Нови указания за лечение на пулмоналната хипертензия



01/09/2004
Нови указания за ранна диагноза и управление на пулмоналната артериална хипертензия (ПАХ), базирани на доказателства от клиничната практика, публикува Американският колеж на гръдните лекари (ACCP - American College of Chest Physicians (www.chestnet.org)* в юлския брой на списание Chest (1, 2). Ръководството е разработено от мултидисциплинарна експертна комисия, включваща 19 специалисти от пет медицински дисциплини. То представлява обзор на всички издадени клинични практически указания и публикувани доказателства от научни проучвания, свързани с ПАХ, и е ориентирано към кардиолози, пулмолози, ревматолози и общопрактикуващи лекари. Поради тежестта на заболяването, комисията предлага да се извършват генетични тестове при пациентите със семейна история за ПАХ (фамилна ПАХ) и съветва пациентите с някои хронични заболявания, които предразполагат към пулмонална артериална хипертензия, да бъдат скринирани за ранно диагностициране на животозастрашаващото състояние. Пулмоналната артериална хипертензия (ПАХ) възниква като идиопатичен процес (първична ПАХ) или като компонент на различни болестни процеси, включващи хронична тромбемболична болест, заболявания на съединителната тъкан (смесена съединителнотъканна болест и склеродермия), застойна сърдечна недостатъчност, експозиция на екзогенни фактори - апетитопотискащи средства и инфекциозни агенти, като HIV. Пулмоналната хипертензия (ПХ) се определя като средно ниво на налягане в пулмоналната артерия равно или по-голямо от 25 mm Hg и налягане в белодробните капиляри равно или по-малко от 15 mm Hg, измерени в покой при десностранна сърдечна катетаризация. Макар и относително рядко, ПАХ е много сериозно състояние поради което ранното му окриване и лечение с наличните в момента средства са критично важни за прогнозата, се подчертава в документа. Симптомите на пулмонална хипертензия са сходни с тези при други белодробни заболявания, като например астма, и поради това състоянието остава неоткрито месеци или дори години (до изявата на десностранна сърдечна недостатъчност). При пациенти суспектни за ПАХ, трябва да се проведе Доплер-ехокардиография като неинвазивен скринингов тест, въпреки по-малката му прецизност в сравнение с инвазивните методи (дeсностранна сърдечна катетеризация), подчертават експертите. При пациентите с ПАХ с неизяснена етиология трябва да се изключи заболяване на съединителната тъкан или HIV инфекция. Препоръчва се и генетичен тест за пациенти с фамилна анамнеза за ПАХ и скрининг за пациенти с хронични заболявания, предразполагащи към развитие на ПАХ. Според новите препоръки, жени с диагностицирана ПАХ трябва да избягват забременяване, поради високите нива на смъртност на плода и майката. Нормалното вентилационно-перфузионно отношение със сигурност отхвърля диагнозата хронична тромбоемболична пулмонална хипертензия (СТЕРН - chronic thromboembolic pulmonary hypertension). При пациенти със съмнение за ПХ, е необходимо да се извърши десностранна сърдечна катетеризация, за да се потвърди хемодинамично диагнозата, да се определи тежестта на заболяването и да се уточни терапията. Пациенти с идиопатична ПАХ трябва да проведат вазореактивен тест с краткодействащ вазодилататор като интравенозен епопростенол, аденозин или инхалаторен азотен окис, с помощта на специалист с опит в лечението на заболявания на белодробните съдове. При липса на десностранна сърдечна недостатъчност, пациентите с добър отговор към вазодилататор (това означава понижаване на пулмо-капилярното налягане най-малко с 10 до 40 mm Hg с увеличаване или без промяна на сърдечния дебит) трябва да получават терапия с перорални блокери на калциевите канали. Тези медикаменти не трябва да се използват емпирично за лечение на пулмонална хипертензия при липса на демонстрирана вазореактивност поради фаталните странични ефекти при пациенти в нестабилно състояние. „Блокерите на калциевите канали се използват редовно за лечение на артериалната хипертония поради свойството им да ограничават навлизането на калция в клетките и да разширяват констриктираните системни кръвоносни съдове – ефект, който води до намаляване на артериалното налягане“, заяви д-р Lewis Rubin от University of California San Diego School of Medicine в La Jolla, Калифорния, ръководител на експертната комисия. „Това е причината за тяхната честа употреба при пулмонална хипертензия. Въпреки това, ако блокери на калциевите канали се прилагат при пациенти с ПАХ, при които стесняването на пулмоналните артерии не се дължи на динамична вазоконстрикция, страничните ефекти могат да бъдат фатални“, добави д-р Rubin. Пациентите, които са неподходящи за терапия с блокери на калциевите канали поради невазореактивна ПАХ, са кандидати за продължително лечение с антагониста на рецепторите на ендотелин-1 - bosertan (Tracleer на Actelion) или със стабилните простациклинови аналози - epoprostenol (Flotan на GlaxoSmithKline), treprostinil (Remodulin на United Theurapeutics), iloprost (Ventavis на CoTherix и Schering). Пациенти с ПАХ и сърдечна недостатъчност III и IV функционален клас по NYHA (New York Heart Association) подлежат на оценка в трансплантационен център за евентуална трансплантация на сърце и бял дроб. (ОИ) * Новите препоръки на ACCP (www.chest.com) са потвърдени и одобрени и от American College of Cardilogy Foundation, Pulmonary Hypertension Association, American Heart Association и American College of Rheumatology. Първият консенсус за лечение на ППХ (първична пулмонална хипертeнзия) бе публикуван преди 10 години и представлява обзор на патофизиологията, диагнозата и лечението на това заболяване според тогавашното ниво на научно и клинично познание. В него не бяха анализирани други причини за ПХ като хронични заболявания на белодробния паренхим и дихателните пътища и други състояния, водещи до пулмонално съдово заболяване (вторична пулмонална хипертензия). Новоиздадените практически указания са съобразени с номенклатурата на Международната конференция на СЗО от 1998 година и с нейното актуализиране на Third World International Conference през 2003 година, като в тях се обръща повече внимание на ПАХ, отколкото на разгледаната в първия консенсус ППХ. Използвани източници: 1. McGoon M, Gutterman D, et al. Screening, early detection, and diagnosis of pulmonary arterial hypertension. ACCP Evidence-Based Clinical Practice Guidelines. Chest 2004, 126: 14S-34S www.chestjournal.org 2. Lewis JR. Executive Summary. Diagnosis and management of pulmonary arterial hypertension: ACCP evidence-based clinical practice guidelines. Chest 2004, 126: 4S-6S