват в рамките на осем-десет седмици от началото на бъбречната недостатъчност. Болните с тип 2 HRS (по-умерено прогресираща форма поради относително запазена чернодробна функция) имат преживяемост около шест месеца. (ОИ) * Допълнителна информация за HRS и неговото лечение може да намерите на www.emedicine.com/med/topic1001.htm Използвани източници: 1. Ho J., Yoshida E. The extrahepatic consequences of cirrhosis. Medscape General Medicine. 2006; 8(1): 59 http://medscape.com/viewarticle/518096 2. Moller S., Henriksen J. Cirrhotic cardiomyopathy: a pathophysiological review of circulatory dysfunction in liver disease. Heart. 2002; 87: 9-15 http://heart.bmjjournals.com