Руптура на аневризма на абдоминалната аорта



01/05/2011

„Аневризми на абдоминалната аорта често пъти се диагностицират, когато всъщност не съществуват, а от друга страна симптомите могат да са толкова заблуждаващи, че опасността от заболяването да се пренебрегне”

William Osler (1892, Pathology Institute of McGill University, Montreal, Canada)

Д-р Osler (сър Уилиам) е първият лекар, който прави анатомични препарати на установени по време на аутопсия аортни аневризми (най-вече аневризми на синуса на Valsalva и на възходящата аорта), които се пазят като музейни експонати в Монреал. Описаните от него „фалшиви аневризми” днес се класифицират като дисекиращи аневризми (1).

Руптурата на аневризма на абдоминалната аорта (ААА) е едно от най-фаталните спешни хирургични състояния, което е свързано с 90% смъртност и 10-50% смъртност при оперативно лечение. Повечето случаи на руптура са в ретроперитонеалното пространство, което е свързано с класическата триада на внезапен пристъп на силна болка, хипотония и пулсираща туморна маса в корема (2).

Трябва да се има предвид, че тези три симптома се срещат само при 25-50% от случаите, което води до неточна диагноза при немалка част от болните. Най-вероятно различните локализации на руптурата са причина за разнообразието от симптоми, разпознаването на които е от ключово значение за спасяване на пациента.

AAA се среща при 5-9% от хората над 65-годишна възраст. Заболяването е по-често при мъже пушачи с фамилна анамнеза за ААА (слабост на аортната стена), като етиологията е най-често атеросклеротична. В повечето случаи ААА са асимптомни до момента на развитие на усложнения.

Клиника на руптурата на ААА

ААА възниква под мястото на отделяне на бъбречните артерии (инфраренална) и руптурира назад в ретроперитонеалното пространство (80%) или напред в перитонеалната кухина (20%). В редки случаи руптура може да се развие в абдоминални вени или черва.

Места на руптура на ААА:

- интраперитонеална руптура (20%)

- ретроперитонеална руптура (80%)

- аорто-кавална фистула (3-4%)

- първична аорто-дуоденална фистула (<1%)

Предна интраперитонеална руптура

Разкъсването на предната стена на аневризмата води до внезапна силна болка в средната област на корема с ирадиация към гърба, която може да е съпроводена с колапс. В повечето случаи кървенето в перитонеалната кухина е масивно и води до бърза смърт. Интраперитонеалната руптура на ААА е подценявана причина за внезапна смърт.

Задна ретроперитонеална руптура

1. Класическа симптоматика. Пълното разкъсване на постеролатералната стена на ААА води до ретроперитонеален кръвоизлив, което клинично се манифестира с остра болка в гърба (със или без болка в корема) и хипотония.

Тази руптура често остава компресирана за няколко часа, което позволява пациентът да бъде транспортиран до болница за диагностициране и лечение. При прегледа се палпира пулсираща епигастралана туморна маса (особено при болни с ниско тегло). При хора с наднормени килограми или с тежка хиповолемия, туморната маса може да не се установи.

2. Необичайни клинични симптоми. Временното компресиране (притискане) на разкъсването на аневризмалната стена понякога може да продължи и по-дълго време. В такива случаи може да се прояви с объркващи симптоми, тъй като кръвоизливът в ретроперитонеалното пространство и образуваният хематом имат компресивен ефект. Описани са редки случаи, когато пациенти с руптура на ААА се диагностицират часове и дори дни след първоначалните оплаквания.

Необичайни клинични симптоми при руптура на ААА:

- преходна парализа на долните крайници

- десностранна хипохондриална болка

- нефроуретеролитиаза

- болка в слабините

- болка в тестисите

- тестикуларна екхимоза

- илио-фемурална венозна тромбоза

- ингвино-скротална маса, подобна на херния

Три вида терапевтично поведение в зависимост от клиничната симптоматика:

- При хемодинамично нестабилни пациенти с класическата триада за ААА (силна болка, хипотония и пулсираща туморна маса в корема) е наложително бързото извършване на отворена корекция. Навлизането в практиката на ендоваскуларното протезиране (EVAR) доведе до успешно лечение на руптурирала ААА.

- Хемодинамично стабилни пациенти могат да преминат през предоперативна компютърна томография (СТ) и ако анатомията позволява, да се извърши EVAR на руптуриралата аневризма.

- Хемодинамично стабилни пациенти и клинични съмнения за руптура на ААА, независимо от симптоматиката, трябва да преминат през СТ или аортография (най-точен метод) за окончателно потвърждаване на диагнозата и преценка на възможността за извършване на EVAR

Хронична руптура на ААА

Макар че повечето пациенти с пълна руптура на ААА развиват бърза симптоматика, една малка част (около 4%) могат да не се диагностицират за период от седмици и дори месеци.

Това обикновено става при ретроперитонеална руптура с прогресиращо кървене и образуването на голям хематом, който се ограничава от съпротивлението на периаортните тъкани. По-голямата част от тези пациенти са хемодинамично стабилни без данни за остра кръвозагуба.

Трябва да се подчертае, че хроничната компресирана руптура е руптура на аневризма при стабилен пациент, която обаче може да прогресира до свободна руптура във всеки един момент. Това налага извършването на оперативна интервенция до 24 часа след прием в интензивно отделение.

Повечето болни с хронична руптура имат хронична болка в гърба, която може да ирадиира към слабините. Описани са и редица други симптоми като ерозия на лумбален прешлен, лумбален спондилитоподобен синдром, слабост или невропатия на левия крак, обструктивна жълтеница…

При наличието на хронична болка в гърба (често оплакване в напреднала възраст), може да се извърши и магнитно резонансно изобразяване (MRI) за оглед на аортата и паравертебралните структури.

Jones и сътр. предлагат няколко критерии за хронична руптура на ААА:

- доказана ААА

- предходна болкова симптоматика, която е отзвучала спонтанно

- стабилна хемодинамика с нормален хематокрит

- ретроперитонеален хематом на СТ

Руптура в абдоминални вени

Макар и рядко, AAA може да руптурира във v. cava inf. или лявата v. renalis, при което се образува аорто-кавална фистула или фистула между аортата и v. renalis sin.

1. Аорто-кавална фистула. Спонтанна аорто-кавална фистула най-често се образува при руптура на ААА във v. cava inf. Около 3-4% от пациентите с руптурирала ААА имат аорто-кавална фистула, но половината от случаите не се диагностицират предоперативно и се установяват по време на хирургичната интервенция. Други причини за аорто-кавална фистула са травми и операции в областта на гръбначния стълб.

Симптоматиката в този случай може да варира, тъй като тя зависи от размера на комуникацията между аортата и v. cava inf. Временното или постоянното затваряне на тази комуникация от аортен мурален тромб или от компресия на аневризмата променя клиничната картина.

Болните с аорто-кавална фистула имат класическите симптоми на болка в корема или гърба, пулсираща туморна маса и продължителен шум при аускултация на корема.

Пациентите могат да имат диспнея, тахикардия, голяма разлика в пулсовото налягане, цианоза, оток на крайниците, стенокардия, палпитации, хипотония, фебрилитет, олигурия, хематурия, пулсиращи периферни вени и отслабени пулсации на артериите на долните крайници.

Диагностицирането на аорто-кавална фистула по време на оперативна интервенция е свързано с голяма кръвозагуба и риск за белодробна емболия от тромбите в аневризмалния сак. Поради високия риск, е наложително предоперативното диагностициране на съществуваща аорто-кавална фистула чрез СТ (по възможност контрастна).

2. Фистула между аортата и v. renalis sin. Фистулата между аортата и v. renalis sin. е изключително рядко състояние – до 2007 в англоезичната медицинска литература са описани само 26 случаи. Първото подобно усложнение на руптурирала ААА е описано от Lord и сътр. през 1964, a първата успешна корекция е извършена от DeBakey и сътр.

Фистулата се образува когато стената на инфраренална ААА ерозира във v. renalis sin., която в повечето случаи е разположена пред аневризмата. При 1-2.4% от хората, v. renalis sin. минава зад аортата. Ретроаортната v. renalis sin. се открива при 90% от случаите с фистула между аортата и лявата ренална вена.

Клиничните белези на състоянието са описани от Mansour и сътр. и включват коремна болка, хематурия и „тих” ляв бъбрек. Хематурията е най-важният клиничен симптом, последван от болката, която може да наподоби тази на бъбречна колика.

Пулсираща абдоминална маса и продължителен шум в ляво се откриват при 60-70% от пациентите. Бъбречна дисфункция се установява в 85% от случаите. Както и при аорто-кавалната фистула е налице сърдечна недостатъчност, степента на която зависи от големината на фистулата. Контрастната СТ на аортата потвърждава диагнозата чрез визуализиране на фистулата.

Изключително рядък случай на хематурия е аорто-уретерната фистула, която може да е резултат на аорто-илиачна аневризма или на поставен аортен графт. Характерни за състоянието са унилатерална хидронефроза, интермитентна хематурия и предходна операция на аортата.

Руптура на ААА в черво

Аорто-ентералната фистула е патологична комуникация между коремната аорта и червата, която може да е първична или вторична. Първичната аорто-ентерална фистула свързва инфраренална ААА с черво, най-често с дуоденум (аорто-дуоденална фистула). Данни от аутопсии сочат честотата на състоянието около 0.04-0.07%.

Вторичната аорто-ентерална фистула е късно следоперативно усложнение, което настъпва в резултат на ерозия на стената на аортна протеза в дуоденума. При случаи с аортни операции честотата е около 0.5-2.3%.

Пациентите с първична аорто-дуоденална фистула обикновено имат кървене от горните отдели на гастроинтестиналния тракт (хематемеза, мелена, хематохезия), което е най-честия симптом на заболяването (96%), коремна болка и пулсираща туморна маса.

В началото често липсва масивно кървене, а обикновено се развива епизод на внезапна малка остра кръвозагуба, която спира спонтанно. Това „сигнално” кървене е характерно за аорто-дуоденалната фистула.

Ендоскопията е първото диагностично изследване при кървене от горните отдели на гастроинтестиналния тракт. Тя служи за изключване на по-чести причини за кървене като гастро-дуоденални язви или варици на хранопровода. Ако кървенето е от аорто-дуоденална фистула, тя не винаги може да се установи с ендоскопия, поради невъзможност за достигане на дисталните части на дуоденума.

При пациенти с диагностицирана ААА, които са развили остро кървене от горните отдели на гастроинтестиналния тракт, първото изследване трябва да е СТ. Трябва да се има предвид, че към момента аорто-дуоденална фистула се диагностицира предоперативно само в около половината от случаите.

Руптура на ААА при деца

Аортните аневризми са изключително редки при деца и тяхната етиология е различна от тази при възрастните. Най-честите причини са инфекции на аортната стена, васкулит и болести на съединителната тъкан.

Катетеризиране на умбиликална вена също е доказана причина за ААА, най-вероятно в резултат на инфекция. Най-често ААА при деца се установяват като безболезнена пулсираща маса, като са описани и няколко случаи на руптура.

Нови терапевтични възможности при руптура на ААА

Въвежането на ендоваскуларната реконструкция на руптура (EVAR) промени лечението на аортните аневризми. EVAR e алтернатива на плановото хирургично лечение при пациенти с подходяща анатомия на аневризмата. Две многоцентрови проучвания показаха трикратно намаление на периоперативната смъртност при EVAR в сравнение с отворената операция.

Спешната EVAR за руптура на ААА навлиза в практиката, като към момента има съобщени няколко клинични изследвания със серии пациенти. Тъй като за определяне на подходящите за EVAR пациенти е необходимо извършването на СТ, се смята, че нестабилната хемодинамика при руптура на ААА може да направи изследването невъзможно. В тези случаи от особено значение е добрата организация и бързото диагностициране на болните.

В момента се провеждат две многоцентрови рандомизирани изследвания, които сравняват спешното хирургично лечение с EVAR при руптура на ААА. Това са френското French Ruptured Aorta-Iliac Aneurysms: Endo vs. Surgery (ECAR) и британското Immediate Management of the Patient with Aneurysm Rupture: Open Versus Endovascular Repair (IMPROVE), резултатите от които ще бъдат публикувани след няколко години.

Въпроси, които очакват отговор:

- защо аневризмите руптурират?

- съществуват ли биомаркери, които да се използват за предиктори на руптура на ААА?

- какви са краткосрочните и дългосрочните показатели за краен изход при EVAR в сравнение с отворена операция при руптура на ААА?

- възможно ли е чрез медикаментозна терапия да се ограничи нарастването на ААА и евентуално да се предотврати руптура?

Д-р Ивайло ТРАЯНОВ

За допълнителна информация:

Има ли предимства ендоваскуларното протезиране при аневризма на абдоминалната аорта? МД 2010, бр. 8, декември www.spisaniemd.bg

Ендоваскуларно протезиране при аневризми на абдоминалната аорта МД 2007, бр. 7, ноември

Ендоваскуларната реконструкция на аневризми на абдоминалната аорта – началото на края? МД 2005, бр. 6, септември

EVAR при аневризми на абдоминалната аорта – втори рунд МД 2005, бр. 5, юли

Тенденции в съдовата хирургия МД 2005, бр. 1, февруари

Sakalihasan N., Limet R., Defawe O. Abdominal aortic aneurysm Lancet 2005; 365: 1577-1589 www.thelancet.com

Rutherford R., McCroskey B. Ruptured abdominal aortic aneurysms. Special considerations Surg Clin North Am 1989; 69: 859-868 www.surgical.theclinics.com

Davis P., Gloviczki P., Cherry K. et al. Aorto-caval and ilioiliac arteriovenous fistulae Am J Surg 1998; 176: 115-118 http://americanjournalofsurgery.com

Kashyap V., O’Hara P. Aortoenteric Fistulae. In: Rutherford R. ed. Vascular surgery, 6th ed. Philadelphia: Saunders W., 2005: 902-914

Bown M., Fishwick G., Sayers R. et al. Repair of ruptured abdominal aortic aneurysms by endovascular techniques Adv Surg 2007; 41: 63-80 http://journalreview.org/v2/browse/journal/311.html

Използвани източници:

1. Osler W. The Schorstein lecture on syphilis and aneurysm. Br Med J 1909, 2:1509-1514 http://chestjournal.chestpubs.org/content/72/4/508.full.pdf

2. Assar A. et Zarins C. Ruptured abdominal aortic aneurysm: a surgical emergency with many clinical presentations Postgrad Med J 2009; 85: 268-273 http://pmj.bmj.com

1. Osler W. The Schorstein lecture on syphilis and aneurysm. Br Med J 1909, 2:1509-1514 http://chestjournal.chestpubs.org/content/72/4/508.full.pdf