Ендоваскуларно лечение при аортна дисекация тип B при пациент на 15 години



01/06/2015

Аортната дисекация (АД) е рядко срещано заболяване сред детската популация (1). Представяме необикновен случай на 15-годишно момче с внезапно настъпила болка в гърдите и гърба и изтръпване на левия долен крайник, което е с аортна дисекация.

Образите от компютърната томография (КТ) на гръдната и коремната област разкриват дисекация на аортата тип III по ДеБейки, която води до стеноза на горната мезентериална артерия, на лявата илиачна артерия и на лявата ренална артерия.

Постигна се реваскуларизация на съдовете чрез няколко ендоваскуларни процедури и се забеляза мигновено подобрение на състоянието на пациента. Първоначално се стентира оклудираната горна мезентериална артерия, абдоминалната аорта и се дилатира лявата илиачна артерия.

След 20 дни, поради резистентна хипертония, се направи и стентиране на оклудираната лява ренална артерия, което доведе до сигнификантно подобрение в артериалното кръвно налягане. 42 дни след постъпването в болницата се имплантира ендографт в торакалната аорта. Пациентът постепенно се възстанови и се изписа от болницата в добро общо състояние.

Случаят е уникален поради своята комбинирана аортна и съдова патология при млад човек и подчертава възможността и успеваемостта на ендоваскуларното лечение в педиатричната популация. Тук обсъждаме диагностицирането, третирането и резултата от лечението на това сериозно състояние.

Аортната дисекация е спешно животозастрашаващо състояние, което се среща рядко в млада възраст. Честотата на аортна дисекация при пациенти под 21 години е 0.37% (0.67 до 3.5%). Поради ниската честота на заболяването, данните за епидемиологичните характеристики на пациентите и за терапевтичния подход са оскъдни (1-4).

Най-честите предразполагащи фактори за развитието на аортна дисекация са вродени дефекти на сърдечносъдовата система, съединително тъканна болест, предхождаща травма, неконтролирана хипертония, тренировки с вдигане на тежести (5-11).

Водещ рисков фактор при млади пациенти е синдромът на Марфан (12-15), като също се описва връзка на АД със структурни аномалии на сърдечносъдовата система, като бикуспидна аортна клапа, коарктация на аортата и персистиращ Боталов проток (16-21).

В около 20% от случаите се описва фамилна анамнеза за заболявания на аортата (аневризма на аортата и аортна дисекация) (5). Най-честият първи симптом при АД е внезапно появилата се гръдна болка с ирадиация към гърба и по продължението на аортата.

Други чести симптоми са отслабени периферни съдови пулсации, исхемия на крайник, неврологичен дефицит, исхемия на ГИТ, хипотония, сърдечна недостатъчност и шок (22-27).

Съществуват две анатомични класификации на аортните дисекации (на DeBakey и на Stanford). Класификацията по Станфорд е по-широко използваната, като дисекациите, ангажиращи асцендентната аорта, се определят като тип А, а тези на десцендентната аорта, като тип Б.

Класификацията на ДеБейки се базира на началното място на дисекацията и разделя аневризмите по този признак, като тип I започват от асцендентната аорта и пропагират най-малко до аортната дъга, тип II са тези, изолирани в асцендентната аорта, тип III са аортните дисекации, започващи от десцендентната аорта и разпространяващи се дистално или проксимално (28).

Компютърна томография и магнитно резонансно изобразяване са образни методи с голяма точност и имат висока специфичност и сензитивност за диагностициране на всички форми на аортна дисекация. Чрез тях може да се оцени локализацията на разкъсването, ангажирането на разклоненията на аортата и разпространението на фалшивия лумен (29-37).

Клиничен случай

15-годишен пациент постъпва в спешно отделение с оплаквания от внезапно настъпила болка в гърдите и гърба и усещане за изтръпване на левия крак. Обективно пациентът е нормостеничен, без марфаноидно телосложение.

Към момента на постъпването е хемодинамично стабилен с АН 130/80 и сърдечна честота 70 удара/мин без разлика между двете ръце. При аускултация е с чисто везикуларно дишане, ясни сърдечни тонове, без прибавени шумове.

Пациентът към момента на прегледа е с мек и неболезнен корем, без патологична ЕКГ находка. Опериран е на 6-месечна възраст поради персистиращ Боталов проток, като е извършена транссекция, като е проследяван редовно до седмата му година.

Болният е без анамнеза за съединително тъканна болест. Месец преди появата на оплакванията, е започнал да тренира по-интензивно, включително и вдигане на тежести.

Поради съмнението за аортна дисекация се проведе КТ, който демонстрира аортна дисекация III тип по ДеБейки (Станфорд B), и тромбоза на илиачните артерии. Разкъсването е локализирано дистално от лявата артерия субклавия, като на нивото на Th11 се регистрира дистално разкъсване и синхронна аортна дисекация, достигаща до аортната бифуркация и ангажираща лявата илиачна артерия.

От КТ се установи, че трункус целиакус, артерия мезентерика супериор и лявата ренална артерия произлизат от фалшивия лумен, а дясната ренална артерия - от истинския лумен.

Поради тази находка, пациентът е транспортиран до специализирана болница. При хоспитализацията е със симптоми на органна исхемия - с картина на илеус (поради оклузия на артерия мезентерика супериор), исхемия на левия долен крайник (максимална стойност на креатин киназа над 3000).

Поради състоянието на болния, след клинично обсъждане се взе решение да се пристъпи към двуетапно ендоваскуларно лечение, поради високия оперативен риск при пациент с крайна органна увреда.

Взе се решение първият етап да се състои от реканализация на клоновете на абдоминалната аорта и централизиране на кръвотока в истинския лумен. Процедурата се извърши в деня на приемането.

Чрез достъп през дясна артерия радиалис се извърши стентиране на артерия мезентерика супериор с Valeo stent 6x20 mm. Пристъпи се към стентиране на абдоминалната аорта.

Чрез съдовохирургичен достъп 24 фр. през дясна артерия феморалис, в абдоминалната аорта се имплантира стент Zenith dissection 36x186 mm, като проведената след това ангиография показа запазена проходимост на артерия мезентерика супериор.

Последният етап на процедурата се състоеше от балонна дилатация на лявата илиачна артерия. Извършените процедури доведоха до възстановяване на кръвотока в засегнатите артерии, с възстановяване на чревната перисталтика и кръвоснабдяване на левия долен крайник.

В дните, последващи процедурата, при пациента се разви картина на остра бъбречна недостатъчност, протекла с олигурия и повишение на нивото на серумния креатинин. След диуретична стимулация се постигна задоволителна диуреза.

На 20-ия ден след хоспитализацията болният разви терапевтично резистентна хипертония и бяха отчетени завишени нива на ренин, достигащи до 398 ng/l. Това доведе до решението да се извърши реканализация на лявата бъбречна артерия.

Процедурата се извърши с достъп през дясна артерия брахиалис. С водещ катетър JR 4.0 селективно се канюлира лявата ренална артерия и след балонна дилатация с балон Sprinter 3.5х20, се извърши стентиране със стент Dynamic 5x19 mm. Това доведе до възстановяване на кръвотока в бъбрека, последвано от нормализиране на бъбречната функция и спад в нивата на серумния креатинин и ренин.

Третият етап от ендоваскуларното лечение се извърши един месец след хоспитализацията на пациента. Процедурата се проведе с обща венозна анестезия през ляв феморален хирургичен достъп и билатерален радиален достъп.

Постави се пиг-тейл катетър в истинския лумен на аортата и втори пиг-тейл в лява артерия субклавия, маркирайки мястото на артерията. След медикаментозно понижаване на АН до 80/50 mmHg, се пристъпи към имплантация на стент-графт Zenith-alfa, последвано от балонна постдилатация за пълно изолиране на входящото отверстие на дисекацията.

След имплантацията, кръвотокът в каротидните артерии бе запазен, а лявата артерия субклавия се изпълва по колатерален път с АН в ляво 53/42 mmHg, като налягането в дясна радиална артерия бе 84/56 mmHg.

Поради настъпила постпроцедурно хипоксемия се проведе рентгенография и КТ, които показаха компресия на левия главен бронх от стент-графта. Неколкократни бронхоскопии в периода на проследяване демонстрираха, че бронхът е проходим, първоначално само при вдигнато ляво рамо, а в последствие и независимо от позицията на тялото.

В последващите дни, на фона на антибиотична терапия и механична вентилация, се постигна стабилизиране на състоянието. На 60-ия ден след хоспитализацията пациентът бе изписан хемодинамично стабилен.

КТ при изписването показа запазен резултат от ендоваскуларното лечение, проходим ляв бронх, въпреки наличието на външна компресия и малка зона на хипоперфузия на левия бъбрек, без нарушена бъбречна функция. На първи месец след изписването, контролната КТ показа запазен предходен резултат, като пациентът бе без оплаквания, с нормално ниво на ренин, без хипертония.

Обсъждане

Аортната дисекация е сравнително рядко срещано заболяване в детска възраст (по-малко от 3.5%) и поради тази причина липсват достатъчно данни в литературата за терапевтичен подход при пациенти в такава възраст. Острата аортна дисекация е спешно и животозастрашаващо състояние, което трябва да бъде диагностицирано и лекувано без отлагане (1-4, 37).

Аортната дисекация започва с разкъсване във вътрешния слой на аортата, като след това кръвта навлиза в разкъсването и, разслоявайки интимата от медията и/или адвентицията, формира фалшив лумен (38-42).

В последствие дисекацията може да пропагира проксимално и/или дистално спрямо мястото на разкъсване на интимата, като може да заангажира и разклоненията на аортата (38).

АД е остра и хронична. Като остра АД се определя тази с давност до две седмици, а като хронична - тази с давност >2 седмици (28). Смъртността при нетретирана аортна дисекация е 50% за първите 48 часа, 80% на края на първия месец и <10% до края на първата година.

АД е сред най-честите причини за кардиоваскуларна смърт сред педиатричната популация - със смъртност от 0.0035% при децата под 19-годишна възраст (1, 2, 13). Фаталните последствия на АД са руптура на аортната стена, както и при тип Б по ДеБейки - исхемия на висцералните органи и на крайниците (38-40, 43-45).

Сред най-важните рискови фактори при младежите за развитие на аортна дисекация са заболявания на съединителната тъкан, вродени сърдечносъдови заболявания, злоупотреба с наркотици, вдигане на тежести, екстремна спортна дейност и хипертония (5-10).

Аортната дисекация се среща най-често при деца с болестта на Марфан и на Елерс-Данлос тип IV, и вродени аномалии на аортата, като аортна коарктация, стеноза на аортната клапа, бикуспидна аортна клапа, персистиращ дуктус (16-20).

Оперативните манипулации също могат да са причина за развитието на АД. Въпреки всички изброени причини, АД сред педиатричната популация може да настъпи и без нито един предизвикващ фактор (21-22).

Поради ниската честота сред децата, но големият риск за летален изход при настъпването на аортна дисекация, е много важно лекарите да предполагат наличието на това състояние и да са в готовност бързо и точно да поставят диагнозата и да вземат необходимите мерки.

Подозрителни са случаи на деца, които имат оплаквания от внезапно настъпила остра болка в областта на гърдите и/или гърба, когато са налице и някои от рисковите фактори. Заболяването е коварно, защото може да се манифестира с различна клиника в различните възрастови групи (4).

В този случай 15-годишно момче се хоспитализира с внезапно появила се болка в гърдите и гърба, ирадиираща по хода на аортата, с изтръпване на левия крак. Тези симптоми са показателни и насочващи към АД.

Съобщава за увеличаване на физическите тренировки в предните дни, включително и вдигане на тежести, затова и се смята, че това е отключващ момент за дисекцията на аортната стена.

Поради съмнението за АД, се направи КТ с контраст, която доказа патологичното състояние - интимално разслояване, започващо след лява подключична артерия, второ разслояване на нивото на ТН11, което достига бифуркацията на аортата и засяга лява обща илиачна артерия.

КТ е използвана, тъй като се смята за метод на избор при изобразяване на това състояние. С помощта на това изследване може да се оценят най-добре състоянието на аортата, на колатералните съдове и органните усложнения, както и да се направи преценка за лечението (30-35).

Поради данните, че с всеки следващ час при настъпване на дисекация шансовете на пациента да преживее намаляват прогресивно, е много важно диагнозата да се постави бързо и да се вземат необходимите мерки.

От първостепенна важност е да се стабилизират артериалното налягане и сърдечната честота (44-45).

Дисекации, засягащи асцендентната част на аортата (тип А), се коригират с отворена хирургия; тези, засягащи десцендентната аорта (тип В), обикновено се третират медикаментозно или с ендоваскуларно стентиране - когато има риск за руптура, бърза прогресия и влошаване на симптомите.

При възрастни, поставянето на ендоваскуларен стент графт в аортата се счита за най-добър избор, когато става въпрос за тип В дисекация при хемодинамично стабилен пациент; докато тези, които са хемодинамично нестабилни е редно да се оперират от сърдечен хирург.

В литературата обаче няма консенсус за правилното процедиране в подобни ситуации при деца (46-63), както и липсва единно мнение относно терапевтичния подход при деца.

В случая на това 15-годишно момче е предприето мултиетапно ендоваскуларно лечение - стентиране на горната мезентериална артерия, на абдоминалната аорта, на лявата илиачна артерия, балонна дилатация на лявата ренална артерия, с последващото й стентиране, както и поставяне на стент-графт в торакалната аорта. Решението за интервенционално процедиране е базирано на клиничните симптоми, на специфичната анатомична патология и на хемодинамиката на пациента.

Манипулациите приключват с успех, без наличие на сигнификантни усложнения. Чрез поставянето на стент графт в аортата се осъществява компресия и изолиране на мястото на разкъсване на аортната интима и възстановяване на кръвния ток в истинския лумен. Реваскуларизацията на засегнатите колатерални кръвоносни съдове предотвратява исхемията на съответните органични структури, хранещи се от тях.

С този случай демонстрираме, че ендоваскуларното стентиране и балонната дилатация са сигурен и ефективен метод на лечение, който осигурява възстановяване на усложненията вследствие на настъпила аортна дисекация (44, 45, 49, 64-69).

В литературата подобни случаи при деца завършват най-често летално. Данни за възстановили се пациенти след ендоваскуларно лечение има при травматично предизвикана аортна дисекация, но не и при спонтанно настъпила такава (46-63).

Успешно лечение при АД при деца е описано, но в нито един от случаите не са използвани ендоваскуларни техники (56-63). Още повече, в голяма част от описаните в миналото случай на АД при деца настъпва летален изход (7, 9, 10, 22).

Заключение

Аортната дисекация е състояние, което застрашава здравето и живота на човека, но когато е диагностицирано и третирано навреме, може да бъде овладяно. АД е рядко срещана при деца, но поради спешността си не бива да бъде подценявана.

Доколкото ни е известно, това е първият описан случай на спонтанно възникнала аортна дисекация тип В при дете, при което е подходено с интервенционално лечение и е постигнат успех.

Резултатите от ендоваскуларните техники са много обещаващи. По-нататъшни изследвания на АД сред педиатричната популация ще ни дадат отговор на много въпроси и ще ни помогнат да се справяме по-успешно с нейното овладяване и респективно - с намаляване на смъртността. Ендоваскуларното лечение ни дава една алтернатива при справянето с аортната дисекация и нейните усложнения.

Доц. д-р Иво ПЕТРОВ, доц. д-р Анна КЪНЕВА, д-р Елисавета ЛЕВУНЛИЕВА, д-р Искрен ГАРВАНСКИ, д-р Глория АДАМ

Клиника по кардиология, Сити Клиник - София

Клиника по педиатрия и детска кардиология, Национална кардиологична болница - София

Използвани източници:

1. Shamszad P., Barnes J., Morris S. Aortic dissection in hospitalized children and young adults: A multiinstitutional study. Congenit Heart Dis 2014; 9:54-62 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23682693

2. Fikar C., Fikar R. Aortic dissection in childhood and adolescence: an analysis of occurrence over a 10-year interval in New York State. Clin Cardiol. 2009;32:E23-E26

3. Horwitz A., Benz-Bohm G., Heuser L. et al. Aortic dissection in childhood: occurrence and diagnostic procedure. Monatsschr Kinderheilkd. 1986;134:28-31

4. Landman A., Torbati S. Chronic aortic dissection in a young adult. J Emergency Medicine 2012; 42 (5):e105-e108

5. Fikar C., Koch S. Etiologic factors of acute aortic dissection in children and young adults. Clin Pediatr (Phila) 2000;39:71-80

6. Mitsnefes M. Hypertension in children and adolescents. Pediatr Clin North Am. 2006;53:493-512

7. Vogt B., Birk P., Panzarino V. et al. Aortic dissection in young patients with chronic hypertension. Am J Kidney Dis. 1999;33(2):374-378

8. Hatzaras I., Bible J., Koullias G. et al. Role of exertion or emotion as inciting events for acute aortic dissection. Am J Cardiol. 2007;100:1470-1472

9. Uchida K., Imoto K., Yanagi H. et al. Acute aortic dissection occurring during the butterfly stroke in a 12-year-old boy. Interact CardioVasc Thorac Surg, 2009; 9 (2): 366-367 http://icvts.oxfordjournals.org/content/9/2/366.full

10. Hogan C. An aortic dissection in a young weightlifter with non-Marfan fibrillinopathy. Emerg Med J 2005;22:304-305 http://emj.bmj.com/content/22/4/304.full

Останалите 59 цитирани източника са в редакцията на списанието