Препоръки за лечение на аритмиите при децата



01/03/2014

Консенсусен документ, съдържащ съвременни препоръки за фармакологично и нефармакологично лечение на аритмиите при децата, създаден от работните групи по аритмии на Европейската асоциация по детска кардиология* и Eвропейската асоциация за сърдечен ритъм*, беше публикуван в списание Europace (1).

Патофизиология и епидемиология на аритмиите при децата

При децата със структурно нормални сърца механизмите на аритмията обикновено са същите, както тези при възрастните пациенти, но определени ритъмни нарушения се срещат само в млада възраст.

Допълнителните проводни пътища, наличието на предсърдни фокуси и двойната атриовентрикуларна (atrioventricular - AV)-нодална физиология са субстрата за повечето аритмии при децата със структурно нормално сърце.

Ритъмните нарушения при структурните сърдечни заболявания могат да са асоциирани с подлежащата аномалия, да са резултат от хирургична интервенция или от хроничен хемодинамичен стрес при вродените сърдечни малформации (ВСМ), чиято комбинация създава електрофизиологичен и анатомичен субстрат, благоприятстващ появата на риентри аритмии.

Аритмии при структурно нормално сърце

Суправентрикуларните аритмии (supraventricular arrhythmia - SVA) засягат 2.25/1000 пациенти, с годишна честота при децата <19 години от 13/100 000, според данни от популационно-базирано проучване.

Вероятно, истинската честота на SVA е подценена поради спорадичния характер на оплакванията при много от пациентите и поради спонтанното преминаване на симптомите при някои кърмачета, при които суправентрикуларната тахикардия (supraventricular tachycardia - SVT) остава недиагностицирана.

SVT в кърмаческа възраст е резултат предимно от наличието на допълнителни проводни пътища, а в малък брой случаи се касае за ектопична предсърдна тахикардия. При тийнейджърите (особено при момичетата) нараства честотата на атриовентрикуларната нодална риентри тахикардия (аtrioventricular nodal reentry tachycardia - AVNRT).

Атриовентрикуларната риентри тахикардия (аtrioventricular reentry tachycardia - AVRT) се обуславя от допълнителни мускулни снопчета, преминаващи през фиброзната AV-връзка и осигуряващи континуитет между предсърдния и камерния миокард.

Тези връзки се отличават електрофизиологично от AV-възела и от проксималната част на системата на His-Purkinje. Такива мускулни снопчета са описани при развиващото се човешко сърце, като обикновено претърпяват регресия до 20-ата гестационна седмица.

Точната епидемиология на допълнителните проводни пътища (accessory pathways - AP) може най-добре да бъде преценена с електрофизиологично изследване и радиофреквентна аблация (electrophysiology study and radiofrequency ablation - EPS/RFA).

Между 55 и 60% oт AP се изявяват на повърхностната ЕКГ като различна степен на камерна преексцитация, ЕКГ-образ на Wolff-Parkinson-White (WPW) или като WPW-синдром при симптоматични пациенти.

Според данни на Paediatric Electrophysiology Society (www.paces.org), при 10 583 деца, подложени на EPS/RFA през периода 1991-2003, AVRT е била подлежащия механизъм на аритмията при 67% от случаите, като около 50% от допълнителните проводни пътища са били локализирани в свободната стена на лява камера, 30% - в областта на септума и 20% - върху свободната стена на дясна камера.

Предсърно мъждене (atrial fibrillation - AF), асоциирано с допълнителни проводни пътища. AF се среща по-често при хората с изявена преексцитация, отколкото при тези със скрити допълнителни проводни пътища. Най-честият механизъм за възникване на AF е дегенерация от AVRT.

При асоциация на AF с преексцитация съществува опасност за бързо антероградно провеждане през AP с кратък рефрактерен период, с възникване на камерна фибрилация (ventricular fibrillation - VF). Но внезапната сърдечна смърт (sudden cardiac death - SCD), обусловена от преексцитация при AF, е рядко срещана.

Допълнителни проводни пътища с уникални електрофизиологични свойства

Aтриофасцикуларните (Mahaim) пътища (atriofascicular pathways - AFP) се приемат за дубликaти на нормалната проводна система, като проксималната им точка на прикрепване е върху латералната част на трикуспидния клапен пръстен, а дисталната - в края на дясното бедро на проводната система на сърцето.

Тези пътища се характеризират с бавно антероградно провеждане, така че преексцитацията е минимална или липсва напълно по време на синусов ритъм, но се изявява по време на предсърдно пейсиране или на AVRT.

QRS-комплексите са широки по време на тахикардията, поради антероградно провеждане, изключително през AFP и ретроградно провеждане през АV-възела/снопа на His или рядко през вторичен път.

Перманентната нодална реципрочна тахикардия (рermanent junctional reciprocating tachycardia - PJRT) е малка част от случаите на AVRT. Тя се обуславя от AP, за който е характерно само ретроградно провеждане. Допълнителният проводен път е разположен най-често в постеросепталната област, в близост до остиума на коронарния синус, но се срещат и други локализации.

При възникване на тахикардия, антероградното провеждане е през AV-възела/снопа на His, с тесни QRS-комплекси на ЕКГ, с ретроградни P-вълни, непосредствено предшестващи следващия QRS-комплекс, поради бавно провеждане в рамките на AP (дълга RP-тахикардия).

Поради склонността на PJRT да персистира, особено при кърмачетата и малките деца, при поставянето на диагнозата може да е налице тежка дисфункция на лява камера, която обикновено претърпява обратно развитие след потискане на активността на допълнителния проводен път. Спонтанна регресия на AP е документирана при повече от 20% от децата с PJRT.

Атриовентрикуларна нодална риентри тахикардия (AVNRT) - нейният субстрат са два електрофизиологично различни проводни пътища (двойна AV-нодална физиология) в рамките на триъгълника на Кох - „бърз“ път, разположен отгоре и отзад, който провежда бързо импулса, но е с дълъг ефективен рефрактерен период (effective refractory period - ERP) и „бавен“ път, локализиран отдолу и отпред, който провежда по-бавно, но е с по-кратък ERP.

Най-често срещаният механизъм на AVNRT при децата е активиране на антероградния бавен път, последвано от ретроградна активация на предсърдията чрез бързия път и антероградна вентрикулна активация, настъпваща скоро след това чрез системата на His-Purkinje.

В резултат възниква тахикардия с тесни камерни комплекси, с P-вълни, видими като дискретно негативно отклонение в терминалната част на QRS-комплекса в отвеждане V1 и кратък интервал (<70 ms) между най-ранните камерни и предсърдни сигнали на EPS.

При по-рядко срещаната AVNRT (бързо-бавно) кръгът е обърнат и най-ранната предсърдна активация е в долната част на дясното предсърдие, водеща до тахикардия с дълъг RP-интервал на ЕКГ и с негативни P-вълни, разположени на кратко разстояние пред следващия QRS-комплекс. AVNRT, асоциирана с 2:1 преходен блок на провеждането, се среща при 17% oт децата по време на EPS - много по-висока честота от тази при възрастните (9%).

Ектопичната предсърдна тахикардия е рядко срещана причина за SVT при децата, като се установява при 3.7-5.7% от подложените на EPS, но вероятно честотата й е по-висока при кърмачетата.

Предсърдната тахикардия при децата обикновено се обуславя от повишен автоматизъм. Поради персистиращия й характер, често се развива левокамерна дисфункция. Спонтанно преминаване на аритмията е характерно за пациентите на възраст 78%), но е по-рядко срещано при децата и подрастващите (16%).

Нодална ектопична тахикардия (junctional ectopic tachycardia - JET). Смята се, че JET е резултат от патологичен автоматизъм в областта на снопа на Хис или близо до него и може да се ускори или забави в отговор на автоматичния тонус.

Персистираща тахикардия и по-бързи нодални честоти се срещат предимно при пациентите на възраст <6 месеца. На ЕКГ се установява тахикардия с тесни камерни комплекси с вариабилни RR интервали и с вентрикулоатриална (ventriculoatrial - VA) дисоциация или по-рядко - с 1:1 VA-провеждане.

По-рядко JET може да бъде асоциирана с AV-блок, като се смята, че майчините антинуклеарни антитела (ANA) - anti-SSA/anti-SSB, играят потенциална роля при това нарушение. За левокамерна дисфункция се съобщава при 16% от децата с JET.

Предсърдното трептене е рядко срещано при децата и се наблюдава предимно в неонаталния период. ЕКГ-образът е сходен с наблюдавания при възрастните.

Предсърдното мъждене е изключително рядко при децата и подрастващите със структурно нормално сърце. То най-често се асоциира със SVT като AVRT или AVNRT, дегенериращи в AF. Персистиращото AF при подрастващите може да доведе до левокамерна дисфункция.

Камерни аритмии

Камерната тахикардия (ventricular tachycardia - VT) e рядко срещана при децата - тя се установява само при 1.8% oт децата, подложени на EPS. VT в детска възраст обикновено възниква при структурно нормално сърце, но всички пациенти трябва да бъдат внимателно оценени за ранни прояви на подлежащо сърдечно заболяване.

VT е добре описана при кърмачетата и въпреки че по-рядко при тях има изразена симптоматика, в сравнение с по-големите деца (22 спрямо 34%), тя може да бъде непрекъсната и да доведе до камерна дисфункция. Инфантилната VT е с образ на ляв бедрен блок, което говори за произход от дясна камера в 86% oт случаите, и се характеризира с висока честота на спонтанна резолюция (89%).

Камерна тахикардия от изходния тракт на камерите. Тази VT произхожда най-често от изходния тракт на дясна камера (right ventricle - RV) и по-рядко - от изходния тракт на лява камера (left ventricle - LV), включително и синусите на Valsalva.

Подлежащият механизъм обикновено е адренергично медиирана тригерирана активност, причинена от индуцирани от цикличен аденозинмонофосфат (cyclic adenosine monophosphate - cAMP) следдеполяризации, които са чувствителни на навлизането на интрацелуларен калций. Поради антагонизиране на cAMP от adenosine, този тип VT е обикновено чувствителна на adenosine.

Симптомите варират от липса на клинични прояви до тежко изразена симптоматика, включваща синкоп и камерна дисфункция. ЕКГ е с данни за ляв (или десен) бедрен блок, като морфологията на QRS-комплексите сочи мястото на произход на тахикардията.

Фасцикуларна камерна тахикардия. Фасцикуларната VT е риентри аритмия, обхващаща типично левите бедра на проводната система (най-често задното, по-рядко предното), като на ЕКГ се регистрира образ на десен бедрен блок (right bundle branch block - RBBB).

Фасцикуларната VT е високочувствителна на verapamil (но не и на adenosine). Това е един от признаците за идентифициране на този тип аритмия, който насочва към калций-зависим механизъм.

Подобно на VT от изходния тракт на камерите, при децата с фасцикуларна VT могат да липсват каквито и да било симптоми или да има тежко изявени прояви, включително синкоп и индуцирана от тахикардията камерна дисфункция.

Torsade des pointes (TdP) е полиморфна VT, характеризираща се с QRS, която се върти около въображаема ос и обикновено се асоциира със синдрома на вродения удължен QТ-интервал (long QT-syndrome - LQTS) при децата.

Този тип тахикардия се инициира от субендокардна фокална активност, често изявяваща се като къс-дълъг-къс RR-интервал на ЕКГ, последвана от риентри ексцитация на камерния миокард с характерния ЕКГ образ, възникващ в резултат на бифуркация на равнината на ротиращата вълна поради локализиран фукционален блок в провеждането. Torsade des pointes често се прекратява спонтанно.

Фетални аритмии. Много различни механизми на аритмията могат да бъдат идентифицирани при фетуса, включително AVRT, предсърдна ектопична тахикардия и JET и TdP в резултат на удължен QT-интервал. При лош контрол на сърдечната честота се развиват сърдечна недостатъчност и hydrops fetalis, които често са асоциирани с лоша прогноза.

Аритмии при ВСМ

Нодалната ектопична тахикардия (JET) е злокачествена тахиаритмия, която най-често възниква след хирургична корекция на ВСМ, въпреки че съществува и конгенитална форма.

Множество фактори благоприятстват нейната поява - възраст <1 година, анамнеза за сърдечна недостатъчност, повишена телесна температура, по-дълъг период на кардиопулмонален байпас, типът кардиоплегия, по-високите нива на тропонин T или на креатинкиназата преди операцията, по-продължителната вентилация и по-високите нужди от инотропна поддръжка.

Постоперативната JET се среща след всички видове операции на ВСМ, но е най-честа след затваряне на междукамерен дефект (ventricular septal defect - VSD) - 4%, след корекция на атриовентрикуларен септален дефект (AV septal defect - AVSD) - 2% и след тотална корекция на тетралогия на Fallot - 22%.

Ритъмното нарушение най-вероятно е резултат от повишен автоматизъм на снопа на Хис, като се предполага наличието на няколко различни потенциални етиологични фактори:

- поставяне на шевовете в областта на AV-възела, което води до хеморагии, оток или възпалителен отговор

- директно увреждане на самия AV-възел

- надлъжно опъване на областта на AV-възела по време на коригиране на VSD и/или резекция на мускулни влакна, причиняващи обструкция в изхода на ДК

Постоперативни предсърдни аритмии при ВСМ

Ранни постоперативни аритмии. Тахикардиите, възникващи след хирургична корекция на ВСМ, могат да бъдат резултат от: електрофизиологични промени, обусловени от самия дефект, хирургичната интервенция или от хемодинамични нарушения в постоперативния период.

При голяма кохорта деца (n=580), подложени на хирургични интервенции по повод на ВСМ, ранни постоперативни аритмии са възникнали при 51 пациенти, включително SVT (n=21), JET (n=12), пълен атриовентрикуларен блок (n=10), VT (n=3) и AF (n=5). Летален изход е настъпил при 15 случая. Най-важният рисков фактор за развитие на ранни постоперативни тахикардии при тази популация е бил типът на хирургичната интервенция.

Късни постоперативни аритмии. Те са предимно предсърдни аритмии, включително AFL и интраатриална риентри тахикардия, които могат да възникнат месеци или дори години след операцията. Най-често се наблюдават след Fontan, Mustard и Senning или след корекция на тетралогия на Фало.

Предсърдни риентри тахикардии се развиват и при пациентите с VSD, най-вероятно в резултат на уголемяване на предсърдията. Възникването на късни постоперативни предсърдни тахикардии се повлиява от редица фактори - комплексността на ВСМ, броя на извършените хирургични интервенции, хемодинамичния статус, времето, изминало от операцията.

Предсърдните тахикардии, възникващи късно след хирургичната интервенция, са обикновено от риентри тип и в повечето случаи фокусът им е около цикатриксите. Факторите, благоприятстващи появата на ритъмните нарушения, са наличието на простетични материали и електрофизиологичните промени в предсърдията.

Aритмии при циркулация на Фонтан. Целта на процедурата на Фонтан е пренасочване на системната венозна кръв директно в пулмоналната циркулация. Това се постига чрез анастомозиране на дясното предсърдие с белодробната артерия - или директно, или чрез кондюит. Най-честото усложнение, наблюдавано след процедурата на Фонтан, е предсърдната риентри тахикардия (предсърдно трептене, AF и интраатриална риентри тахикардия).

Рисковите фактори за този вид ритъмно нарушение при циркулацията на Фонтан са уголемяване на дясното предсърдие, повишено налягане в дясното предсърдие, дисфункция на синусовия възел, по-голяма възраст по време на операцията, повишение на пулмоналното налягане, ниска кислородна сатурация, предоперативни аритмии. Колкото повече време изминава след операцията, толкова повече нараства честотата на ритъмните нарушения - тя достига до 21% 15 години след операцията.

Аритмии при транспозиция на големите артерии (transposition of the great arteries - TGA). Преди въвеждането на хирургичното лечение са наблюдавани редица нарушения на сърдечния ритъм при децата с TGA, включително синусова брадикардия, синоатриален блок, нодални заместителни ритми, преждевременни предсърдни деполяризации.

През 1964 година е въведена процедурата на Mustard като физиологична корекция на TGA. Интервенцията е обширна и е свързана с налагането на дълги интраатриални шевове. Докладваната честота както на бради-, така и на тахиаритмия след тази хирургична процедура е била висока (30-100%). Честотата на SCD също е била висока - варираща от 2 до 8%.

Постоперативните тахикардии, наблюдавани често при тези пациенти, са били предсърдно трептене, AF или ектопични атриални ритми и са най-вероятно резултат от увреждане на: синусовия възел и неговото кръвоснабдяване; интератриалните пътища на провеждане; на AV-възела и неговото кръвоснабдяване; на предсърдната мускулатура.

Честотата на дисфункция на синусовия възел и на предсърдни тахикардии след процедурата на Senning е сходна с тази при процедурата на Mustard. В днешно време тези процедури са заменени от операцията „артериален switch”, при която се извършва анатомична корекция на дефекта. Тя е асоциирана с ниска честота на предсърдни тахиаритмии (5%) и запазена функция на синусовия възел, тъй като интервенциите върху предсърдията са минимални.

Аритмии при ASD. Предоперативните атриални тахикардии при децата с ASD тип ostium secundum са рядко срещани. Възникването на тези ритъмни нарушения е асоциирано с по-голяма възраст, с размера на шънта и с тежестта на пулмоналната хипертония.

Предоперативни EPS, извършени при деца с ASD тип ostium secundum, показват дисфункция на синусовия възел, на AV-възела, на провеждането и на рефрактерния период на предсърдията. Тези електрофизиологични промени улесняват възникването на риентри тахиаритмии и най-вероятно са резултат от разтягане на предсърдията поради обемното обременяване на дясната сърдечна половина.

Ранната хирургична интервенция може да предотврати появата на тахиаритмии и е демонстрирано, че електропатологичните промени са отчасти обратими след хирургичната корекция на ASD.

От друга страна, предсърдните тахиаритмии са често усложнение след хирургична корекция на ASD. Тяхното възникване се благоприятства освен от наличните електропатологични промени и от увреждането на предсърната мускулатура по време на операцията.

Честотата на късните постоперативни тахикардии при децата с тази ВСМ е вариабилна (от 8 до 71%). По-често се среща при пациентите с изявена тахиаритмия още преди операцията, като се регистрират предимно предсърдно трептене и предсърдно мъждене.

Аритмии при тетралогията на Фало. Хирургичната корекция на тетралогията на Фало може да се извърши чрез трансатриален или трансвентрикуларен достъп. Първият вече се предпочита, тъй като е асоцииран с понижен риск за камерни аритмии. В постоперативния период суправентрикуларните тахикардии са важна причина за заболеваемост, като се срещат при оперирани и чрез двата достъпа.

Възникването на SVT е асоциирано с пулмонална регургитация, обемно обременяване на предсърдията, по-голяма възраст при операцията или предшестваща палиативна интервенция чрез анастомоза на Waterston или на Potts.

Камерните тахикардии могат да причинят SCD, която се среща при 1-3% от децата с оперативно коригирана тетралогия на Фало. Рисковите фактори за постоперативни VT са по-голяма възраст при операцията, увеличено систолно налягане в дясна камера, умерено до тежко изразена пулмонална регургитация или вентрикулна дисфункция.

Междукамерният дефект, цикатриксът от вентрикулотомията и поставеният в изходния тракт на дясна камера патч (patch) често са част от риентри кръга при VT.

Генетика на аритмиите при децата

Ролята на наследствеността при аритмиите е доказана както в генетични, така и в епидемиологични проучвания. Установено е, че наследствените аритмии се обуславят от мутации на гени, кодиращи четири типа протеини:

- саркомерни (асоциирани с хипертрофична кардиомиопатия - hypertrophic cardiomyopathy - HCM)

- цитоскелетни (обуславящи дилатативна кардиомиопатия - dilated cardiomyopathy - DCM, десмозомни - водещи до ARVC)

- на йонните канали (обуславящи каналопатиите - синдром на удължения QT-интервал, синдром на скъсения QT-интервал, синдром на Brugada)

Aритмогенната деснокамерна дисплазия е наследствена кардиомиопатия, която се характеризира с дисфункция на дясна камера и с камерни аритмии. Характерно е заместването на миокарда на дясна камера с фиброзна и мастна тъкан, което е прогресивно и води до дисфункция на ДК и камерни аритмии, включително и SCD. Около 50% от случаите са фамилни с вариабилна пенетрантност.

Каналопатиите са причинени от мутации на гените, кодиращи йонните канали на кардиомиоцитите. Те не са асоциирани със структурни изменения на сърцето и първата им изява може да бъде SCD.

За първи път през 1976 година е описан синдромът на удължения QT-интервал (LQTS). Kъм настоящия момент е известно, че до 35% oт случаите на SCD при младите хора са обусловени от каналопатия.

LQTS се характеризира с удължаване на QT-интервала и с възникване на епизоди на камерни тахиаритмии, синкоп и внезапна смърт. Този синдром може да бъде вроден (с автозомно-доминантно - Romano-Ward) или автозомно-рецесивно - Jervell и Lange-Nielsen) унаследяване, или придобит (прием на медикаменти, електролитни нарушения).

Синдромът на скъсения QT-интервал (short QT syndrome - SQTS) e злокачествено състояние, характеризиращо се с къс QT-интервал (<330 ms), с високи остри Т-вълни и с кратко разстояние между пика и края на Т-вълната. Може да се изяви с рецидивиращи синкопи и с висок риск за SCD, а понякога и с предсърдно мъждене. Унаследява се автозомно-доминантно, с висока пенетрантност.

Синдромът на Brugada най-често се среща при мъже на средна възраст 30 години. Засегнатите са предразположени към развитието на малигнени камерни тахиаритмии, които могат да доведат до синкоп, сърдечен арест или SCD.

На ЕКГ се установява характерна конкавна (вдлъбната) елевация на ST-сегмента в отвеждания V1-V3, съпроводена от наподобяваща десен бедрен блок (right bundle branch block - RBBB) морфология на QRS-комплексите. Това са така наречените промени на Brugada.

Синдромът се причинява от автозомно-доминантен генетичен дефект (мутация на SCN5A гена в 20-30% от случаите), водещ до дисфункция или загуба на функция на натриевите канали. Това води до намаление на натриевия поток по време на акционния потенциал на кардиомиоцитите.

Катехоламинергична полиморфна вентрикулна тахикардия (сatecholaminergic polymorphic ventricular - CPVT) е описана за първи път през 1975 година. Тя е наследствена аритмия, която се провокира от адренергичен стимул и се изявява по време на физическо натоварване, стрес или силни емоции.

Засяга предимно децата и подрастващите и все по-често се идентифицира като причина за необяснима SCD при млади хора без структурно сърдечно заболяване. Унаследяването е както рецесивно, така и доминантно.

Синдромът на болния синусов възел (sick sinus syndrome - SSS) включва различни форми на аритмия, възникващи в резултат на дисфункция на синусовия възел. Пациентите получават чести синкопи и може да е необходимо поставянето на пейсмейкър.

Наследственият SSS е асоцииран с мутация, водеща до загуба на функция на SCN5A, поради което може да се изяви едновременно с други синдроми, обусловени от същата мутация, например синдрома на Brugada.

Синдромът на Wolf-Parkinson-White (WPW) се характеризира с наличието на допълнителни проводни пътища между предсърдията и камерите, които отговарят на анатомичните и функционални изисквания за възникване на риентри механизъм.

Клинично се проявява под формата на суправентрикуларна риентри тахикардия през предсърдието, атриовентрикуларния възел, камерата, допълнителния проводен сноп и отново предсърдието. Всеки пациент с WPW има индивидуални особености като могат да се наблюдават редица клинични изяви.

WPW-синдромът е втората най-честа причина за суправентрикуларни аритмии в индустриализираните страни. Той рядко е наследствен; установени са мутации на различни гени.

Фармакологично лечение на аритмиите при децата

1. Антиаритмична медикаментозна терапия при децата без доказани аритмии. Като общо правило, предписването на антиаритмични медикаменти изисква наличието на ясна диагноза с електрокардиографско документиране на аритмията.

Затова, наличието на оплаквания като палпитации или други симптоми, пораждащи съмнение за възможното наличие на подлежащо ритъмно нарушение, не е достатъчно основание за приложение на антиаритмични медикаменти.

2. Антиаритмична медикаментозна терапия при децата с доказана тахикардия с тесни QRS комплекси. Диагнозата на подлежащия патофизиологичен механизъм на тахикардията е важна за определяне на терапията, поради което 12-каналната ЕКГ е задължителна преди назначаването на лечение.

С изключение на някои редки случаи на VT с тесни камерни комплекси при децата, преобладаващата част от тахикардиите с тесни QRS са от суправентрикуларен произход и по-рядко от нодален.

Повечето от тези тахикардии са AVRT с доминиране на медиирани от допълнителни проводни пътища тахикардия в кърмаческа и в ранна детска възраст, с нарастваща честота на AV-нодални тахикардии при по-големите деца. Разграничаването от други механизми на тахикардията е на базата на идентифициране на P-вълната и на връзката й с QRS-комплекса.

Препоръката за овладяването на пристъп на тяснокомплексна тахикардия при хемодинамично стабилен пациент е първо да се приложат вагусови прийоми (лед върху лицето, поставяне на назогастрална сонда при кърмачетата, Valsalva), тъй като те са ефективни при голяма част от пациентите. При неуспех на тези прийоми, средство на избор е интравенозно приложеният adenosine.

Поради краткия си полуживот, аденозин може да доведе само до краткотрайно прекратяване на тахикардията, с бързо настъпване на рецидив. В такъв случай, той може да се приложи повторно или може да се използва медикамент с по-дълъг полуживот.

Аденозин може да индуцира AF с бързо провеждане към камерите поради улеснено провеждане през допълнителните проводни пътища. Поради това е необходимо непрекъснато мониториране на пациента и готовност за лечение на тези усложнения.

Медикаментите за интравенозно приложение, които са алтернативни на аденозина при терапията на остър пристъп на тахикардия, са flecainide, propafenone и procainamide.

Аmiodarone също се използва за овладяване на пристъпа на тахикардия, особено при кърмачетата, но обичайно са необходими няколко часа до успешната конверсия в синусов ритъм, поради което той се прилага като резервен медикамент.

Verapamil може да се прилага при по-големите деца, но е противопоказан при кърмачетата <1 година, тъй като може да причини сърдечносъдов колапс.

Профилактично антиаритмично лечение на тахикардията с тесни камерни комплекси. В педиатричната популация най-висока честота на SVT се наблюдава при новородените и малките кърмачета.

Преди да се назначи дългосрочно антиаритмично лечение, трябва да се има предвид, че по-голямата част от тези пациенти ще имат само няколко епизода на SVT, като заболяването обикновено „се израства“, а инвазивната терапия се ограничава до рядко срещаните пациенти с рефрактерно на медикаменти ритъмно нарушение или с животозастрашаващи състояния.

Профилактичната антиаритмична терапия се прилага за превенция на рецидивите на SVT през първите 6-12 месеца от живота, като в голяма част от случаите пристъпите спират спонтанно след едногодишна възраст.

Почти всички антиаритмични медикаменти са изпробвани при профилактичното лечение на SVT при кърмачетата, но данните за ефикасността и безопасността са базирани на обсервационни проучвания и са предимно от ретроспективен характер.

През последните години за превенция на рецидивите на SVT се използват клас III (sotalol и amiodarone) или IC антиаритмичните медикаменти (flecainide и propafenone), като постигнатата честота на терапевтичен успех е съпоставима с тази при лечение с digoxin и бета-блокери (propranolol), но проаритмични ефекти се регистрират главно при прием на flecainide и sotalol.

Различни комбинации от гореспоменатите медикаменти са ефективни при лечението на SVT, рефрактерна на монотерапия. При комбинираното приложение на антиаритмични медикаменти трябва да се има предвид възможността за възникване на лекарствени взаимодействия.

При децата, при които SVT рецидивира след навършване на една годишна възраст, или при които първата изява на аритмията е след кърмаческа възраст, „израстването“ на аритмията е малко вероятно и е необходимо да се предприеме стратегия за дългосрочна терапия в зависимост от тежестта на симптомите и честотата на пристъпите.

Не е оправдано започването на лечение в случаите с добро толериране на пристъпите, липса на преекситационен синдром и структурно нормално сърце. Всички пациенти трябва да бъдат инструктирани как да прилагат прийома на Валсалва за прекратяване на SVT.

Периодичното лечение (pill-in-pocket) може да се прилага при рядко възникващи, но добре толерирани и с голяма продължителност епизоди на SVT, като AVNRT. Единичната доза на медикамент с бързо настъпващо действие се приема само по време на пристъп на тахикардия, когато вагусовите прийоми не са били ефективни.

За да се прилага този подход, пациентите не трябва да имат сигнификантна дисфункция на лява камера, синусова брадикардия или преекситационен синдром. Най-често се използват бета-блокери, комбинирани с антиаритмични медикаменти от клас III, като sotalol, или блокера на калциевите канали (ССВ) verapamil (Taблица 2).

Показани за постоянен прием на медикаменти през първите няколко години от живота са децата с изявени симптоми, които не се толерират добре, и с чести пристъпи. Лечението се продължава докато детето достигне възраст, когато може да се приложи катетърна аблация.

При децата на възраст >5 години, с анамнеза за повтарящи се пристъпи на SVT, се предпочита инвазивният подход пред хроничния прием на антиаритмични медикаменти, поради ефикасността и безопасността на катетърната аблация.

3. Aнтиаритмично медикаментозно лечение при децата с документирана тахикардия с широки QRS-комплекси. Камерна тахикардия (VT) се среща при всички възрастови групи, включително и при новородените и малките деца.

Поради опасността от фатален изход, VT трябва винаги да влиза в съображение при случаите с тахикардия с широки QRS-комплекси и лечението трябва да бъде насочено към VT, докато не се отхвърли наличието й, тъй като потенциалната вреда от лечението на SVT като VT е много малка, в сравнение с обратното.

Лечение на пристъп на тахикардия с широки QRS-комплекси. Задържащата се (sustained) тахикардия с широки QRS-комплекси изисква незабавно лечение. Ако пациентът е хемодинамично нестабилен, електрическата кардиоверсия е винаги първата терапевтична алтернатива, като първоначално се прилагат 1-2 J/kg телесна маса. Енергията на импулса се удвоява за всеки опит.

Ако болният е със стабилна хемодинамика, може да се направи опит за фармакологично лечение, като се започва с болусна доза lidocaine, последвана от инфузия (Taблица 3). Ако lidocaine не е ефективен, какъвто е случаят при повечето риентри VT, следващата стъпка е приложение на натоварваща доза amiodarone, последвана от инфузия.

Като алтернатива на amiodarone може да се инжектира болусно esmolol заедно с магнезиев сулфат, при условие, че е изключено антидромно провеждане през допълнителния проводен път. Електрическата кардиоверсия винаги влиза в съображение, дори и при хемодинамично стабилните пациенти. Профилактичното антиаритмично медикаментозно лечение на тахикардията с широки QRS-комплекси се определя от специфичната диагноза.

4. Медикаментозна терапия на суправентрикуларните тахиаритмии. AVNRT най-често се изявява след 5-годишна възраст, с постепенно увеличаване на честотата с напредване на възрастта. Тя е рядко срещана (10%) аритмия при кърмачетата.

Решението за медикаментозно лечение или катетърна аблация като първоначален подход се определя от възрастта на пациента, честотата и продължителността на пристъпите, толерирането на симптомите, ефикасността и поносимостта към антиаритмичните медикаменти, наличието на съпътстващи структурни сърдечни заболявания.

Болните, при които се постига успешно овладяване на пристъпите само с вагусови прийоми и при които епизодите на тахикардия са редки и с минимална симптоматика, не се нуждаят от медикаментозно лечение.

При пациентите с чести епизоди на задържаща се AVNRT се прилагат антиаритмични медикаменти. Стандартната терапия включва недихидропиридинови CCB и бета-блокери. Болните, които не отговарят на тази терапия и които нямат структурно сърдечно заболяване, могат да се лекуват с медикаментите от клас IC flecainide и propafenone. Последните трябва да се комбинират с ВВ за увеличаване на ефикасността и за понижаване на риска за провеждане в съотношение 1:1 през АV-възела, ако възникне AF.

Tъй като ефикасността на лекарствата е 30-50%, катетърната аблация влиза в съображение като първа линия на терапия при по-големите деца с чести епизоди на тахикардия и с нисък риск за AV-блок, или може да се приложи след неуспех от антиаритмичната терапия.

5. Поведение при нодални тахикардии. JET се среща най-често след оперативни интервенции по повод на ВСМ, основно при кърмачетата. При тези случаи аритмията е самоограничаваща се, като преминава в рамките на няколко дни, но изисква провеждането на агресивна терапия поради нестабилната хемодинамика на пациента. Най-често се прилага amiodarone поради способността му ефикасно да забавя сърдечната честота при JET.

6. Поведение при тахикардии, медиирани от допълнителни проводни пътища. Този тип ритъмни нарушения често се изявяват през първата година от живота, с последващи пикове в изявата към края на първата декада и в тийнейджърска възраст.

Над 90% от пациентите с диагностициран WPW-синдром в кърмаческа възраст имат рецидив на тахикардията до 18-ия месец от живота, а също и на по-късен етап. SVT, изявяваща се след 5-годишна възраст, има тенденция да персистира.

Ако допълнителният проводен път има кратък антерограден рефрактерен период, може да настъпи бързо провеждане към камерите по време на епизоди на AF и аритмията да премине във VF. Затова, предсърдното мъждене е потенциално летално при хората с WPW-синдром.

При децата на възаст <5 години се препоръчва първоначалното провеждане на медикаментозно лечение на рецидивиращата AVRT, поради обусловения от възрастта повишен риск от катетърната аблация и поради естествената еволюция със спонтанна ремисия на AVRT.

Поради потенциалната опасност от SCD, обусловена от бързо провеждане на AF към камерите при пациентите с WPW-синдром, катетърната аблация се препоръчва като първа линия на терапия при по-големите деца с това ритъмно нарушение.

Профилактична антиаритмична медикаментозна терапия е показана по предпочитание на пациента, преди извършване на аблацията, при неуспех на аблацията или когато се очаква инвазивната процедура да бъде асоциирана с прекалено висок риск за усложнения.

Медикаментите на избор са тези, които забавят провеждането през предсърдието и по допълнителния проводен път - тези от клас IA и клас IC (disopyramide, flecainide, и propafenone), както и от клас III (sotalol и amiodarone) (Taблица 2). Amiodarone може да се използва само когато с останалите медикаменти не се постига контрол върху аритмията и когато катетърната аблация не е показана.

Aнтиаритмичните медикаменти, които блокират провеждането през АV-възела (digoxin, verapamil, diltiazem и бета-блокери), са противопоказани при пациентите с WPW-синдром. При болните с ЕКГ-образ на преексцитация, които нямат симптоматика, не е показано провеждането на лечение.

7. Поведение при предсърдни тахикардии. Фокалната предсърдна тахикардия (focal atrial tachycardia - FAT) e честа причина за SVT при децата, като подлежащият субстрат е автономен фокус, разположен в предсърдията. Клинично тахикардията може да се манифестира като спорадична или като перманентна. В последния случай може да се стигне до развитието на кардиомиопатия и застойна сърдечна недостатъчност. Спонтанно преминаване на аритмията се наблюдава често, когато първата й изява е в кърмаческа възраст, но не и когато началото е при по-големите деца.

Медикаментозното лечение е с digoxin и/или propafenone с добавяне на amiodarone, ако не се постигне контрол върху ритъмното нарушение. Мултифокалната предсърдна тахикардия и предсърдното трептене се срещат рядко в детска възраст.

8. Терапия на камерните аритмии:

- Идиопатична камерна тахикардия. Идиопатичните камерни екстрасистоли са често срещани при децата, с два възрастови пика - при новородените и при подрастващите. Тези екстрасистоли се приемат за доброкачествени, ако изчезват по време на физическо натоварване.

Когато ритъмното нарушение е съпроводено със симптоматика от страна на пациента, може да се приложат ВВ (propranolol 1 mg/kg/ден), а при тежко изявени прояви - flecainide 2-4 mg/kg/ден или аблация. Задържаща се VT възниква много рядко при здраво сърце, поради което са показани изследвания за установяване на подлежащата причина за аритмията.

При младите хора със структурно нормално сърце най-често VT произхожда от изходния тракт на дясна камера, но винаги е необходимо да се изключи наличието на аритмогенна деснокамерна дисплазия.

При наличие на симптоми, ВВ обикновено са достатъчни за постигане на контрол върху аритмията. Извършването на аблация влиза в съображение при невъзможност за постигане на контрол върху симптоматиката.

- Фасцикуларната левокамерна тахикардия е рядко срещана и се лекува с ВВ, verapamil (с изключение на кърмачетата) и amiodarone. Ако медикаментозната терапия не е достатъчно ефективна, се извършва катетърна аблация.

9. Поведение при каналопатии:

- Терапевтичните стратегии при LQTS се фокусират предимно върху превенцията и лечението на животозастрашаващите камерни аритмии. Доживотният прием на ВВ от всички пациенти (както симптомни, така и асимптомни) води до ефективна редукция на фаталните сърдечни събития, особено при тип 1 и в по-малка степен при тип 2 на синдрома.

Важно е да се отбележи, обаче, че ВВ могат дори да имат проаритмичен ефект при тип 3 LQTS , при който се прилагат mexiletine или flecainide. При неуспех от медикаментозното лечение, влизат в съображение по-инвазивни терапевтични методи, като поставяне на имплантируем кардиовертор дефибрилатор (implantable cardioverter defibrillator - ICD).

- При SQTS и при синдрома на Brugada понижаване на риска за внезапна сърдечна смърт се постига единствено чрез ICD.

- Лечението на катехоламинергичната камерна тахикардия включва приложението на ВВ във високи дози, които понижават риска за VT и внезапна смърт при тези пациенти. При пристъп на VT могат да се приложат ВВ интравенозно. Ако VT не се толерира добре от пациента, е показана кардиоверсия.

Ако рецидивиращата VT персистира, може да е необходима дълбока седация и дори обща анестезия по време на „електрическата буря“. В последно време се използва flecainide при хората, при които не се получава задоволителен ефект от приложението на бета-блокер.

Нефармакологично лечение на аритмиите при децата

Радиофреквентната катетърна аблация (radiofrequency catheter ablation - RFCA) се използва все по-често при терапията на тахиаритмиите при децата и при пациентите с ВСМ.

Резултатите от няколко ретроспективни и проспективни поучвания показаха, че процедурата има висока успеваемост и ниска честота на усложнения, дори и при децата на по-малка възраст.

Катетърната аблация все по-често се прилaга при децата като алтернатива на терапията с антиаритмични медикаменти. В центровете с достатъчно опит тази процедура може да се извършва ефективно и безопасно дори и при малките деца, като резултатите са сравними с тези, постигнати при възрастните.

Много е важно, обаче, да се оцени внимателно съотношението между риска за сериозни усложнения, особено за необратим пълен AV-блок (изискващ доживотното носене на пейсмейкър), и потенциалните рискове от експозицията на радиация при малките деца, и естествената еволюция на аритмията и нежеланите ефекти на прилаганите медикаменти.

Индикациите за катетърна аблация са базирани основно на резултатите от големи ретроспективни и проспективни педиатрични проучвания от САЩ, на опита на по-малки центрове и на по-рано публикувани указания за деца и възрастни.

Въпреки че RFCA може да се извършва безопасно при кърмачетата и малките деца, в повечето проучвания се съобщава за по-висока честота на сериозни усложнения при тази възрастова група. Освен това, данните за дългосрочните ефекти на процедурата върху незрелия миокард все още са ограничени.

Затова се препоръчва RFCA да влиза в съображение при кърмачетата и децата само когато не е постигнат ефект с всички възможни антиаритмични средства, включително и тези от клас I и клас III.

Индикации за поставяне на пейсмейкър при децата

Водещите показания за поставяне на пейсмейкър при децата са пълен сърдечен блок - вроден или постоперативен, и дисфункция на синусовия възел след операции по повод на ВСМ.

Указанията за поставяне на пейсмейкър при децата:

Клас I препоръки:

- Вроден пълен АV-блок при новороденото със сърдечна честота <55 удара/минута или ВСМ със сърдечна честота <70 удара/минута

- Вроден пълен АV-блок със заместителен ритъм с широки камерни комплекси, комплексна камерна ектопия или камерна дисфункция

- Вроден пълен АV-блок, диагностициран след първата година от живота, със средна сърдечна честота <50 удара/минута, с внезапно настъпващи паузи в камерната честота, или асоциирани със симптоматика, обусловена от ниската камерна честота

Клас II препоръки:

- Вроден пълен АV-блок при асимптомни деца и подрастващи с приемлива сърдечна честота, с тесни камерни комплекси и нормална камерна функция

Друг нехирургичен AV-блок

Клас I препоръки:

- AV-блок втора или трета степен, асоцииран с асимптомна брадикардия, камерна дисфункция или нисък сърдечен дебит

Постоперативен AV-блок

Клас I препоръки:

- Постоперативен AV-блок втора или трета степен, който не се очаква да премине спонтанно или който персистира поне седем дни след хирургичната интервенция

Клас IIb препоръки:

- Преходен постоперативен AV-блок трета степен с остатъчен бифасцикуларен блок

Дисфункция на синусовия възел

Клас I препоръки:

- Дисфункция на синусовия възел с изява на симптомите по време на несъответстваща на възрастта брадикардия

Клас IIa препоръки:

- Aсимптомна синусова брадикардия при деца с ВСМ и със сърдечна честота в покой 3 sec

- Дисфункция на синусовия възел с интра-атриална риентри тахикардия с необходимост от приложение на антиаритмични средства, когато други терапевтични алтернативи, като катетърна аблация, не са приложими

- ВСМ и нарушена хемодинамика поради синусова брадикардия или поради загуба на синхронност между съкращенията на предсърдията и камерите

Други показания (невромускулни заболявания, асоциирани със засягане на провеждането през AV-възела (миоклонична мускулна дистрофия, синдром на Кearns-Sayre - вид митохондриална миопатия, перонеална мускулна атрофия)

Клас I препоръки:

- AV-блок втора или трета степен с или без наличието на симптоми

Клас IIb препоръки:

- Каквато и да било степен на AV-блок, тъй като прогресията на увреждането на проводната система е непредвидима

Неврокардиогенен синкоп

Клас IIb препоръки:

- Пациенти с изразена симптоматика, при които се демонстрира продължителна асистолия, възникваща спонтанно или по време на tilt-table тест

Имплантиране на ICD при децата

Клас I препоръки:

- Вторична профилактика след преживян сърдечен арест, за който не е установена обратима причина, включително при пациенти със структурно нормално сърце, ВСМ, кардиомиопатии и каналопатии

- Симптоматична задържаща се VT при случаи с ВСМ. Необходимо е да се направят пълна хемодинамична и анатомична оценка, така че да се извърши операцията или интервенционална процедура при наличие на показания. При някои болни RFA е достатъчна и може да не се стигне до имплантиране на ICD

- Симптоматична задържаща се VT при деца с кардиомиопатии и значителна левокамерна дисфункция

Клас II препоръки:

- Пациент с ВСМ с рецидивиращи синкопи и камерна дисфункция или индуцируеми камерни аритмии

- Рецидивиращи синкопи при болни с LQTS и CPVT, които се лекуват с бета-блокери

- Деца с LQTS, които не спазват терапията, не толерират предписаните им медикаменти или имат фамилна анамнеза за внезапна смърт

- Болни с хипертрофична кардиомиопатия с един или повече главни рискови фактори, които получават оптимална медикаментозна терапия (фамилна анамнеза за внезапна смърт; >/=1 епизод на синкоп с неуточнена генеза; масивна хипертрофия на лява камера (дебелина >/=30 mm) при подрастващите и при по-възрастните пациенти; хипотензивен или субоптимален отговор на артериалното налягане при физическо натоварване, незадържаща се VT на 24-часовия Холтер-ЕКГ запис

- Аритмогенна деснокамерна дисплазия с обширно засягане, включително обхващане от патологичния процес на лява камера, фамилна анамнеза за внезапна смърт или синкоп с неизяснена етиология, при който VT или VF са изключени като подлежаща причина

ICD са от полза при пациентите, преживяли сърдечен арест, и могат да се препоръчат при липса на определена обратима причиина. Поставянето на устройството е технически трудно, като изисква използване както на трансвенозен, така и на епикарден достъп. Подходът е индивидуален и се определя от размерите на пациента, подлежащата анатомия, венозната проходимост и опита в съответния клиничен център.

Сърдечна ресинхронизираща терапия. Все още няма разработени индикации за сърдечна ресинхронизираща терапия (cardiac resynchronization therapy - CRT) при децата и при пациентите с ВСМ. При тези групи болни се прилагат препоръките, валидни за възрастните.

Според тях, CRT с бивентрикуларен пейсмейкър (CRT-P) или с бивентрикуларен пейсмейкър, комбиниран с ICD (CRT-D), е показана при пациентите, които продължават да имат симптоматика - клас III-IV по NYHA въпреки оптималната медикаментозна терапия, с фракция на изтласкване на лява камера (ФИЛК) /=120 ms).

Д-р Зорница ВАСИЛЕВА

* Association for European Pediatric Cardiology (AEPC)

Еuropean Heart Rhythm Association (EHRA)

Използван източник:

1. Brugada J., Blom N., Sarquella-Brugada G. et al. Pharmacological and non-pharmacological therapy for arrhythmias in the pediatric population: EHRA and AEPC-arrhythmia working group joint consensus statement. Europace 2013 doi:10.1093/europace/eut082 http://europace.oxfordjournals.org/content/early/2013/07/12/europace.eut082.full.pdf+html