Вродени сърдечни пороци и бременност



01/03/2006
Благодарение на прогреса в медицината, около 85% от новородените с вродени сърдечни пороци (ВСП) преживяват до зряла възраст. Голяма част от жените с такива пороци желаят да имат деца. Честотата на ВСП (около 7/1000) е по-голяма от придобитите при тази група пациентки в развитите страни (1, 2). Сърдечносъдови промени по време на бременност В ранните етапи на бременността, повишените нива на азотен оксид, в резултат на действието на естрадиола, водят до артериална вазодилатация и до намаление на периферното и на белодробното съдови съпротивления. Успоредно с това, за периода на бременност, сърдечната честота се увеличава с 10-20 удара/мин. Намалението на следнатоварването и кръвното налягане стимулира увеличението на плазмения обем и преднатоварването, чрез активирането на системата ренин-ангиотензин-алдостерон. Крайният диастолен обем, ударният обем и контрактилитетът се повишават, като в резултат на това към 20-28 г.с. сърдечният дебит се увеличава с около 40%. Систолното и диастолното артериално налягане постепенно намаляват с около 10 mmHg към 20 г.с., след което постепенно се възстановяват към термина. Централното венозно налягане и пулмоналното налягане се запазват сравнително непроменени, а серумното колоидно-осмотично налягане намалява, което води до повишен риск от белодробен оток. Раждането, особено през втория период (периода на изгонването), е свързано с допълнително повишение на сърдечния дебит, поради симпатикова стимулация в резултат на родилната болка. Ударният обем се увеличава поради повишаване на обема кръв в резултат на контракциите на матката. Непосредствено след раждането, при отсъствието на голяма кръвозагуба, е налице значителна автотрансфузия от контракцията на матката, поради което бременните с ВСП са изложени на повишен риск от белодробен оток. Размерите на сърдечните клапи по време на бременност се увеличават, което повишава риска от регургитация. Промени в екстрацелуларния матрикс на аортата я правят по-разтеглива, но успоредно с това повишават риска от дисекация. Нормална находка при бременни жени са трети сърдечен тон (при 80%) и лек систолен шум на изтласкване по левия стернален ръб (при >90%). Сърдечносъдови промени по време на бременност: -намалено системно и белодробно съдово съпротивление -увеличена сърдечна честота -повишен плазмен обем и намалено колоидно-осмотично налягане -повишен краен диастолен обем и сърдечен дебит -трети сърдечен тон и систолен шум на изтласкване Оценка на риска преди бременността При жени с ВСП, планираната бременност е за предпочитане пред непланираната. Необходимо е пълно клинично изследване, включително кислородна сатурация, ЕКГ, ретгенография на гръден кош и ехокардиография. Извършва се оценка на функционалния капацитет, който е важен предиктор за способността на жената да толерира бремеността. Пациентки с функционален клас I и II имат сравнително добра прогноза. Инвазивни изследвания се налагат за оценка на степента на шънта или на белодробното съдово съпротивление. След оценка на майчиния и феталния риск се назначава медикаментозна терапия, инвазивно изследване или оперативно лечение. Създадени са скали за оценка риска на бременни с вродени и придобити сърдечни пороци за развитие на тежки усложнения (белодробен оток, ритъмни нарушения, инсулт, сърдечен арест, сърдечна смърт), като се дава по една точка за наличието на: -цианоза (сатурация II -обструкции на изходящия тракт на лява камера -системна камерна дисфункция (ФИ <40%) -предхождащи сърдечни усложнения (белодробен оток, аритмии, мозъчно-съдов инцидент и др.) Честотата на тежки усложнения е 5%, 30% и 60% при наличието съответно на 0, 1 и >1 точки. Предиктори за тежки усложнения при бременни с ВСП: -функционален клас III и IV -кислородна сатурация <90% на въздух -тежка обструкция на изходящия тракт на лява камера -предхождащи сърдечни усложнения -системна фракция на изтласкване <40% -цианотични сърдечни пороци -белодробна хипертония Допълнителни рискови фактори за плода (най-често недоносеност и ниско тегло при раждане) са: тютюнопушене, прием на антикоагуланти, многоплодна бременност. Честотата на ВСП при плода (с изключение на тези, които се унаследяват автозомно) е 3-6% и е десет пъти по-голяма в сравнение с общата популация. При пациентки с ВСП е необходима консултацията с акушер-гинеколог, кардиолог и анестезиолог. Голяма част от медикаментите, които се приемат при тези заболявания, са относително или абсолютно противопоказани при бременност, поради което е необходимо възможностите за терапия да се обсъдят преди забременяване. При почти всички случаи, независимо от начина на раждане (нормален, инструментален или оперативен), се прилага антибиотична профилактика в началото на раждането. На по-голямата част от бременните с вродени сърдечни пороци се препоръчва нормално раждане. Индикации за Цезарово сечение са: синдром на Marfan с аортен корен >4.5 см, аортна дисекация и прием на орални антикоагуланти в предхождащите две седмици (дори майчиното INR да е нормално, плодът метаболизира оралните антикоагуланти по-бавно и е изложен на повишен риск от мозъчен кръвоизлив). Показания за Цезарово сечение при ВСП: -дилатация на аортния корен 4.5 см -аортна дисекация или аневризма -прием на орални антикоагуланти в предхождащите две седмици Епидуралната аналгезия с ниски концентрации на анестетик не води до значителна периферна вазодилатация и комбинирана с адекватна прехидратация е средство на избор за обезболяване на раждането. Инвазивно мониториране се препоръчва при жени с обструктивни лезии (например аортна стеноза), при които рязкото преразпределение на телесните течности се компенсира трудно. ВСП с малък ляво-десен шънт Наличието на междупредсърден дефект при нормално белодробно съдово съпротивление се толерира добре. Ако са налице предсърдни ритъмни нарушения, тяхната честота може да се повиши успоредно с увеличаването на сърдечния дебит. Съчетанието на възможен дясно-ляв шънт със свръхкоагулация повишава риска от парадоксални емболии, особено при увеличаване на интраторакалното налягане по време на раждане. Препоръчва се използването на компресивни чорапи и ниски дози heparin при продължителна имобилизация на пациентката или при други рискови фактори за венозна тромбоза. Същото се отнася и за жени с персистиращ foramen ovale. Оперативната или инвазивна корекция на междупредсърдния дефект намалява рисковете и трябва да се извърши преди забременяването. Клапни пороци с инсуфициенция Пролапс на митрално клапно платно и митрална регургитация се толерират сравнително добре, с изключение на тежката митрална недостатъчност. Прилагат се вазодилататори, диуретици и се извършва антибиотична профилактика. Аортната регургитация се повлиява добре от системни вазодилататори (ACE инхибиторите са контраиндицирани по време на бременност). Извършва се антибиотична профилактика. Обструктивни лезии Аортна стеноза се толерира добре, ако са налице следните условия: -пиков градиент <80 mmHg и среден градиент <50 mmHg преди бременността -нормална левокамерна функция -безсимптомно протичане -нормален тест на тредмил В хода на бременността клапният градиент се увеличава; липсата на нарастване на градиента е белег за левокамерна дисфункция. Аортната стеноза може да се коригира с балонна дилатация, като най-подходящото време за това е вторият триместър (след завършване на ембриогенезата). Методът е контраиндициран при тежка калциноза на клапата или при наличието на значителна регургитация. Оперативно лечение е добре да се извърши преди бременността, тъй като извършването на клапно протезиране по време на протичането й води до повишена майчина (6%) и фетална (30%) смъртност. Препоръчва се нормално раждане с антибиотична профилактика, като се избягва вазодилатацията и рязкото преразпределение на телесни течности. Необходимо е мониториране на системното кръвно налягане и ЕКГ. Не е ясно дали бременността ускорява прогресията на вродената аортна стеноза. Бикуспидна аортна клапа, при отсъствието на стеноза или дилатация на корена на аортата, се толерира добре. Необходима е антибиотична профилактика. Коарктация на аортата, ако е коригирана преди бременността и при лиса на аневризма на мястото на корекцията, е свързана с нисък риск. Честотата на аномалията е малка (около 9% от всички вродени дефекти). За точната диагноза е необходимо извършването на компютърна томография (CT) и магнитно резонансно изобразяване (MRI). Честотата на хипертония е по-висока, особено при пациентки, при които дефектът не е коригиран или имат остатъчен градиент. Кръвното налягане трябва да се поддържа под 130/80 mmHg, като бета-блокерите са терапия на първи избор. Препоръчва се вагинално раждане, с подпомагане на втория период на раждане, за избягване на натоварването на аортната стена. Цезарово сечение е показано при наличието на аневризма. Извършването на ангиопластика или стентиране на коарктацията по време на бременността или в пуерпериума не се препоръчва, поради повишен риск от аортна дисекация. Най-честата причина за смърт е руптура на аортата, поради повишен кръвен обем и сърдечен дебит по време на бременността. Пулмонална стеноза и обструкция в изходящия тракт на дясна камера се толерира добре, с изключение на тежките случаи, които могат да доведат до деснокамерна слабост, трикуспидална недостатъчност или до предсърдни аритмии. Симптоматични пациентки с клапен градиент >50 mmHg трябва да се предлагат за балонна валвулопластика или оперативно лечение, преди забременяване. Балонна валвулопластика може да се извърши и по време на бременността при поява на симптоми, след първия триместър (период на органогенеза) с оловен екран на корема и насочване с трансезофагеална ехокардиография. Дилатация на корена на аортата Среща се при синдром на Marfan, фамилна торакална аневризма, синдром на Ehlers-Danlos и др. Носи риск от аортна дисекация тип А, най-често през третия триместър на бременността или непосредствено след раждането (времето на най-голямо хемодинамично натоварване на аортата). Смъртността при синдром на Marfan е около 1%, като рискът за дисекация се повишава, ако диаметърът на корена на аортата е >4.5 см. При тези пациентки се препоръчва оперативна корекция преди забременяване. Необходимо е периодичното извършването на ехокардиография по време на бременността - на всеки 4-6 седмици. При всички пациентки и особено при високорисковите, е необходимо приложението на бета-блокери през цялата бременност. Оперативна корекция по време на бременност носи висок риск от фетална смърт. При леките форми на заболяването е възможно вагинално раждане с подпомагане на втория период на раждането. Цезарово сечение се извършва при аортен корен >4.5 см или забавен втори период на раждане. Клапни протези Биологичните клапни протези не водят до повишен риск за бременността, ако не са свързани с остатъчни хемодинамични нарушения. Механичните клапни протези се нуждаят от постоянен прием на орални антикоагуланти, които преминават през плацентата. Най-добрият избор за превенция на клапна тромбоза е приемът на орални антикоагуланти да продължи до 38 г.с. с периоперативно приложение на heparin. При плануване на вагинално раждане, оралните антикоагуланти трябва да се спрат през 36 г.с., за да има време плодът да ги метаболизира. Тази схема на приложение е свързана с 4% тромбемболизъм при майката и 30% загуба на плода. Heparin не преминава през плацентата. Замяната на оралните антикоагуланти с heparin през периода на органогенезата (6-12 г.с.) намалява риска от ембриопатии, но удвоява риска от тромбемболии при майката (около 9%). Приложението на heparin по време на бременността е свързано с 25% тромбози. Загубата на плода е еднаква при различните методи на антикоагулация (най-често се дължи на кръвоизливи в плацентата). Бременност при наличие на механична клапна протеза: -плануване на бременността преди извършването на клапно протезиране -антикоагулацията води до 30% загуба на плода при вагинално родоразрешение -честотата на ембриопатии е пропорционална на дозата на оралния антикоагулант -последователността орален антикоагулант-heparin води до 9% тромботичен риск -тромботичният риск при приложение на heparin е 25% Комплексни вродени сърдечни аномалии Транспозиция на големите съдове (след оперативна корекция по Mustard или Senning). При тези пороци дясна камера изтласква кръв в системната циркулация, което е съпроводено с висока честота на сърдечна недостатъчност през третото и четвъртото десетилетие от живота. Възможността да се толерира бременност зависи основно от функцията на системната камера и атрио-вентрикуларната й клапа. При наличието на добър функционален клас (I и II), липса на обструкция на венозния отток и системна фракция на изтласкване >40%, бременността е свързана с нисък риск; по-неблагоприятна е прогнозата при функционален клас III и IV. Вродена корекция на транспозиция на големите съдове представлява комбинация от атрио-вентрикуларно и вентрикуло-артериално несъответствие - системна дясна камера и лява камера, изтласкваща в пулмоналната циркулация. Рискът при бременност се определя от състоянието на системната камера, наличие на пълен AV-блок, междукамерен дефект или пулмонална стеноза. Унивентрикуларна циркулация (след оперативна корекция по Fontan). Различните варианти на тази операция създават две отделни циркулации при функционирането на една камера. Пациентите не са цианотични, но са изложени за продължителни периоди на нисък сърдечен дебит, сърдечна недостатъчност и предсърдни аритмии. Обикновено се прилагат орални антикоагуланти, които трябва да се заменят с терапевтична доза нискомолекулни хепарини за периода на бременността. Изходът от бременността зависи от функционалния капацитет и камерната функция; прогнозата е по-добра при морфологична лява камера. Рискът за аборт през първия триместър е около 30%. Тетралогия на Fallot. Аномалията, ако не е коригирана оперативно, води до повишен риск от майчини и фетални усложнения, честотата на които е в пряка връзка със степента на цианоза. Рискът е висок при сатурация <85%. Повишаването на кръвния обем и венозното връщане в дясно предсърдие, съпроводени с намаление на периферното съдово съпротивление, увеличават дясно-левия шънт и влошават цианозата. Необходимо е мониториране на системното кръвно налягане и кръвните газове; прилагането на вазодилататори трябва да се избягва. Рискът за бременността се определя от хемодинамичното състояние на пациентката. При наличието на сигнификантна остатъчна обструкция на изходящия тракт на лява камера, тежка пулмонална регургитация със или без трикуспидална регургитация, и/или деснокамерна дисфункция, бременността може да доведе до деснокамерна недостатъчност и ритъмни нарушения. При извършена оперативна корекция преди бременността и добър функционален капацитет, рискът е нисък, дори при наличието на пулмонална регургитация. Всички пациентки с тетралогия на Fallot трябва да имат генетични консултации за оценка на феталния риск от аномалии. Цианотични сърдечни пороци без белодробна хипертония. Персистиращата цианоза е свързана с неблагоприятен изход както за майката, така и за плода. Рискът от парадоксални емболии трябва да се намали чрез хидратация, мобилизация и използването на компресивни чорапи. Тъй като цианозата е свързана с повишен риск от кървене, антикоагуланти не се прилагат рутинно, а само при наличието на показания. Повишен дясно-ляв шънт може да се развие при системна вазодилатация по време на бременност, което влошава цианозата. Прогнозата за плода зависи от майчината сатурация - шансовете за живо раждане са 92% при сатурация >90% преди бременността и намаляват до 12% при сатурация <85%. По-голямата част от новородените се раждат преждевременно или са с ниско тегло. Кислородотерапията подобрява майчината сатурация чрез пулмонална вазодилатация и повишен кръвоток, но няма данни да подобрява прогнозата на майката и плода. Белодробна хипертония (PA систолно >50 mmHg или 2/3 от системното), независимо от причината е свързана с висок риск при бременни. Пациенти със синдром на Eisenmenger имат пулмонално налягане над системното и обръщане на първоначалния ляво-десен шънт. Майчината смъртност е висока (около 40%) и пациентките трябва да се съветват да не забременяват или бременността да се прекъсне. Жени, които запазват бременността, трябва да се хоспитализират от третия триместър и да се мониторират поне две седмици след раждане, поради повишен риск от внезапна сърдечна смърт в този период. Специфичното лечение за намаляване на пулмоналното налягане включва prostacycline интравенозно и азотен оксид инхалаторно. Дясно-левият шънт нараства с намаление на периферното съдово съпротивление и може да се утежни от хиповолемия, поради което е необходимо инвазивно мониториране по време на раждане. Вагиналното раждане е свързано с по-малка кръвозагуба, но с по-големи усилия от страна на майката; в повечето случаи се прилага Цезарово сечение, поради интраутеринна ретардация. Ритъмни нарушения по време на бременността в резултат на ВСП При хронични камерни и надкамерни ритъмни нарушения се прилагат digoxin, quinidine, verapamil и бета-блокери, които нямат тератогенен ефект. Amiodarone е мощно антиаритмично средство, но трябва да се използва в най-малките ефективни дози, след неуспех от първоначалната терапия. Повечето медикаменти потискат миокардния контрактилитет и трябва да се прилагат с повишено внимание при сърдечна недостатъчност. Високорискови сърдечни лезии, при които не се препоръчва бременност: -белодробна хипертония -дилатация на аортния корен >4.5 см или аневризма на аортата; препоръчва се оперативна корекция преди забременяване -тежка аортна стеноза (пиков градиент >80 mmHg или симптоматична); препоръчва се оперативна корекция преди забременяване -системна камерна дисфункция с функционален клас III или IV Оценка на плода При всяка жена с ВСП трябва да се изследва сърдечната функция на плода, поради 2-16% риск от вродени сърдечни аномалии. Честотата на ВСП при плода е по-висока, ако е засегната майката и в по-ниска степен - ако е засегнат бащата. Честотата на диагностициране на ВСП в рисковата група е висока (75-85%). Необходимо е проследяване на развитието на плода, поради често изоставане в растежа. От значение е ранната диагноза (преди 24 г.с.) за евентуално прекъсване на бременността. Честотата на преживяемост на новороденото след 32 г.с. е висока (95%), а рискът от неврологични усложнения е нисък. Преживяемостта при раждане преди 28 г.с. е ниска (<75%), а рискът от мозъчна увреда е висок (10-14%). Време и начин на раждане При повечето пациентки се препоръчва спонтанно вагинално раждане с епидурална аналгезия за избягване на болковия стрес. При високорисковите случаи се извършва Цезарово сечение в планов порядък. Въпреки че сърдечният дебит се увеличава по време на обща и епидурална анестезия, увеличението му е по-малко по време на Цезарово сечение (30%), отколкото при вагинално раждане (50%). Необходимо е мониториране на хемодинамиката и на кръвните газове по време на раждане. При бременни с ВСП, за намаляване на риска, е нужна консултация с кардиолог, сърдечен хирург, гинеколог, анестезиолог, неонатолог и генетик. Контрацепция при жени с ВСП -бариерни методи (диафрагми) - безопасни са при пациентки с ВСП и предпазват от полово предавани инфекции -хормонални методи - естрогенната компонента на комбинираните орални контрацептиви води до повишен риск от тромбози, поради което са контраиндицирани при жени с повишен тромботичен риск (белодробна хипертония, дилатирани сърдечни кухини, предсърдно мъждене, цианотични пациенти с риск от парадоксални емболии) Съдържащите само прогестерон таблетки - "mini pill", са по-безопасни, но по-малко ефективни от комбинираните орални контрацептиви за предпазване от бременност, поради което не са средство на избор при жени, при които забременяването е нежелателно. Препоръчва се използването на desogestrel (дневно), depot medroxyprogesteron (на три месеца) и подкожни импланти. Последните са средство на избор при жени с комплексни вродени сърдечни аномалии, тъй като са безопасни, високоефективни и не са свързани с усложнения при поставянето, както спиралите. -спирали - поставянето им може да е свързано с бактериемия или вазовагален синкоп. Необходима е антибиотична профилактика за превенция на ендокардит, но вазовагалният синкоп може да е тежък при хемодинамично нестабилни пациентки (например при синдром на Eisenmenger). -стерилизация - лигирането на маточните тръби може да се наложи при жени, при които забременяването е рисково. Лапароскопската операция може да е рискова при жени с парадоксална емболия, поради положението Trendelenburg и разтягането на корема с въглероден двуокис. (ИТ) Тест: Вродени сърдечни пороци и бременност 1. Нормални промени по време на бременност са: А. Систолен шум на изтласкване B. Слаб диастолен шум C. Повишено югуларно венозно налягане D. Хипертония E. Трети сърдечен тон 2. Наличието на цианоза при майката е свързано с повишена честота на: A. Прематурно раждане B. Фетални аномалии C. Аборт D. Перипартален кръвоизлив E. Мозъчносъдов инцидент 3. Показания за планово Цезарово сечение са: A. Оперативно коригирана коарктация на аортата B. Механична клапна протеза и терапия с heparin C. Употреба на орални антикоагуланти през последните две седмици D. Синдром на Eisenmenger E. Дилатиран корен на аортата 4. При кои от посочените случаи, пациентките трябва да се съветват да не забременяват: A. Аортна стеноза с пиков градиент 50 mmHg B. Синдром на Marfan с аортен корен 5 см C. Синдром на Eisenmenger D. Митрална инсуфициенция E. Механична клапна протеза и терапия с орални антикоагуланти 5. Показания за консултация със специалист по отношение поведението по време на бременността са: A. Цианоза B. Пулмонална стеноза с градиент 30 mmHg C. Предхождаща преходна исхемична атака D. Междукамерен дефект с нормални налягания в дясна камера E. Пролапс на митрално платно 6. При кои от посочените състояния са назначени правилните контрацептиви: A. Синдром на Eisenmenger и подкожен имплант B. Тежка левокамерна дисфункция и стерилизация на партньора C. Синдром на Eisenmenger и комбинирани орални контрацептиви D. Механична клапна протеза и спирала E. Механична клапна протеза и лигиране на маточните тръби Отговори: 1. А, E 2. A, C, D, E 3. C, E 4. B, C 5. A, C 6. A, D, E Използвани източници: 1. Head C., Thorne S. Congenital heart disease in pregnancy. Postgrad Med. J. 2005; 81: 292-298 http://pmj.bmjjournals.com 2. Expert consensus document on management of cardiovascular diseases during pregnancy: The task force on the management of cardiovascular diseases during pregnancy of the European Society of Cardiology. Eur Heart J 2003; 24 (8): 761-781 http://eurheartj.oxfordjournals.org