Скрининг за болести на съединителната тъкан при пулмонална артериална хипертония



01/09/2015

При скрининг на пациенти с пулмонална артериална хипертония (ПАХ) с антинуклеарни антитела (ANA), разделителната стойност ANA >5 U помага за разграничаване на ПАХ, свързана с болести на съединителната тъкан (БСТ-ПАХ) от идиопатичната ПАХ (ИПАХ) (1).

БСТ са свързани с пулмонална артериална васкулопатия, която повишава пулмоналното съдово съпротивление и води до ПАХ. БСТ-ПАХ се отнася към група 1 от класификацията на ПАХ - хетерогенна група от различни заболявания със сходна патологична и клинична характеристика: наследствена ПАХ, ПАХ, свързана с НІV инфекция, портална хипертония, вродени сърдечни дефекти и БСТ.

Разграничаването между тези състояния понякога създава затруднения на лекуващия екип, а точната диагноза на БСТ-ПАХ е от значение, тъй като това е една от подгрупите с най-лоша прогноза. Затова скринингът за БСТ при пациенти с ПАХ се препоръчва да бъде включен в диагностичната оценка.

Изследователи от американската Mayo Сlinic изследват диагностичната точност на стойностите на ANA и подходящата разграничителна стойност на този диагностичен маркер за разграничаване на болните с БСТ-ПАХ от тези с ИПАХ.

Изследването е ретроспективно, обхваща 115 участници за периода 2010-2012, на средна възраст 59 години (76% жени). Повечето пациенти са в ІІІ и ІV функционален клас според класификацията на СЗО, 56% са с ИПАХ, а 44% с БСТ-ПАХ.

В сравнение с ИПАХ, в групата с БСТ-ПАХ, стойностите на В-тип натриуретичния пептид (BNP) са значително по-високи (635 спрямо 325 pg/ml; р=0.02), а пулмоналното съдово съпротивление - значително по-ниско (6 спрямо 9 Wood единици; р=0.04).

Средните стойности на ANA са съществено по-високи при болните с БСТ-ПАХ в сравнение с тези с ИПАХ - 7 спрямо 0 U; р<0.001. Площта под ROC кривата за предсказващата стойност на положителните стойности на ANA по отношение наличието на БСТ-ПАХ е 0.91 (р<0.001).

Разделителната стойност за ANA от 5 U е с оптимално съотношение на специфичност (94%) и чувствителност (70%) за предсказване на наличието на БСТ-ПАХ. Положителната предсказваща стойност на ANA >5 U е 91%, а отрицателната предсказваща стойност - 79%.

В сравнение с пациентите с ANA <5 U, тези с по-високи стойности са с четири пъти по-голяма вероятност за наличие на БСТ-ПАХ (относителен риск - RR 4.41). Модел, който съдържа BNP и ANA като вариабилни, показва, че BNP не е, докато ANA е независим предсказващ фактор за наличие на БСТ-ПАХ.

Това е първото проучване, което оценява количествено стойностите на ANA за предсказване на наличието на БСТ-ПАХ. Значението на тази находка е двупосочно: от една страна, ПАХ е познато усложнение на различни типове БСТ. При прогресивна системна склероза (склеродермия), например, честотата на ПАХ варира от 5 до 27%; при системен лупус е около 10%.

Регистърът REVEAL* установява, че сред пациентите с ПАХ от група 1, честотата на ПАХ, свързана с БСТ, е около 25%.

От друга страна, БСТ-ПАХ е свързана с по-висока заболеваемост и смъртност в сравнение с ИПАХ. Наличието на БСТ при болните с ПАХ е включено в модел за предсказване на риска. Все още не е известно, обаче, дали би имало полза от по-различно или по-агресивно лечение в тази подгрупа.

* REVEAL - Registry to Evaluate Early and Long-term Pulmonary Arterial Hypertension Disease Management

Използван източник:

1. Pagan R., Lee A., Austin C. et al. Screening for connective tissue disease in pulmonary arterial hypertension. South Med J. 2014; 107(10):666-669 http://sma.org/southern-medical-journal/article/screening-for-connective-tissue-disease-in-pulmonary-arterial-hypertension