Нови европейски указания за клинично поведение при хипертрофична кардиомиопатия



01/06/2015

Подробни указания за генетично тестуване, възможности за медикаментозна и септално-редукционна терапия и нов модел за оценка на риска за внезапна сърдечна смърт представя ръководството на Европейското кардиологично дружество (ESC) за поведение при хипертрофична кардиомиопатия (ХКМП) (1).

ХКМП се дефинира при наличие на увеличена дебелина на стената на лява камера (ЛК), която не може да бъде обяснена единствено с нарушения в условията на натоварване.

Честотата на срещане е от 0.02 до 0.23% при възрастните. При около 60% от случаите етиологията на заболяването е мутация в гените, кодиращи протеините на сърдечния саркомер, с автозомно-доминантно предаване.

При 5-10% са налице други генетични заболявания, като вродени метаболитни заболявания (например болест на Anderson-Fabry, синдром на Danon), невромускулни заболявания, хромозомни нарушения и генетични синдроми (синдром на Noonan). Някои пациенти са с не-генетични състояния, които имитират генетични форми на болестта, например сенилна или леко-верижна амилоидоза.

Диагностичен подход

Диагнозата се поставя при установяване на увеличена дебелина на ЛК стена в един или повече миокардни сегмента (>/=15 mm при възрастни и >2 стандартни отклонения от очакваната средна стойност при деца) с помощта на ехокадиография (ЕхоКГ), магнитно резонансно изобразяване (МРИ) или компютърна томография (КТ), като тази хипертрофия не може да се обясни единствено с нарушения в условията на натоварване.

Затруднения в диагнозата могат да възникнат при:

- Късна фаза на заболяването с дилатирана и/или хипокинетична ЛК и изтъняване на ЛК стена

- Физиологична хипертрофия при елитни спортисти

- Пациенти със съпътстващи заболявания (например артериална хипертония - АХ)

- Изолирана хипертрофия в базалния сегмент на септума при възрастни лица

При роднините по първа линия на болен с установена ХКМП, критериите за диагностициране на заболяването са наличие на повишена дебелина на миокарда на ЛК >/=13 mm в един или повече миокардни сегмента, установена с някои от образните методи.

Повечето засегнати пациенти нямат оплаквания и диагнозата се поставя случайно при скрининг. В някои случаи са налице стенокардия, задух, сърцебиене и синкоп.

Прегледът на сърдечносъдовата система обикновено е без патологична находка, но при наличие на обструкция в изходния тракт на ЛК (ИТЛК) могат да се установят някои типични белези:

- Рязко издигане и спадане на артериалния пулс

- Систолен шум на изтласкване по левия стернален ръб, който пропагира към десния стернален ръб и сърдечния връх

- Интензитетът на шума се усилва при маневри, които намаляват пред- или следнатоварването на ЛК, например изправяне от клекнало положение или проба на Valsalva

Стандартната 12-канална електрокардиограма (ЕКГ) може да е нормална при представянето (в 6% от случаите), но обикновено има различни варианти на комбинация от ЛК хипертрофия, промени в ST-сегмента и Т-вълните, и патологични Q-вълни.

ЕКГ се препоръчва за всички пациенти със съмнение за ХКМП (ІВ*). ЕКГ е чувствителен, макар и неспецифичен, метод за ранна диагностика на заболяването при роднините по първа линия.

При 25% от пациентите с ХКМП се наблюдава асимптомна непродължителна камерна тахикардия (НПКТ), а при 38% - пароксизмални надкамерни аритмии. Поради това 48-часово амбулаторно мониториране на ЕКГ (Холтер ЕКГ) се препоръчва при първоначалната клинична оценка, за да се оцени рискът за внезапна сърдечна смърт (ВСС) и инсулт (ІВ).

ЕхоКГ заема основно място при диагностициране и проследяване на случаите с ХКМП. Трансторакалната 2D и Доплерова ЕхоКГ в покой и след проба на Valsalva в полулегнала, седнала и изправена позиция (ако не се провокира градиент) се включва в първоначалната оценка на болния (ІВ).

Трябва да се измери максималната дебелина на стената на ЛК в теледиастола и за препоръчване по къса ос във всички сегменти на ЛК от базата до върха (ІС). Хипертрофията най-често засяга базалните сегменти на септума, но също така и латералната стена, долния септум и сърдечния връх. Всички камерни сегменти, включително и дясна камера, могат да бъдат засегнати от процеса.

На изобразяването на сърдечния връх трябва да се обърне особено внимание, за да не се пропусне апикална ХКМП. При субоптимално ехографско изобразяване, или при съмнение за апикална хипертрофия или аневризма, е уместно да се проведе ЕхоКГ с интравенозен контраст като алтернатива на МРИ (ІІаС).

При около една трета от засегнатите хора се наблюдава систолно движение напред (SAM) на платната на митралната клапа в покой, което води до обструкция на ИТЛК, а при още една трета обструкцията е латентна и се проявява след провокация. Други морфологични особености, които могат да допринесат за обструкцията в ИТЛК, са абнормности на папиларните мускули и на платната на митралната клапа.

За обструкция в ИТЛК се говори тогава, когато измереният градиент е >/=30 mmHg в покой или след провокация с проба на Valsalva, изправено положение или физически усилия. Когато градиентът нарастне над 50 mmHg, той вече е хемодинамично значим.

Винаги, когато се установи градиент в кухината на ЛК, трябва внимателно да се изключи обструкция, която не е свързана със SAM, като субаортна мембрана, нарушения в платната на митралната клапа, обструкция на средно ниво на камерата, особено при планирани интервенции за намаляване на обструкцията.

SAM почти винаги води до нарушаване на коаптацията на митралните платна и до митрална инсуфициенция, която е мезо-телесистолна и е насочена инферолатерално. При наличие на централен или предно ориентиран джет на митрална регургитация трябва да се мисли за първично засягане на митралната клапа и, ако е необходимо, да се проведе трансезофагеална ЕхоКГ (ТЕЕ) за уточняване.

Ако пациентът е симптомен, но градиентът в покой е <50 mmHg, тогава трябва да се проведе стрес ЕхоКГ с физическо натоварване в изправена, седяща или полу-лежаща позиция (ІВ). Ако болният няма оплаквания, подобен тест може да се проведе само ако резултатите от него биха определили препоръките за начина на живот и медикаментозната терапия (IIbC). Стрес ЕхоКГ с dobutamine не се препоръчва.

При всички пациенти се препоръчва подробна оценка на диастолната функция на ЛК, която включва пулсов Doppler на входящия кръвоток през митралната клапа, тъканен Doppler на митралния клапен пръстен, скорости на кръвотока в пулмоналните вени, систолно налягане в артерия пулмоналис и определяне на диаметри и обем на лявото предсърдие (ІС).

Важно е да се знае, че радиалната систолна функция на ЛК (фракция на изтласкване - ФИ) обикновено е нормална или повишена, но лонгитудиналните скорости и деформация често са понижени въпреки нормалната ФИ.

Преди да се проведе алкохолна септална аблация (АСА) трябва да се инжектира интракоронарно ехокардиографски контраст, за да се осигури правилна апликация на алкохола.

ТЕЕ може да е от особена полза в случаи с неясен механизъм на обструкция в ИТЛК, при оценка на митралната клапа преди септална редукция или когато се съмняваме за високостепенна митрална инсуфициенция в резултат на първично митрално клапно засягане (ІІаС).

ТЕЕ е показана по време на септална миектомия за потвърждаване на механизма на обструкцията на ИТЛК, за направляване на хирургичния подход, оценка за усложнения и остатъчна обструкция (ІС). По време на АСА, ТЕЕ с интракоронарен контраст може да се приложи тогава, когато трансторакалният ехокардиографски прозорец е незадоволителен (ІІаС).

МРИ с късно контрастиране с gadolinium се препоръчва при пациенти със съмнение за ХКМП за потвърждение на диагнозата в случаите, когато ехокардиографският прозорец не е адекватен (ІВ). Интерпретацията трябва да е от екип с опит в заболявания на сърдечния мускул (ІС).

При случаи, които изпълняват диагностичните критерии за ХКМП, може да се проведе МРИ с късно контрастиране с gadolinium за оценка на анатомията, камерната функция, наличието и разпространението на миокардната фиброза (ІІаВ).

Изследването е подходящо също при съмнение за апикална хипертрофия или аневризма, или за амилоидоза (ІІаС) и евентуално преди АСА или миектомия за оценка на разпространението на хипертрофията и фиброзата (IIbC).

Нуклеарно изследване (костна сцинтиграфия) може да се направи при болни със симптоми или белези от неинвазивните изследвания за транстиретинова амилоидоза (ІІаВ).

КТ е подходящо в случаите с липса на адекватно ехокардиографско изобразяване и контраиндикации за МРИ (ІІаС). Ендомиокардна биопсия може евентуално да се обсъди, когато резултатите от останалите изследвания предполагат миокардна инфилтрация, възпаление или болест на натрупването, които не могат да се потвърдят по друг начин (IIbC).

Препоръчваните лабораторни изследвания при болни с ХКМП са: пълна кръвна картина, бъбречна функция, чернодробни ензими, креатинин фосфокиназа, плазмена/левкоцитна алфа галактозидаза А (при мъже над 30 години за изключване на болест на Anderson-Fabry), серумни имуноглобулинови леки вериги, имунофиксация в серум и урина и електрофореза в урината (за изключване на амилоидоза), кръвна глюкоза на гладно, натриуретични пептиди и тропонин Т, функционално изследване на щитовидна жлеза (при лечение с amiodarone) и плазмен лактат.

Генетично тестуване и фамилен скрининг

Генетично консултиране се препоръчва във всички случаи с ХКМП, когато заболяването не може да бъде отдадено изцяло на негенетична причина (ІВ) и трябва да се провежда от мултидисциплинарен екип от специалисти с достатъчен опит (ІІаС).

Генетично тестуване се препоръчва при пациенти, които изпълняват диагностичните критерии за ХКМП, тъй като позволява каскаден генетичен скрининг на техните роднини (ІВ). То трябва да се провежда в сертифицирани лаборатории с опит в интерпретацията на КМП-свързани мутации (ІС).

Когато са налице симптоми или белези, насочващи към специфична етиология на ХКМП, генетичното тестуване е необходимо за потвърждение на диагнозата (ІВ). При гранични случаи със съмнение за ХКМП (например атлети, хипертоници) може да се проведе генетично тестуване само след подробна клинична и фамилна оценка от екип от специалисти (ІІаС).

За роднините по първа линия на болни с дефинитивна причиняваща-заболяването мутация се препоръчва каскадно генетично скриниране (ІВ). При установяване на същата мутация както при пробанда, трябва да се проведе клинична оценка с ЕКГ и ЕхоКГ и дългосрочно проследяване (ІС). При липса на същата мутация роднините се освобождават от по-нататъшно проследяване (ІІаС).

Когато при пробанда не е установена дефинитивна мутация или не е проведено генетично тестуване, роднините по първа линия трябва да се оценят клинично с ЕКГ и ЕхоКГ и тази оценка да се повтаря на всеки две до пет години (или половин до една година при установяване на отклонения) (ІІаС).

При децата на хора с дефинитивна, причиняваща заболяването, мутация трябва да се обсъди генетично тестуване, когато те навършат 10 или повече години (ІІаС), а ако такова не е извършено, трябва да се провежда клинична оценка с ЕКГ и ЕхоКГ на всеки една-две години във възрастовия диапазон 10-20 години и на всеки две до пет години след 20-годишна въраст (ІІаС).

Оценка на симптомите

Повечето пациенти с ХКМП са асимптомни и имат нормална продължителност на живота, но някои развиват симптоми, често много години след появата на ЕКГ и ЕхоКГ белези на хипертрофия.

Гръдната болка в покой и при физическо усилие е чест симптом на ХКМП. Може да се предизвика също така от обилно нахранване или прием на алкохол. ЕКГ промените в покой и високата честота на перфузионни нарушения изключват възможността за използване на голяма част от неинвазивните тестове за определяне на предварителната вероятност за наличие на исхемична болест на сърцето (ИБС).

Инвазивната селективна коронарна артериография (СКАГ) се препоръчва след сърдечен арест, при хора с продължителна камерна тахикардия или тежка стенокардна симптоматика (ІС).

Когато стенокардната симптоматика е по-лека, но типична, а болният е с междинна пред-тестова вероятност за наличие на ИБС, също може да се проведе СКАГ или КТ ангиография (ІІаС).

СКАГ или КТ ангиография е уместна преди септално редукционна терапия за всички пациенти над 40-годишна възраст, независимо от стенокардната симптоматика (ІІаС).

Проявите на сърдечна недостатъчност (СН) са чести на фона на ХКМП. Причините могат да бъдат диастолна или систолна ЛК дисфункция, или обструкцията в ИТЛК.

Провеждане на кардиореспираторен стрес тест, с измерване на дихателните газове, се препоръчва в случаите с тежко изразена симптоматика със систолна и/или диастолна дисфункция преди сърдечна трансплантация или механично поддържане на циркулацията (ІВ). В тези случаи трябва да се проведе и инвазивна оценка на хемодинамиката (ІС).

Кардиопулмонален или стандартен (тредмил, велоергометър) стрес тест може да се проведе независимо от симптоматиката, за да се оценят тежестта и механизмът на намаления физически капацитет, както и отговорът на систолното артериално налягане (АН) при натоварване (ІІаВ). Тестът е уместен и преди АСА или миектомия (ІІаС).

Синкоп при хора с ХКМП може да се предизвика от хиповолемия, пълен сърдечен блок, дисфункция на синусовия възел, продължителна камерна тахикардия, обструкция в ИТЛК или патологични съдови рефлекси.

Синкопът с неизяснена етиология, който не е вазо-вагален, е рисков фактор за ВСС, особено при млади пациенти със скоро поставена диагноза. Затова в тези случаи профилактичното приложение на имплантируем кардиовертер дефибрилатор (ICD) може да е уместно.

За уточняване на етиологията при случаи със синкоп трябва да се проведе 12-канална ЕКГ, стрес ЕКГ тест в изправено положение, ЕхоКГ в покой и при натоварване и 48-часово амбулаторно ЕКГ мониториране (ІС). При рецидивиращи епизоди на синкоп, с неизяснена етиология и нисък риск за ВСС, може да се приложи имплантируем loop-рекордер (ILR) (ІІаС).

При наличие на често и продължитено сърцебиене трябва да се направи Холтер ЕКГ с 48 часа мониториране (ІС) и евентуално ILR тогава, когато продължителното ЕКГ мониториране не е изяснило етиологията (IIbC).

Инвазивно електрофизиологично изследване (ЕФИ) се препоръчва за болни с документирана персистираща или рецидивираща надкамерна тахикардия и при тези с камерна преексцитация, за да се идентифицира и третира подлежащият субстрат (ІС).

ЕФИ може да се обсъди при избрани пациенти с документирана симптомна, мономорфна, продължителна камерна тахикардия, за да се идентифицира и третира подлежащият субстрат (ІIbС). ЕФИ не се препоръчва за оценка на риска за ВСС (ІІІС).

Терапия

Целта на терапията при симптомните болни с обструкция в ИТЛК е да подобри симптоматиката чрез медикаменти, хирургия, АСА или пейсиране. При липса на обструкция в ИТЛК, но наличие на симптоми, терапията се фокусира върху овладяване на аритмията, понижение на налягането на пълнене на ЛК и повлияване на стенокардията.

Общите мерки за всички случаи с ХКМП включват избягване на дехидратация и прекомерна употреба на алкохол; насърчава се намаляването на телесното тегло. Артериалните и венозни вазодилататори (като нитрати и фосфодиестеразни инхибитори) трябва да се избягват при наличие на обструкция в ИТЛК в покой или при провокация (ІІаС), а дигоксин е противопоказан (ІІІС).

Основата на медикаментозната терапия са не-вазодилатиращите бета-блокери (ВВ), които трябва да бъдат титрирани до максимално поносимата доза за подобряване на симптомите при болни с обструкция в ИТЛК в покой или при провокация (ІВ).

При непоносимост или контраиндикации към ВВ трябва да се приложи verapamil (начална доза 40 mg три пъти дневно) и да се титрира до максимално поносимата доза (максимално 480 mg дневно) (ІВ).

Изисква се внимателно мониториране в случаите с високостепенна обструкция (>/=100 mmHg) или повишено налягане в артерия пулмоналис, тъй като медикаментът може да провокира белодробен оток. Когато има непоносимост или контраиндикации както към ВВ, така и към верапамил, може да се използва diltiazem (ІІаС).

Ако самостоятелното приложение на ВВ (или verapamil) не е достатъчно ефективно, трябва да се добави disopyramide и да се титрира до максимално поносимата доза (обикновено 400-600 mg дневно) (ІВ). Той е клас ІА антиаритмичен медикамент, който намалява градиента в ИТЛК и подобрява функционалния капацитет без проаритмични ефекти или повишение на риска за ВСС.

При приложение и титриране на disopyramide трябва да се следи за удължаване на честотно коригирания QT интервал (QTc) и при надвишаване на 480 ms дозата да се намали.

В определени случаи с непоносимост към ВВ и verapamil, disopyramide може да се приложи самостоятелно, но трябва да се подхожда внимателно, тъй като медикаментът може да ускори камерния отговор при предсърдно мъждене (ПМ).

За облекчаване на задуха при физически усилия могат, евентуално и с повишено внимание, да се прилагат бримкови или тиазидни диуретици (IIbC). Когато пациент с високостепенна обструкция в ИТЛК се представя с хипотония и белодроен оток, трябва да се прилагат перорални или венозни ВВ и вазоконстриктори (ІІаС), а не вазодилататори или инотропни средства, което може да бъде фатално.

Септално редукционна терапия (миектомия или АСА) трябва да се провежда само от опитен мултидисциплинарен екип (ІС) с цел облекчаване на симптоматиката при болни с градиент в ИТЛК в покой или след провокация >/=50 mmHg и изразена симптоматика (ІІІ или ІV функционален клас - ФК по NYHA) въпреки максимално поносимата медикаментозна терапия (ІВ).

Подобна терапия е уместна и при случаи с рецидивиращи синкопи при физически усилия, причинени от обструкция в ИТЛК с градиент >/=50 mmHg в покой или след провокация въпреки максимално поносимата медикаментозна терапия (ІІаС).

Септалната миектомия (операция на Morrow) заличава или намалява значително градиента в ИТЛК при >90% от случаите, редуцира SAM-свързаната митрална инсуфициенция, подобрява физическия капацитет и симптоматиката. При 70-80% от болните се постига дългосрочно симптоматично подобрение и преживяемост, подобна на тази в общата популация.

Септалната миектомия се препоръчва вместо АСА при наличие на индикации за септална редукционна терапия и съпътстващи лезии, които налагат хирургична интервенция (например пластика/протезиране на митрална клапа, интервенция върху папиларните мускули) (ІС).

Митрално клапно протезиране трябва да се обсъди при симптомни пациенти с градиент в ИТЛК >/=50 mmHg в покой или след провокация и умерена до високостепенна митрална инсуфициенция, която не се дължи единствено на SAM (ІІаС).

В центрове с достатъчен опит, резултатите от АСА (селективно инжектиране на алкохол в септална перфорантна артерия с цел да се създаде локализиран септален цикатрикс) са подобни на тези от хирургията за редукция на градиента, подобряване на симптоматиката и физическия капацитет

Поради вариабилност в кръвоснабдяването на септума, провеждането на миокардна контрастна ЕхоКГ е от съществено значение преди инжектирането на алкохол. Ако контрастното вещество не може да се локализира единствено в базалния сегмент на септума, на мястото на и в съседство на точката на контакт между митралната клапа и септума, тогава процедурата не трябва да се провежда.

Изборът между септална миектомия и АСА трябва да се прави от мултидисциплинарен екип, след системна оценка на митралната клапа и септалната морфология, търсене на други причини за обструкция в ИТЛК и допълнителна патология в митралния клапен апарат, която би изисквала хирургично лечение.

Няма рандомизирани клинични проучвания, които да сравняват двете процедури, но резултатите от няколко мета-анализа показват, че миектомията и АСА подобряват функционалния капацитет при сравнима процедурна смъртност. АСА е свързана с по-висок риск за атриовентрикуларен (АV) блок, изискващ имплантация на постоянен кардиостимулатор и по-висок остатъчен градиент.

Секвенционално АV пейсиране, с оптимален АV интервал за намаляване на градиента в ИТЛК или за подпомагане на медикаментозната терапия с ВВ или verapamil, може да бъде обсъдено при избрани пациенти с градиент >/=50 mmHg в покой или след провокация, в синусов ритъм и рефрактерна симптоматика, които са с контраиндикация за миектомия или АСА, или с висок риск за възникване на АV блок при септална редукционна терапия (IIbC).

При болни с градиент в ИТЛК >/=50 mmHg в покой или след провокация, в синусов ритъм и рефрактерна симптоматика, при които има индикация за имплантиране на ICD, може да се обсъди имплантиране на двукухинен вместо еднокухинен ICD за намаляване на градиента в ИТЛК или за подпомагане на медикаментозната терапия с ВВ или verapamil (IIbC).

При прояви на СН на фона на запазена ФИ на ЛК и без обструкция в ИТЛК в покой или след провокация могат да се приложат ВВ, verapamil или diltiazem, както и ниска доза бримкови или тиазидни диуретици за облекчаване на симптомите (ІІаС).

При перманентно или често рецидивиращо ПМ е от съществено значение да се постигне възстановяване на синусов ритъм или контрол на камерната честота, но не се препоръчва използването на digoxin при болните със запазена ФИ на ЛК поради потенциалните странични ефекти на инотропното стимулиране.

За пациенти с понижена ФИ на ЛК и липса на градиент в ИТЛК се препоръчва приложение на инхибитор на ангиотензин-конвертиращия ензим (ACEi) (или ангионтензин-рецепторен блокер - ARB, при непоносимост към ACEi) и на ВВ за понижение на смъртността и риска за хоспитализации по повод СН, и за подобрение на симптоматиката (ВВ) (ІІаС).

При тези случаи могат да се приложат ниска доза бримкови диуретици, ако са налице прояви на СН, за да се подобри симптоматиката и да се намалят хоспитализациите по повод СН (ІІаС). Ако оплакванията персистират въпреки терапията с ACEi (ARB) и ВВ, е уместно да се добави минералкортикоиден рецепторен антагонист (MRA) (ІІаС).

На фона на понижена ФИ на ЛК и прояви на СН, може да се обсъди добавяне на digoxin при наличие на перманентно ПМ за контрол на камерната честота (IIbC). Възможно е обсъждане на ресинхронизираща терапия (CRT) за болни с ХКМП, градиент в ИТЛК <30 mmHg, рефрактерни на медикаментозна терапия симптоми NYHA II-IV ФК, ФИ на ЛК 120 ms (IIbC).

При пациенти със стенокардия без обструкция в ИТЛК и без обструктивна коронарна болест е уместно приложението на ВВ и блокери на калциевите канали (ССВ) (ІІаС) и евентуално нитрати (IIbC) за облекчаване на симптоматиката.

Предсърдното мъждене е най-честото ритъмно нарушение на фона на ХКМП. Честотата на инсулт при тези болни е висока, въпреки относително младата възрастова група. Затова в тези случаи не се препоръва използване на система за оценка на тромбемболичния риск. Орална антикоагулантна терапия с антагонисти на витамин К (ВКА) се препоръчва при всички случаи с персистиращо, перманентно или пароксизмално ПМ (ІВ).

При невъзможност за използване на ВКА (липса на терапевтична антикоагулация през по-голямата част от времето, странични ефекти или нежелание за мониториране на протромбиновото време) трябва да се прилагат някои от новите антикоагуланти (НОАК) - директният тромбинов инхибитор dabigatran или инхибиторите на фактор Ха rivaroxaban, apixaban и edoxaban (ІВ).

Антикоагулантната терапия трябва да се прилага до края на живота (ІВ). Ако пациентът отказва прием на ВКА или НОАК, може да се приложи комбинацията от ацетил салицилова киселина (ASA) 75-100 mg и clopidogrel 75 mg дневно, при условие че рискът за кървене е нисък (ІІаВ). Принципите на антитромботична терапия при ПМ важат и при предсърдно трептене (ІС).

Когато продължителността на ПМ е кратка, трябва да се опита възстановяване на синусов ритъм с електрическо или фармакологично (интравенозен amiodarone) кардиоверсио (ІІаС). Amiodarone може да се използва и за задържане на синусов ритъм (ІІаВ).

За контрол на камерната честота на фона на перманентно или персистиращо ПМ се препоръчват ВВ, verapamil или diltiazem (ІС).

Катетърна аблация може да се приложи при болни без значима дилатация на лявото предсърдие, с рефрактерни на медикаментозна терапия симптоми или с невъзможност за прием на антиаритмични медикаменти (ІІаВ). Аблация може евентуално да се проведе и по време на хирургична миектомия (IIbC).

Амбулаторно ЕКГ мониториране за 48 часа на всеки 6-12 месеца се препоръчва за установяване на епизоди на ПМ при пациенти в синусов ритъм с дилатирано ляво предсърдие >/=45 mm (ІІаС).

Внезапна сърдечна смърт

Годишната сърдечносъдова смъртност при хора с ХКМП е 1-2% и основно се дължи на ВСС, СН и тромбемболизъм. Оценката на риска за ВСС е неотменима част от общата клинична оценка.

Новият модел, който се препоръчва за оценка на петгодишния риск за ВСС при случаи над 16 години без анамнеза за ресусцитирано камерно мъждене/трептене и спонтанна продължителна камерна тахикардия със синкоп или хемодинамично нарушение, е HCM Risk-SCD (www.escardio.org/guidelines-surveys/esc-guidelines/Pages/hypertrophic-cardiomyopathy.aspx) (ІВ).

В него са включени: максималната дебелина на стената на ЛК (отчитайки нелинеарното взаимодействие), диаметърът на лявото предсърдие, градиентът в ИТЛК, фамилна анамнеза за ВСС, непродължителна камерна тахикардия, неизяснен синкоп и възраст. Отговорът на АН на физическо натоварване е изключен от модела.

Рискът за ВСС трябва да се оценява при първия преглед и да се преоценява на всеки 1-2 години или при промяна в клиничното състояние (ІВ). За всички хора с ХКМП се препоръчва избягване на състезателен спорт.

ICD трябва да се имплантира при пациенти, преживели сърдечен арест в резултат на камерно мъждене/трептене или които имат спонтанна продължителна камерна тахикардия със синкоп или хемодинамично нарушение и очаквана продължителност на живота над една година (ІВ).

Терапията с ICD при болни с очаквана продължителност на живота над една година, след отчитане на свързаните с ICD риск за усложения, отражение върху начина на живот, социално-икономичекия статус и психичното състояние е:

- Уместна при петгодишен риск за ВСС >/=6% (ІІаВ)

- Възможна при петгодишен риск за ВСС >/=4% и <6% (IIbB)

- Възможна при петгодишен риск за ВСС <4% и наличие на допълнителни клинични характеристики с прогностично значение (например много случаи на ВСС на млада възраст в семейството или абнормен отговор на АН при физическо натоварване) (IIbB)

HCM Risk-SCD не трябва да се използва за хора под 16-годишна възраст, елитни спортисти или на фона на метаболитни/инфилтративни заболявания (болест на Anderson-Fabry) или синдроми (Noonan). При ЛК хипертрофия >/=35 mm, калкулаторът трябва да се използва внимателно, поради липса на достатъчно доказателства.

При деца, имплантацията на ICD е показана след преживян сърдечен арест или документирана продължителна камерна тахикардия (ІВ), уместна е при наличие на два или повече рискови фактори (ІІаС) и може да се обсъди при един рисков фактор (IIbC).

Към рисковите фактори при децата се отнасят хипертрофия >/=30 mm, неизяснен синкоп, непродължителна камерна тахикардия и фамилна анамнеза за ВСС.

Проследяване

Пациентите с ХКМП изискват доживотно проследяване. Валидни са следните препоръки:

- Клиничен преглед, ЕКГ и ЕхоКГ на всеки 12-24 месеца при стабилно състояние и при всяка промяна в състоянието (ІС)

- 48-часово амбулаторно мониториране на ЕКГ на всеки 12-24 месеца при стабилно състояние, на всеки 6-12 месеца ако диаметърът на лявото предсърдие е >/=45 mm и при поява на нови оплаквания от сърцебиене (ІС)

- Симптом-лимитиран стрес ЕКГ тест на всеки 2-3 години или при прогресия на оплакванията (ІІаС)

- МРИ на всеки пет години при стабилно състояние или на всеки 2-3 години при прогресия на оплакванията (IIbC)

- Кардиопулмонален стрес тест на всеки 2-3 години при стабилно състояние и всяка година при прогресия на оплакванията (IIbC)

Бременност

При повечето жени с ХКМП бременността протича без усложнения. Необходима е оценка на риска и консултация преди забременяване, както и инструктиране за безопасна и ефективна контрацепция (ІС). При всички засегнати жени с ХКМП трябва да оцени и обясни рискът за трансмисия на заболяването (ІС).

ВВ (за предпочитане metoprolol) трябва да се продължат по време на бременността, ако жената ги е приемала преди забременяване (ІІаС), или да се включат по време на бременността при поява на оплаквания (ІС). При използване на ВВ трябва да се мониторира растежът на фетуса и състоянието на новороденото (ІС).

При бременни с ПМ се препоръчва приложение на ниско-молекулярен хепарин или ВКА според срока на бременността (ІС). При персистиращо ПМ може да се обсъди кардиоверсио (ІІаС). Индуцираното вагинално раждане е средство на първи избор (ІС).

* Клас на препоръки:

Клас I - данни и/или общо съгласие, че дадено лечение или процедура са полезни и ефективни

Клас II - противоречиви данни и/или разногласия относно полезността и ефективността на лечението или процедурата

Клас IIa - наличните данни са в подкрепа на полезността/ефективността на лечението или процедурата

Клас IIb - полезността/ефективността на лечението или процедурата е по-малко подкрепена от данни или общо съгласие

Клас III - данни или общо съгласие, че лечението или процедурата не са полезни/ефективни, а в някои случаи могат да са вредни

Ниво на доказателственост:

Ниво А - резултати от множествени рандомизирани клинични проучвания или мета-анализи

Ниво В - данни от едно рандомизирано клинично проучване или големи, нерандомизирани изследвания

Ниво С - експертен консенсус и/или малки проучвания, ретроспективни анализи и данни от регистри

Използвани източници:

1. Elliott P., Anastasakis A., Borger M. et al. 2014 ESC Guidelines on diagnosis and management of hypertrophic cardiomyopathy. The Task Force for the Diagnosis and Management of Hypertrophic Cardiomyopathy of the European Society of Cardiology (ESC). European Heart Journal (2014) 35, 2733-2779 http://eurheartj.oxfordjournals.org/content/ehj/35/39/2733.full.pdf