Пролапс на митрална клапа

Засягането на митралната клапа е второто по честота клапно заболяване след болестите на аортната клапа. Ехокардиографията (ЕхоКГ) е основен диагностичен метод при тези пациенти, като осигурява етиологична информация, описание на клапната анатомия, оценка на тежестта на състоянието и на съпътстващите сърдечни заболявания.

Митралният клапен пролапс (МКП) е едно от заболяванията, привлекли най-голям интерес и противоречия по няколко причини:

- Липсва точна дефиниция за МКП и, освен това, наличието на МКП може в някои случаи да е неспецифична находка, зависеща от левокамерната (ЛК) хемодинамика - миокардна контрактилност, ЛК обем и сърдечна честота

- За определяне на естествената история на МКП се изисква дългосрочно проследяване

- При част от пациентите с МКП симптомите не се дължат на тежестта на митралната регургитация (МР), а по-скоро на неврохуморална активация

- МКП може да е част от синдром на наследствено нарушение в съединителната тъкан, например синдром на Marfan, Ehlers-Danlos и поликистозна болест на бъбреците

Етиология

В митрален клапен апарат се включват предното и задно митрални платна, клапен пръстен, подклапен апарат (хорди), папиларни мускули и прилежаща част от миокарда на лява камера (ЛК) и ляво предсърдие (ЛП).

МР може де бъде два основни типа: функционална (или вторична) и органична (първична). В първия случай инсуфициенцията се дължи на глобално и/или регионално ЛК ремоделиране (например при исхемична болест на сърцето - ИБС или дилатативна кардиомиопатия - ДКМП), без структурни аномалии на платната на клапата, докато във втория е налице първично засягане на митралната клапа.

Точното дефиниране на механизма на МР е една от основните задачи на ехокардиографиста. Широко използвана за тази цел е функционалната класификация на Carpentier, която разделя МР на три основни типа:

Тип I - подвижността на платната е нормална и МР се дължи на перфорация на платно (например в резултат на инфекциозен ендокардит) или, по-често, на дилатация на пръстена

Тип ІІ - увеличена подвижност на платната, свързана с дислокация на свободния ръб на едното или двете платна над равнината на митралния клапен пръстен (пролапс на митрална клапа)

Тип ІІІ - подвижността на платната е ограничена. Тип ІІІ се разделя на два подтипа - ІІІа, с рестриктивно движение на платна в диастола и систола в резултат на скъсяване на хордите и/или задебеляване на платната, както е при ревматична клапна болест, и Тип ІІІb, когато движението на платната е рестриктивно само по време на систола, както при исхемична или дилатативна КМП

МКП спада към органичната МР и се класифицира като тип II по Carpentier. МКП може да се прояви като фамилно или спорадично заболяване. От генетична гледна точка МКП е хетерогенно заболяване, като съществуват поне две форми на унаследяване: автозомно доминантна (по-честа) с различно ниво на пенетрантност и свързана с Х-хромозомата форма.

Симптоми на МКП

Симптомите, свързани с МКП, са два вида. При част от пациентите те са свързани с прогресивната митрална регургитация (МР) и нейните последици. Симптоматиката в този случай е на сърдечна недостатъчност.

При друга част, обаче, симптомите не могат да бъдат обяснени само от степента на МР. Тук спадат ритъмните нарушения (основно екстрасистолна аритмия и тахикардия), болката в гърдите, която не е типична за стенокардия, повишената уморяемост и непоносимост към физически усилия и/или изправено положение. Патогенезата на тези оплаквания не е напълно уточнена, като вероятна причина може да е неврохуморална активация, свързана с МКП.

Патоанатомия

За да се определи по-точно разпространението на патологичния процес на митралната клапа, платната на клапата са разделени условно на сегменти. Те са по три за предното и задното митрално платно и се означават като А1, А2, А3, Р1, Р2 и Р3, като А1 и Р1 се намират латерално, А2 и Р2 - в средата, и А3 и Р3 - медиално.

Анатомични и патологични проучвания показват, че пролапсът на митралната клапа се ограничава в областта на задното митрално платно в 67% от случаите, на предното митрално платно - при 10% и засяга едновременно и двете платна при 23% от пациентите.

Обикновено типичното съотношение 2:1 на предното към задното митрално платно се променя, поради уголемяване на всички части на задното платно. Размерът на пръстена е увеличен, chordae tendineae обикновено са изтънени и удължени или руптурирали.

Когато платната на митралната клапа са дифузно задебелени, се говори за болест на Barlow. В останалите случаи, при липса на задебеляване или само при регионално засягане, става дума за фиброеластозна дегенерация на клапата.

Диагноза

МКП се диагностицира при съчетание на характерните аускултаторна и ехокардиографска (ЕхоКГ) находки. При аускултация се установява късен систолен клик, последван обикновено от систолен шум.

Типични за МКП са промените при динамична аускултация, които включват изместване на клика по-рано в систола и усилване на шума от регургитацията при всички състояния, които намаляват пред- и следнатоварването на ЛК, например в изправено положение.

ЕхоКГ характеристики на МКП включват:

- Пролабиране на части от предното и/или задното митрални платна в кухината на лявото предсърдие (ЛП) в систола, като пролабирането трябва да е поне 2 mm над равнината на пръстена

- Задебеляване на (части от) платната (диагнозата е по-сигурна, ако задебеляването е >5 mm)

- Дилатация на пръстена

- Елонгация на хордите

- Наличие на МР с ексцентричен джет, който е насочен срещуположно на засегнатото платно

Пролабирането на платната в ЛП трябва да се изследва в парастернален срез по дълга ос (PLAX). Това е така поради типичната седловидна форма на пръстена на митралната клапа с по-високо разположени предна и задна част, и по-ниски медиална и латерална части.

В PLAX равнината преминава през предната и задната (по-високите) части на пръстена. Ако в този срез установим, че части от платната на митралната клапа пролабират в ЛП по време на систола, това съответства на анатомичен пролапс на митралната клапа.

В четири-кухинен срез от сърдечния връх (А4С), обаче, равнината на среза преминава през медиалната и латерална (най-ниските) части на пръстена и тук установяването на сегменти от митралната клапа над равнината на пръстена не е специфичен белег за МКП.

През последните години все по-широко навлиза в практиката използване на специализиран софтуер за 4D реконструкция на митралната клапа. Така се постига много детайлно изобразяване на всички компоненти на клапния апарат, могат точно да се дефинират сегментите от предното и задно митрални платна, в които се наблюдава пролапс, и е възможно количествено определяне на различни параметри, свързани с клапата, които са от значение при определянето на възможността на успешна пластика на митралната клапа.

От особено значение е да се разграничат няколко термина:

- Издуване (billowing) на митралната клапа се наблюдава тогава, когато част от платното на клапата изпъква в ЛП; точката на коаптация на платната, за разлика от истинския МКП, остава под равнината на пръстена; ако има МР, тя обикновено е лекостепенна

- Отпусната / увиснала (floppy) митрална клапа - морфологична особеност със задебеляване на платната (диастолна дебелина >/=5 mm) в резултат на излишък от тъкан

- Пролапс на митрална клапа - освен пролабиране на части от платната на клапата към ЛП в систола, в този случай точката на коаптация на платната е над равнината на пръстена в равнина, различна от А4С

- Вършеещо (flail) платно - този термин се използва когато свободният ръб на платното е напълно обърнат към кухината на ЛП, за разлика от пролапса, където свободният ръб на платното е насочен към ЛК; вършеещото платно обикновено е последица от руптура на хорди; най-често се засяга задното платно и обикновено МР е високостепенна

Индиректни белези на МР

Те са същите, както при функционалната МР, и включват дилатация на ЛК и ЛП. Хроничната МР води до обемно натоварване и прогресивно увеличение на теледиастолния обем на ЛК, както и до увеличение на ЛП, поради допълнителният обем кръв (регургитационен обем), който попада в него по време на всяка систола.

Увеличението на ЛК и ЛП водят до дилатация на пръстена на митрална клапа, което допълнително увеличава степента на МР и се завърта порочен кръг.

В компенсираната фаза, която обикновено е асимптомна, ефективният ударен обем (или ударният обем към системната циркулация, ударен обем напред) се поддържа чрез увеличение на фракцията на изтласкване (ФИ) на ЛК, в резултат на което последната е нормална или дори свръх-нормална (>65%).

При хронична декомпенсирана фаза (пациентът може все още да е асимптомен) ефективният ударен обем намалява и налягането в ЛП се увеличава значително. Контрактилността на ЛК намалява постепенно, често незабелязано, но необратимо. Въпреки това ФИ на ЛК може да остане в долните граници на нормата и да маскира субклиничната ЛК дисфункция.

Определяне на тежестта на МР

Определянето на степента на МР при пациенти с МКП следва същите принципи, както при функционалната МР, като има някои различия, върху които е обърнато внимание по-долу.

При качествената оценка на МР джетът, изобразен с цветен Доплер, обикновено е асиметричен, насочен срещу засегнатото платно, освен ако няма симетричен пролапс на двете митрални платна.

При ексцентрични регургитационни потоци изследването на интензитета на сигнала с продължителен (CW) Доплер обикновено е затруднено, но ако все пак успеем да запишем пълния сигнал на потока, можем да наблюдаваме характерното телесистолно усилване или преобладаване на митралната инсуфициенция.

От полуколичествените белези за тежест на МР съотношението между митралния и аортния интеграл скорост-време (TVI - time velocity integral) може да се използва като лесен индекс за степенуване на изолираната МР. Този показател е валиден само при органична, но не и при функционална МР. TVI съотношение над 1.4 говори за високостепенна МР, докато стойност <1 съответства на лекостепенна инсуфициенция.

При измерване на vena contracta (VC) трябва да се отчете фактът, че методът не е валиден при наличие на множествени джетове, при липсата на циркулярен регургитационен отвор и че ширината на VC се влияе от динамиката на регургитационния поток по време на систолата.

Основни параметри при оценка на степента на МР при МКП, риска на пациента и стратегията на поведение са регургитационният обем и ефективният регургитационен отвор (EROA), оценени с помощта на метода с изчисление на площта на проксималните изо-скоростни повърхности (PISA - proximal isovelocity surface area). Това е методът, който се препоръчва като най-добър начин за оценка степента на МР.

Измерването е в А4С срез. Определя се ТVІ на митралната инсуфициенция. На 2D изображение с цветен Доплер на zoom режим се измерва PISA радиуса, като базовата линия се премества надолу до този Nyquist limit, при който PISA се изобразява добре под формата на хемисфера.

Трябва да се подчертае, че разделителните стойности на регургитационния обем и на EROA за определяне на МР като високостепенна на фона на МКП (органична МР) са два пъти по-високи отколкото тези при функционалната МР, регургитационен обем >60 ml и EROA >40 mm2.

Изчислението на EROA не се влияе от етиологията на МР или от наличието на съпътстващи клапни лезии. Макар и с понижена точност, методът може да е от полза и при ексцентричен джет на МР. Триразмерната (3D) ЕхоКГ позволява по-добро визуализиране на PISA и по-точно локализиране на регургитационния отвор.

Индикации за операция

Пластика, а не протезиране, е препоръчваният метод за оперативна корекция на МР, когато се очаква проведената пластика да доведе до трайно намаление на степента на МР (IC)

Показанията за оперативно лечение на високостепенната първична МР според Европейското ръководство за поведение при клапни заболявания са:

- Наличие на симптоми при ФИ >30% и ЛК телесистолен размер (ЛКТСР) <55 mm (IB)

- Асимптомни болни с ЛК дисфункция: ФИ /=45mm (IC)

- Трябва да се обсъди хирургично лечение при липса на симптоми и запазена ЛК функция с висока вероятност за трайна пластика, когато систолното налягане в пулмоналната артерия е >50 mmHg или при нововъзникнало предсърдно мъждене (ПМ) (IIaC)

- Хирургична намеса трябва да се обсъди и при асимптомни пациенти със запазена ЛК функция, висока вероятност за трайна пластика и нисък хирургичен риск, когато механизмът на МР е “вършеещо” платно и ЛКТСР е >/=40 mm (IIaC)

- При болни с тежка ЛК систолна дисфункция (ФИ 55mm), които са рефрактерни на медикаментозна терапия, също трябва да се обсъди хирургично лечение при висока вероятност за трайна пластика и липса на значими придружаващи заболявания (IIaC)

Според Американските насоки за поведение при симптомните пациенти, с високостепенна първична МР, трябва да се проведе митрална клапна хирургия, при условие че ЛКФИ >30% (ІВ).

Хирургия се препоръчва и при асимптомни болни с високостепенна първична МР, когато са налице белези на ЛК систолна дисфункция (ЛКФИ 30-60% и/или ЛКТСР >/=40 mm) (ІВ).

Уместно е да се проведе митрална пластика при асимптомни пациенти с високостепенна първична МР и запазена систолна функция на ЛК (ЛКФИ >60% и ЛКТСР 95% и очакваната смъртност е <1% (ІІаВ).

Разумно е също така да се проведе митрална пластика при асимптомни пациенти с високостепенна първична неревматична МР и запазена систолна функция на ЛК (ЛКФИ >60% и ЛКТСР 50 mmHg (IIaB).

При пациентите с МКП съществуват някои показатели, които определят възможността за успешна пластика на митралната клапа. При локализиран пролапс (на Р2 и/или А2) при ограничено или липса на калциране и лекостепенна до умерена дилатация на пръстена, пластиката е възможна.

Когато пролапсът е екстензивен (>/=3 сегмента или има засягане на задната комисура), калцирането е локализирано и дилатацията на пръстена е умерена, пластиката все още е възможна, но значително по-трудна.

При екстензивен пролапс (>/=3 сегмента или засягане на предната комисура) или пролапс с деструктивни лезии, изразено калциране на пръстена и платната и умерена към високостепенна дилатация на пръстена, вероятността на успешна пластика е много малка.

Роля на стрес ЕхоКГ с физическо натоварване

Болните с МКП с лекостепенна или без МР в покой често развиват значима инсуфициенция на митралната клапа по време на физически усилия. Степента на предизвиканите промени в тежестта на МР по време на физически усилия корелира с предизвиканото от натоварване повишение на систолното налягане в артерия пулмоналис и е свързана с продължителността на периода, свободен от поява на симптоми.

Поради това, стрес ЕхоКГ с физическо натоварване може да е от полза при определяне на поведението при асимптомни пациенти с МКП.

Увеличаването на EROA с повече от 10 mm2 или на регургитационния обем с повече от 15 ml, изразеното повишение на систолното налягане в пулмоналната артерия (>60 mmHg) и нарушеният контрактилен резерв (<4% увеличение на фракцията на изтласкване или <2% промяна в глобалния лонгитудинален стрейн) са показатели, идентифициращи пациентите, които биха имали полза от ранна хирургия.

Доц. д-р Яна СИМОВА

Сити Клиник - УМБАЛ, София

* Клас на препоръки:

Клас I - данни и/или общо съгласие, че дадено лечение или процедура са полезни и ефективни

Клас II - противоречиви данни и/или разногласия относно полезността и ефективността на лечението или процедурата

Клас IIa - наличните данни са в подкрепа на полезността/ефективността на лечението или процедурата

Клас IIb - полезността/ефективността на лечението или процедурата е по-малко подкрепена от данни или общо съгласие

Клас III - данни или общо съгласие, че лечението или процедурата не са полезни/ефективни, а в някои случаи могат да са вредни

Ниво на доказателственост:

Ниво А - резултати от множествени рандомизирани клинични проучвания или мета-анализи

Ниво В - данни от едно рандомизирано клинично проучване или големи, нерандомизирани изследвания

Ниво С - експертен консенсус и/или малки проучвания, ретроспективни анализи и данни от регистри

Използвани източници:

1. The EAE Textbook of Echocardiography

2. The ESC Textbook of cardiovascular imaging 2015

3. Vahanian A., Alfieri O., Andreotti F. et al. Guidelines on the management of valvular heart disease (version 2012). European Heart Journal 2012; 33:2451-2496 http://eurheartj.oxfordjournals.org/content/ehj/33/19/2451.full.pdf

4. Nishimura R., Otto C., Bonow R. et al. 2014 AHA/ACC guideline for the management of patients with valvular heart disease. J Am Coll Cardiol 2014; 63(22):e57-e185 http://content.onlinejacc.org/article.aspx?articleid=1838843&resultClick=3

5. Lancellotti P., Tribouilloy C., Hagendorff A. et al. Assessment of valvular regurgitation. Part 2: mitral and tricuspid regurgitation (native valve disease). EJE 2010; 11: 307-332 www.escardio.org/static_file/Escardio/Subspecialty/EACVI/position-papers/eae-recommendations-mitral-tricuspid-regurgitation.full.pdf