Клиничен случай: Огромен паратиреоиден карцином



01/03/2006
Паратиреоидният карцином е рядко злокачествено заболяване с честота около 0.5%-4% от всички пациенти, лекувани оперативно по повод първичен хиперпаратиреоидизъм. Най-често туморът е солитарен, въпреки че има съобщения и за случаи на двоен паратиреоиден карцином. Този тумор има висока честота на локален рецидив, метастазиране в локалните лимфни възли и далечни органи (1). Предоперативната диагноза на паратиреоидния карцином е трудна. Най-често диференциалната диагноза между доброкачествен паратиреоиден аденом и карацином се поставя интраоперативно (наличие на локална инвазия) и хистологично. Някои клинични белези (тежка хиперкалциемия, силно повишени нива на паратиреоиден хормон и наличие на цервикална туморна маса) могат да са суспектни за малигненост на лезията. Представяме ви клиничен случай на 66-годишен пациент с диагноза хиперпаратиреоидизъм, с лека степен бъбречна недостатъчност, пептична язва, анемия и с огромна цервико-медиастинална туморна маса. Той се оплаква от отпадналост, анорексия и болки в костите, датиращи от няколко месеца. Извършената тънкоиглена биопсия на туморната маса сочи наличие на злокачествени клетки. Ултразвукова диагноза: наличие на уголемена щитовидна жлеза, разраснала се и субстернално, множество солидни възли и няколко калцификата. Извършената компютърна томография показва голяма солидна маса от лявата страна на шията, която се разпространява в медиастинума и измества трахеата, хранопровода и големите кръвоносни съдове. При трахео-бронхоскопия се установява субстеноза на проксималната част на трахеята, в резултат на външна компресия. Сцинтиграфия: дифузно поемане в зоната на щитовидната жлеза и долната половина на шията; сцинтиграфската находка е определена като мултинодална струма. Проведено е лечение с хидратираща терапия и бисфосфонати предоперативно за контрол на хиперкалциемията; след нормализиране на стойностите на калция, пациентът е подложен на оперативна интервенция. Интраоперативно: установена e твърда цервико-медиастинална туморна маса, която е била невъзможно да се отстрани с горен торакален достъп, поради което е извършена стернотомия. Екстирпиран е тумор с размери 12х9х8 см в основата на левия лоб на щитовидната жлеза и продължаващ към горния преден медиастинум; n. laryngeus recurens е бил изместен латерално, но без инвазия на тумора в него. Извършена е тотална резекция на туморната маса, заедно с цялата щитовидна жлеза и ангажираната в тумора съединителна тъкан. Отстранена е и цялата лимфоидна тъкан от ипсилатералната трахео-езофагеална гънка до горния медиастинум. Хистологичният резултат е показал паренхиматозна щитовидна жлеза със субкапсуларен желатинозен възел (около 1 см). Туморът е бил мултинодуларен, със сивкаво-жълт цвят; окончателната диагноза е била паратиреоиден карцином. Следоперативният период е бил усложнен с олигурия, довела до хронична бъбречна недостатъчност. Пациентът е развил и тежка следоперативна хипокалциемия, която е наложила терапия с калциеви препарати и витамин D. При проследяване на третия, шестия, деветия и 12-я месец, не е регистриран рецидив на заболяването; стойностите на паратиреоиден хормон (PTH) и на серумия калций са били нормални; имало е подобрение в костните симптоми. Извършената една година след операцията позитронна емисионна томография на цялото тяло е била негативна. Обсъждане Паратиреоидният карцином е рядко заболяване, с трудна диагноза, тъй като клиничната картина е подобна на тази на паратиреоидния аденом. Паратиреоидните карциноми обикновено са по-големи и по-плътни от аденомите; белезите на хиперпаратиреоидизъм са по-изразени, a серумните нива на калций, PTH и алкална фосфатаза са сигнификантно по-високи, отколкото при аденом. Пациентите с паратиреоиден карцином имат по-висока честота на нарушения в бъбречната функция и гастроинтестиналния тракт, както и на остеопороза. За ефективно оперативно лечение е необходимо осъществяването на пълна резекция на тумора още при първоначалната операция, което води и до по-добра прогноза на заболяването. Оптималната хирургична резекция включва отстраняване на тумора en bloc с ипсилатерална тиреоидна лобектомия и отстраняване на засегнатите лимфни възли. Повечето автори подчертават важността на радикалния подход за избягване на честотата на локални и далечни метастази. Особено внимание трябва да се отдели на избягване на руптурата на тумора по време на операцията за да се намали рискът от рецидив. Резекция на n. laryngeus recurrens трябва да се извърши само ако неговата функция е нарушена още предоперативно или е ангажиран от тумора. Следоперативно туморът персистира или рецидивира в около 50% от случаите, като обикновено рецидивът настъпва на третата година след операцията. При персистиращо или рецидивиращо заболяване, средство на избор е оперативното лечение, когато туморът може да се локализира. Най-чести са локалните рецидиви, последвани от белодробните метастази. Описани са случаи на резекция на множествени белодробни метастази, 20 години след оперативно лечение на паратиреоиден карцином. Оперативното лечение е важно и за корекция на свързаните с хиперкалциемията метаболитни усложнения и симптоми, както и за удължаване на преживяемостта на пациентите. Напоследък все по-често се съобщава за ролята на адювантната лъчетерапия при лечение на заболяването. Облъчването на шията и медиастинума намалява риска от локо-регионална прогресия и удължава преживяемостта. По литературни данни, обикновено размерите на паратиреоидните карциноми са около 1.5-6 cm с тегло 1.5-27 g. Освен споменатия клиничен случай, при който отстраненият тумор е бил с тегло 450 g, има и друго съобщение за гигантски ретростернален паратиреоиден карцином с тегло 1200 g, с ангажиране на лимфни възли (2). Смята се, че размерът на тумора сам по себе си няма значение за прогнозата на заболяването; честотата на рецидив при големи тумори не се различава значително от тази при по-малките. (ИТ) Използвани източници: 1. Chiogalo M., Scognamiglio F., Losito S. et al. Huge parathyroid carcinoma: Clinical considerations and literature review WJSO 2005; 3: 39 www.wjso.com 2. Avramides A., Papamargaritis K., Antoniadis A. Large parathyroid functioning carcinoma (1200 g) presenting as substernal goiter J Endocrinol Invest 1992; 15: 39-42http://jei.manuscriptcentral.com любопитно Кафето предпазва от рак на гърдата Консумацията на голямо количество кафе може да намали вероятността за появата на рак на гърдата при жени с висок риск, показаха резултатите от многоцентрово проучване на д-р Steven Narod и сътр., публикувани през януари в International Journal of Cancer (1, 2). В клиничното изследване са участвали 1690 жени-носителки на мутациите BRCA1 или BRCA2, които са били разделени на две групи - болни с диагностициран вече карцином (n=845) и здрави контроли (n=845). Целта на проучването е била да установи по какъв начин консумацията на кафе повлиява риска за развитие на рак на гърдата. Жените, които носят BRCA мутация и изпиват повече от шест чаши кафе на ден, имат по-малък риск да развият карцином на млечната жлеза. Вероятността за появата на злокачественото заболяване е 90% при тези, които пият от една до три чаши кафе дневно, 75% за консуматорките на четири-пет чаши кафе и само 30% за жените, които приемат над шест чаши кафе на ден, сравнени с участничките, които никога не са употребявали кафе (р=0.02). Протективният ефект на кафето е бил статистически значим само при носителките на BRCA1 мутацията (р<0.001). При BRCA2 мутация е отчетена само тенденция към понижаване на риска. Авторите обаче подчертават, че броят на жените с BRCA2 мутация е сравнително малък. Според изследователите, наблюдаваният ефект може да е резултат от високата концентрация на фитоестрогени в кафето, които влияят върху метаболизма на естрогените в организма. (КД) Използвани източници: 1. Nkondjock A., Ghadirian P., Kotsopoulos J. et al. Coffee consumption and breast cancer risk among BRCA1 and BRCA2 mutation carriers. International Journal of Cancer 2006; 118: 103-107www.interscience.wiley.com 2. Kermode-Scott B. Coffee is associated with lower risk of breast cancer in womenwith BRCA mutations. BMJ 2006; 332: 70http://bmj.bmjjournals.com