Клиничен случай: кърмаче с бомбирана предна фонтанела



01/05/2006
Кърмаче на шест седмици, което една седмица преди настоящата хоспитализация е с данни за фебрилитет до 38.3С, неколкократно повръщане и нестабилни изхождания, е прието в болница, където са направени необходимите изследвания в насока сепсис. Тъй като всички резултатите са били негативни, а състоянието на детето - стабилно, то е изписано (1). Един ден преди втората хоспитализация майката забелязала, че предната фонтанела е бомбирана. Тя отрича момиченцето да е било фебрилно, раздразнително или летаргично, или да е имало нови епизоди на повръщане. Детето е родено от нормално протекла бременност и раждане per vias naturalis. Майката е била лекувана с прогестерон през първия триместър поради анамнеза за два спонтанни аборта и установени ниски прогестеронови нива. До момента детето е изцяло на естесвено хранене. Липсва фамилна обремененост за мозъчносъдова болест, системни заболявания, нарушения на коагулационния статус. Другото дете в семейството, което е на две години, е здраво. При приемането, пациентката е в запазено общо състояние, афебрилно, в съзнание, без патологични отклонения в соматичния статус. Предната фонтанела е умерено бомбирана, зениците са еднакви и реагират на светлина. Нормален мускулен тонус, активни и пасивни движения възможни в пълен обем. Лабораторни изследвания: Hb 120 g/l, WBC 15 000, Na 137 mmol/l, K 4.8 mmol/l, Cl 101 mmol/l, INR 1.0, чернодробни ензими в референтни стойности, компенсирана метаболитна ацидоза Образна диагностика: - ЕхоКГ – Без данни за вродени сърдечни малформации, не се установяват вегетации - Компютърна томография (СТ) с контраст - sinus posterior с увеличени размери, липсват промени в паренхима, вентрикулна система с нормални размери - Магнитно резонансно изобразяване/Магнитно-резонансна ангиография (MRI/MRA) - тромбоза на левия транзверзален синус (виж фигурите) - Транскраниална Доплер ултрасонография – визуализиране на тромба, без данни за хеморагия; наличен кръвоток през церебралните синуси Поставена е диагноза мозъчна венозна тромбоза (сerebral venous thrombosis - CVT). Пациентката остава в стабилно състояние по време на болничния престой, без промени в соматичния и неврологичен статус. Терапията включва парентерална рехидратация. Допълнително, с оглед изясняване на коагулационния статус, са проведени следните изследвания: нива на антитромбин III и на фактор VIII, протромбин 2010А мутация, нива на протеин C и S. Резултатите са били в референтни стойности за възрастта. Екипът е взел решение да не започва лечение с антикоагулантни, тъй като детето е било трайно асимптоматично и транскраниалната Доплер ултрасонография е показала възстановяване на кръвотока в синусите. То подлежи на проследяване от детски невролог и детски хематолог. Ще се проведат контролни MRI/MRA и лабораторни тестове за търсене на коагулационни нарушения. Годишната заболеваемост от CVT е средно 0.3 на 100 000, като тя е по-честа в неонаталния период. Обикновено клиничните симптоми са неспецифични. Те включват фебрилитет, раздразнителност, гърчове и кома в ранна детска възраст, или главоболие, повръщане и хемипареза при по-големите деца. Механизмите, ангажирани с развитието на CVT, са комплексни – венозна стаза, увреждане на ендотела на съдовата стена, отклонения в коагулационния статус. В педиатричната практика тромбоемболичните нарушения са сравнително редки, за разлика от случаите при възрастните. Възможно обяснение за това са следните разлики: ниски нива на протромбина при деца при висока плазмена концентрация на алфа-2-макроглобулина, намален афинитет за образуване на тромбин, променени тромбоцитни функции. Като най-чести рискови фактори за появата на CVT се посочват инфекциите и дехидратацията. Други потенциални фактори са колагенозите, злокачествените заболявания, травма, вродени сърдечни малформации, прием на медикаменти, например контрацептиви от майката. В проучване на deVeber бе установено, че почти 40% от децата с CVT имат поне едно нарушение в коагулацията, най-често наличие на антикардиолипинови антитела (33%) (2). Nowak-Gotti и сътр са изследвали 37 пациенти с CVT и 196 здрави контроли за наличие на фактор V Leiden-мутация. Половината от болните (52%) са били носители на мутацията спрямо 5.1% за контролите (3). Лечението на CVT се определя от клиничната симптоматика. Прилагането на антикоагулантни все още e спорно. Някои автори препоръчват използването на нефракциониран хепарин (unfractionated heparin - UFH) или нискомолекулни хепарини (low-molecular-weight heparin - LMWH), последвано от LMWH за период от три месеца. Този курс е показан за новородени и кърмачета без данни за мозъчни инфаркти или интракраниални хеморагии (4). При деца се препоръчва пет-седем дни курс с UFH или LMWH, продължен от LMWH или антагонисти на витамин К за три-шест месеца. Лечението е индивидуално и се определя от показателите на всеки пациент (4). (KД) Използвани източници: 1. Albitar F. Six-Week-Old Female With Bulging Anterior Fontanel. Medscape Pediatrics 2006; 8(1) www.medscape.com 2. deVeber G., Monagle P., Chan A., et al. Prothrombotic disorders in infants and children with cerebral thromboembolism. Arch Neurol 1998; 55: 1539-1543 www.interscience.wiley.com 3. Nowak-Gottl U., Koch H., Aschka I., et al. Resistance to activated protein C (APCR) in children with venous or arterial thromboembolism. Br J Haematol 1996; 92: 992-998 www.blackwellpublishing.com 4. Monagle P., Chan A., Massicotte P., et al. Antithrombotic therapy in children - The Seventh ACCP Conference on Antithrombotic and Thrombolytic Therapy. Chest 2004; 126: 645S-687S www.chestjournal.org