Клиничен случай: Поведение при синдром на Brugada



01/04/2006
Високата годишна смъртност (10%) при синдром на Brugada изисква внимателен анализ на ЕКГ при данни за камерна аритмия и неорганична прекордиална ST елевация, показва клиничен случай, представен от Vasudevan и сътр. в Postgraduate Medical Journal (1). В САЩ, от 3% до 9% от неинфарктните камерни тахикардии при минимални или липса на структурни изменения на сърдечния мускул се дължат на синдром на удължения QT интервал, WPW синдром или на така наречената “идиопатична камерна тахикардия”. Въпреки че се среща повсеместно, синдромът на Brugada е с ендемичен характер в югоизточна Азия и Япония, с пет до 66 случая годишно на 100 000 жители. В тези ендемични райони 40%-60% от случаите на идиопатичната камерна тахикардия се дължат на него. Описани са няколко варианта на заболяването: манифестен, безсимптомен, суспектен и стимулиран синдром на Brugada. Клиничната симптоматика се изразява в малигнена камерна тахикардия. Внезапната сърдечна смърт може да бъде единствената изява. Аритмиите настъпват в покой или нощем, с провокиращи фактори повишен симпатиков тонус, раздразнителност или консумация на алкохол. Представеният случай е при 40-годишен пациент, кой постъпва в спешен център поради загуба на съзнание у дома. Първата ЕКГ показва камерно мъждене, поради което е извършена дефибрилация с 200J и 360J. Болният e интубиран и транспортиран до болнично отделение – постъпва дезориентиран, ажитиран, с пулс 140 уд/мин и артериално налягане 150/90 mmHg. Кардиореспираторното и абдоминалното физикално изследване не показват отклонение, при норма в ПКК, електролити и функционални изследвания на бъбреци, черен дроб и щитовидна жлеза. Не е установен и фокален неврологичен дефицит. Налице е комбинирана метаболитна и респираторна ацидоза, с негативни CK (креатин киназа) и troponin-I ензими. Изследване на урина, компютърна томография (КТ) на главен мозък и проведената седмица по-късно ехокардиография са в норма. По-късно се потвърждава, че пациентът е имал и други епизоди на синкоп (пет години преди настоящия), непоследвани от клиничен преглед. Болният е пушач и употребява алкохол, не взима медикаменти за хронично заболяване. ЕКГ при постъпването е с данни за синусова тахикардия с rsR’ форма на камерния комплекс в отвеждания V1 и V2, елевация на ST сегмента, завършващ с малка отрицателна Т вълна. Тази ЕКГ картина и данните за синкоп са твърде вероятни за синдрома на Brugada – наследствено аритмогенно заболяване, отключващо камерна тахикардия и внезапна сърдечна смърт. Понастоящем се смята, че синдромът на Brugada, описан за първи път през 1992 година (2, 3), и свързаният с трета хромозома синдром на удължен QT интервал (LQT3) са автозомно доминантно унаследявани алелни нарушения на гена SCN5A (cardiac sodium channel gene, 3p21), кодиращ синтеза на alpha субединицата на натриевите канали. Главните критерии за диагноза са два – наличие на типичните ЕКГ данни (rsR’, с елевация на терминалната част на камерния комплекс във V1-V3, неисхемична ST елевация и отрицателна Т вълна в същите отвеждания) при пациенти без структурни изменения на сърцето и след прием на блокери на Na канали. Малките критерии са фамилна анамнеза за внезапна сърдечна смърт, синкоп с неуточнена генеза, документирани епизоди на камерна тахикардия/мъждене. Към тях спадат още и позитивен електростимулационен тест при камерна тахикардия/мъждене, генетични аномалии на йонните канали (все още несигурен диагностичен критерий). Наличието на един главен и един второстепенен критерий са достатъчни за поставяне на диагнозата. При опасност от клинична смърт и синкоп, терапевтичният избор е имплантируемият кардиовертер дефибрилатор (ICD). Честотата на ритъмните усложнения е еднаква при тази терапия и при прием на бета-блокер или амиодарон, но само ICD предпазва от внезапна сърдечна смърт – засега такъв ефект не е доказан за медикаментите. Това лечение е препоръчително и при асимптомни болни. (ОИ) Използвани източници: 1. Vasudevan A., Kumar S., Nowakiwskyj K. et al. Aborted sudden cardiac death in a young male. Postgrad Med J 2003; 79: 660 www.postgradmedj.com 2. Brugada P, Brugada J. Right bundle branch block, persistent ST segment elevation and sudden cardiac death: a distinct clinical and electrocardiographic syndrome. J Am Coll Cardiol 1992; 20: 1391–1396 3. Brugada J, Brugada R, Brugada P. Right bundle branch block and ST segment elevation in leads V1-V3: a marker for sudden death in patients with no demonstrable structural heart disease. Circulation 1998; 97: 457–460