Пулмоналната хипертония като проблемна диагноза



01/09/2013

Около една трета от пациентите с пулмонална артериална хипертония (ПАХ), които са насочени към високо специализирани центрове, са с погрешна диагноза, а над половината са с неподходяща терапия, показаха резултатите от проучването RePHerral, публикувани в списание JAMA Internal Medicine (1).

Крайният изход при пулмоналната хипертония (ПХ) се определя от ранното поставяне на диагнозата и навременното предписване на подходяща терапия. ПХ е хетерогенно заболяване (гранична патология между кардиологията и пулмологията), коeто често се пропуска в първичната помощ.

Това не само води до забавяне на ефективното лечение, но и често пъти до предписването на погрешни медикаменти. Дори в развитите страни, броят на тясно специализираните лекари в областта на ПАХ е недостатъчен.

Според клиничната класификация на ПХ, утвърдена на Четвъртия световен симпозиум по ПХ (Dana Point 2008), могат да се обособят следните основни групи (2): ПАХ, пулмонална венооклузивна болест и/или пулмонална капилярна хемангиоматоза, ПХ в резултат на левостранно сърдечно засягане, ПХ в резултат на белодробно заболяване или хипоксемия, ПХ при хроничен белодробен тромбемболизъм и ПХ с неясен/или мултифакторен механизъм на възникване.

Специфична терапия - аналози на простациклина, ендотелин рецепторни антагонисти (ERAs) и фосфодиестеразни (PDE-5) инхибитори, се прилага предимно за ПАХ. При останалите случаи лечението е насочено към подлежащите причини.

За да оценят точността на поставянето на диагнозата ПАХ, авторите са извършили анализ на данните от три специализирани центъра за белодробна хипертония за период от 10 месеца. Включени са 140 болни на средна възраст 56 години, 68% от които са насочени за консултация от кардиолог или пулмолог.

По-голяма част от пациентите (62%) са били с III-IV функционален клас по СЗО, което означава, че са насочени сравнително късно, когато дори и подходящата терапия може да се окаже неефективна. 40% от изследваните са били с ПАХ, 30% - с неясна етиологична причина, а 16% - с белодробна хипертония в резултат на белодробно заболяване или хипоксия.

От 98-те пациенти, постъпили в центровете с поставена диагноза, при 33% допълнителни изследвания са показали, че диагнозата им е била сгрешена. За отбелязване е, че при 42% от всички болни не е извършена деснокамерна сърдечна катетеризация за потвърждаване на диагнозата.

От 38-те пациенти, на които е била извършена деснокамерна сърдечна катетеризация след насочване към високо специализирания център, на 14 (37%) е поставена различна диагноза. От 21 пациенти, на които е била извършена левостранна и десностранна сърдечна катетеризация, 11 (52%) са получили различна диагноза след процедурата.

Специфична за ПАХ терапия преди насочване към високо специализиран център са получили 42 пациенти (30%), като 24 от назначенията (57%) не са съответствали на приетите стандарти.

В уводна статия към същия брой на авторитетното списание JAMA Internal Medicine, Rita Redberg от University of California в San Francisco подчертава факта, че предписаната медикаментозна терапия на около половината пациенти не е била подходяща за съответния тип белодробна хипертония (3).

Нещо повече, голяма част от назначените медикаменти са имали риск за неблагоприятни странични ефекти (чернодробна недостатъчност, шок, едем).

Заключението на авторите е, че насочването на болните с ПАХ към специалист често пъти е късно в хода на заболяването, а предписването на терапия се извършва без проведени адекватни инструментални изследвания.

За потвърждаване на диагнозата ПХ е необходимо провеждането на неинвазивни и инвазивни изследвания като: лабораторни изследвания (кръвни и имунологични тестове), електрокардиография, рентгенография на гръден кош, трансторакална ехокардиография, функционално изследване на дишането и кръвногазов анализ, вентилационно-перфузионна сцинтиграфия на бял дроб, компютърна томография (КТ) с висока резолюция, КТ ангиография (стандартно скрининг образно изследване), магнитно резонансна томография/ангиография, абдоминална ехография, дясна сърдечна катетеризация с вазореактивни тестове („златен стандарт“).

ПХ се дефинира като средно пулмонално артериално налягане (ПАН) =/>25 mmHg в покой, измерено при дясна сърдечна катетеризация (ДСК). Референтните стойности на ПАН в покой са 14+/-3 mmHg, като горната граница достига до около 20 mmHg. Пациентите със стойности от 21 до 24 mmHg подлежат на допълнителни изследвания за доказване на ПХ.

Прилага се и хемодинамична класификация, която разделя ПХ в зависимост от стойността на пулмокапилярното налягане (ПКН) на: прекапилярна (ПАН =/>25 mmHg, ПКН 25 mmHg, ПКН>15 mmHg). Първата форма е характерна за: ПАХ, ПХ следствие на белодробни заболявания, хронична тромбоемболична ПХ и ПХ с неясен и/или многофакторен механизъм на възникване, докато втората се наблюдава при ПХ следствие на левостранно сърдечно заболяване.

Европейското дружество по кардиология (ESC) и Европейското респираторно дружество (ERS) препоръчват в последното си ръководство от 2009 година за диагноза и лечение на ПХ прилагането на диагностичен алгоритъм при пациентите с предполагаема ПХ (4).

Д-р Ивайло ТРАЯНОВ

За допълнителна информация: www.spisaniend.bg

Ибишев О. Пулмонална артериална хипертония. МД, август 2011, бр. 6 www.spisaniend.bg

Използвани източници:

1. Deano R., Kolmin C., Rubenfire M. et al. Referral of patients with pulmonary hypertension diagnoses to tertiary pulmonary hypertension centers. The Multicenter RePHerral Study. JAMA Intern Med 2013: DOI: 10.1001/jamaiternmed.2013.319 http://archinte.jamanetwork.com/article.aspx?articleid=1675880

2. Simonneau G., Robbins I., Beghetti M. et al. Updated clinical classification of pulmonary hypertension. J Am Coll Cardiol 2009; 54:S43-S54 http://isecho.coderhall.com/site_media/uploads/news/updated_1.pdf

3. Redberg R. Improving care for patients with pulmonary hypertension. JAMA Intern Med 2013; DOI: 10.1001/jamainternmed.2013.783 http://archinte.jamanetwork.com/article.aspx?articleid=1675887

4. The Task Force for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS), endorsed by the International Society of Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. European Heart Journal 2009; 30: 2493-2537 http://eurheartj.oxfordjournals.org/content/30/20/2493.full