Синкоп – диференциална диагноза и терапевтични подходи



01/11/2009
Диагностичният подход, класификацията и терапевтичните възможности при отделните видове синкоп са представени в обзорна статия, публикувана в списание Journal of the American College of Cardiology (1). Диагнозата и лечението на синкопа са предизвикателство, защото: * това е един от десетте етиологични фактори за преходна загуба на съзнание * клиничната картина бързо се променя и обикновено пациентите са асимптомни, когато постъпят в болницата * често няма свидетели на припадъка или когато има такива, стресът прави описанието на пристъпа недостоверно Прекаленото чувство за диагностична „спешност” води до прибързано провеждане на ненужни диагностични процедури. За поставянето на правилна диагноза е необходим добре обмислен подход, базиран на начална стратификация на риска. При всички пациенти, независимо от рисковия профил, е задължително задълбочено да се оцени причината за това състояние. Обратно, случайното наличие на абнормна находка не поставя диагноза. Трябва да се прецени дали откритите нарушения са съвместими с клиничните обстоятелства. При всеки случай целта е да се определи причината с голяма степен на достоверност, така че да се оценят прогнозата и терапевтичните възможности. Синкопът е само една от причините за транзиторна загуба на съзнание. Други етиологични фактори за транзиторна загуба на съзнание са: епилепсия, метаболитни нарушения, интоксикации и някои състояния, имитиращи синкоп (психогенен синкоп, катаплексия). Симптомите, насочващи към несинкопален пристъп, са: * обърканост след пристъпа за >5 min (гърч) * продължителни (>15 sec) тонично-клонични движения, започващи в началото на пристъпа (гърч) * чести пристъпи със соматични оплаквания и без органично сърдечно заболяване (психиатрични) * световъртеж, диплопия, дизартрия (транзиторни исхемични атаки) Терминът „syncope” е от гръцки произход и означава „прекъсване”. Синкопът има следните характеристики: * загубата на съзнание е временна * възстановяването е спонтанно, бързо и пълно * причината е недостатъчна доставка на нутриенти до мозъка За възникването му най-често се обвинява преходното спадане на артериалното налягане под нивата на мозъчната авторегулация*. Има различни предложения за критерии за хоспитализация при синкоп, но никое от тях не е идеално. Например, проучването STePS (Short-Term Prognosis of Syncope) предлага следните индикации за оставане в болница: * абнормна електрокардиограма (EКГ) * тежка травма * липса на продромални симптоми * мъжки пол Тези критерии предполагат по-висока честота на краткосрочен (<10 дни) неблагоприятен изход. Недостатък на STePS е, че положителната предиктивна стойност за разграничаване между високо- и нискорисковите пациенти е твърде ниска, за да има практическа стойност. Проучването ROSE (Risk stratification Of Syncope in the Emergency department) показа, че клиничната оценка е също толкова акуратна, колкото и San Francisco Syncope Rule** за намаляване на броя на ненужните хоспитализации. Най-полезните средства за определяне на причината за синкопа са внимателно снетата анамнеза и информацията, предоставена от очевидците на събитието, както и данни от прегледа за структурно сърдечно заболяване. Наличието на такова е независим предиктор за кардиогенна причина за синкопа с 95% чувствителност и 45% специфичност. 1. Пациенти с „висок риск” (показани за хоспитализация с цел уточняване на диагнозата): * Синкоп със симптоми, предполагащи остра миокардна исхемия, остра аортна дисекация или признаци на застойна сърдечна недостатъчност, остър белодробен емболизъм или съмнение за друго тежко сърдечно заболяване (клапна аортна стеноза, хипертрофична кардиомиопатия) * Синкоп по време на физическо натоварване или такъв, предизвикал инцидент с моторно превозно средство или тежко нараняване * Фамилна анамнеза за ранна внезапна смърт * Aбнормности на EКГ - преекситационен синдром, високостепенен атриовентрикуларен (АV)-блок, пролонгирани паузи (обикновено >3 до 5 s, камерна тахикардия, скъсен/удължен QT интервал, синдром на Brugada) 2. Пациенти с „интермедиерен риск” (хоспитализация е показана при преценка на лекаря в полза на сърдечна причина за синкопа) * Първи синкоп на възраст >50 години * Налично, но безсимптомно сърдечно заболяване * Съмнение за нарушена функция на имплантирано интракардиално устройство (пейсмейкър, дефибрилатор, клапна протеза) 3. Пациенти с „нисък риск”, които могат да бъдат изследвани в извънболнични условия * Липса на сериозно сърдечно заболяване и нормална EКГ * Дългогодишна анамнеза за рецидивиращи синкопи * Съмнение за психогенен синкоп Пациентите с „нисък риск” са най-голямата подгрупа на случаите със синкоп. Тук се включват вазовагалните, ситуационните и повечето ортостатични (тези без тежко първично автономно заболяване) припадъци. Синкопът е с доброкачествен характер от гледна точка на смъртността; проблем е рискът за нараняване при падане. Почти всички случаи с вазовагален и повечето от тези с ортостатичен синкоп могат да бъдат изписани от болницата след внимателно обсъждане на проблема, инструкции по отношение на превантивните техники и проследяването. Класификация на синкопа и диагностични средства Точната диагноза е от изключително значение за ефективното лечение на пациентите. Често не може да се установи единствена причина, тъй като в много от случаите има съчетание на няколко заболявания. Например, хората със сърдечно заболяване могат да припаднат поради транзиторна тахиаритмия, високостепенен AV-блок или предозиране на медикаменти. Неврогенен рефлекс-медииран синкоп За вазовагалния синкоп е характерно наличието на провокиращи събития като страх, силна болка, емоционален стрес, неприятна гледка (медицински манипулации, фобия от игла или от кръв), продължително изправено положение или интензивно физическо натоварване, дехидратация (гладуване, диария, кръвотечение). Типични са продромалните симптоми (световъртеж, нарушено зрение, бледост, обилно изпотяване, епигастрален дискомфорт), които се дължат на повишаване на парасимпатиковия тонус (стимулация на вагуса). Ситуационният (при определени обстоятелства) синкоп се среща по-често при хора на средна и напреднала възраст, а синдромът на каротидния синус - при по-възрастни пациенти (замайване и падане при бръснене, рязко обръщане на главата или притискане на шията от тясна яка). Ортостатичен синкоп Ортостатичният синкоп се обуславя от екстремно спадане на артериaлното налягане при промяна на положението на тялото (от легнало или седнало в изправено положение). Количествено, клинично значимата ортостатична хипотония се дефинира като спадане на систолното налягане с >/=20 mm Hg и/или диастолното с >/=10 mm Hg в рамките на три минути след изправяне, независимо от наличието или не на други симптоми. Ортостатичната хипотония може да се дължи на: * нарушен капацитет на симпатикусовите нерви за увеличение на съдовото съпротивление поради първично засягане на нервната система или вторично при други заболявания, или медикаменти/токсини, които неблагоприятно повлияват автономната нервна система * релативно понижение на обема цркулиращи течности * венозен застой в долните крайници и последващо понижение на сърдечния дебит * нарушена сърдечна дистолна функция, особено при възрастни или при налична хипертрофия Причините за ортостатичен синкоп могат да бъдат: * първично нарушение на автономната нервна система * медикаменти (вазодилататори, диуретици) * други заболявания (диабет, алкохолизъм) Факторите, увеличаващи риска за ортостатичен синкоп, са: * рязко изправяне (особено сутрин след събуждане) * заемане на неподвижно положение за дълъг период от време * прием на някои медикаменти (диуретици, вазодилататори) * тежка умора с дехидратация * намалено чувство за жажда при възрастни болни * избягване на прием на течности при по-възрастни мъже (с цел минимизиране на симптомите, обусловени от хипертрофия на простатата) * прекомерен прием на алкохол или кофеин * напъване по време на микция или дефекация * висока температура на околната среда (включително горещи бани, душове, сауни) * прехранване (особено с рафинирани въглехидрати) Кардиогенен синкоп В полза на сърдечна причина за синкопа са: * данни от физикалния преглед или ехокардиографията за тежко структурно сърдечно заболяване * синкоп по време на физическо натоварване или в легнало положение * палпитации по време на синкопа * анамнеза за сърдечна недостатъчност * настоящ или прекаран остър миокарден инфаркт * данни за левокамерна дисфункция * абнормна EКГ 12-каналната EКГ и ехокардиографията са много важни елементи от първоначалната оценка на синкопа. Въпреки че рядко чрез тях се поставя дефинитивна диагноза, те насочват към избора на по-нататъшни изследвания. Невинаги е лесно да се определи пряката връзка между сърдечната аритмия и синкопа. Често се налага дълготрайно мониториране на EКГ. EКГ-промени, насочващи към аритмогенна причина за синкоп: * трета степен АV-блок * интермитентен АV-блок (високостепенен Mobitz II, Mobitz I при възрастни пациенти) * постоянна синусова брадикардия (/=3 sec. продължителност * преекситационен синдром (Wolff-Parkinson-White) * удължен/скъсен QT интервал * синдром на Brugada * отрицателни Т-вълни в десните прекордиални отвеждания, късни камерни потенциали, насочващи към аритмогенна деснокамерна дисплазия * промени в ST-сегмента или T-вълната, както при миокарден инфаркт или исхемия Когато е необходимо, могат да се проведат и други изследвания: tilt-тест (head-up tilt table test - HUTT - на снимката)***, електрофизиологично изследване (ЕФИ). Неврологичните изследвания (електроенцефалография, компютърна томография, магнитно резонансно изобразяване) почти никога не са от полза, с изключение на случаите с черепно-мозъчна травма. Показанията за ЕФИ при аритмогенен синкоп са: Клас I * Проводни нарушения на ЕКГ * Синкоп по време на физическо натоварване или в легнало положение, или със значимо структурно сърдечно заболяване * Синкоп с палпитации или ангинозна болка * Фамилна анамнеза за внезапна смърт Клас II * За прецизиране или аблация на вече идентифицирана аритмия * Пациенти с високорискови професии (шофиране, управление на машини, летене) Клас III * При липса на гореспоменатите фактори, освен в случаите с подозирана надкамерна тахикардия Резултатите от EФИ са: * Диагностични (не са необходими по-нататъшни изследвания) - Синусова брадикардия и много удължено време на възстановяване на синусовия възел - HV(сноп на Hiss-камера) интервал >/=100 ms - Втора или трета степен His-Purkinje блок по време на предсърдно пейсиране - Високостепенен His-Purkinje блок, който се провокира от интравенозно приложение на ajmaline, procainamide или disopyramide - Индукция на задържаща се мономорфна камерна тахикардия (>150 удара/мин) - Индукция на задържаща се надкамерна тахикардия с хипотония или СЧ>180 уд/мин * Несигурна диагноза - HV интервал >70 ms, но <100 ms - Индукция на полиморфна камерна тахикардия или камерно мъждене при пациенти със синдром на Brugada или аритмогенна деснокамерна дисплазия - Повторна индукция на незадържаща се камерна или надкамерна тахикардия със СЧ >180/min * Недиагностични - Индукция на полиморфна камерна тахикардия или камерно мъждене при болни с исхемична или дилатативна кардиомиопатия Нормалното EФИ не може да изключи напълно аритмогенна причина за синкопа – когато се подозира аритмия, се препоръчва имплантиране на устройство за ретроспективен продължителен ЕКГ запис (имплантируем loop recorder - ILR). Цереброваскуларен синкоп Мигрена, обусловена от съдов спазъм, вероятно е най-важната причина за този вид синкоп, но този механизъм е рядък, тъй като изисква едновременно засягане на много съдове. По-вероятно е припадъците при мигрена да се дължат на вазовагални събития, предизвикани от болката и гаденето. Мозъчносъдовата болест може да доведе до инсулт и транзиторни исхемични атаки, но почти никога не причинява синкоп. Едно рядко изключение са вертебробазиларните транзиторни исхемични атаки, но те обикновено се съпровождат и от прояви на нарушена циркулация в задна черепна ямка, като световъртеж. Може да се наблюдава и така нареченият мозъчносъдов синдром на открадването (steal) - синдром на открадване на a. subclavia, която снабдява едновременно част от мозъка и горния крайник – замайване при физическо натоварване на ръката и разлики в артериалното налягане на двете ръце. Лечение на отделните видове синкоп Неврогенен рефлекс-медииран синкоп В основата на лечението е обучението на пациента. Болните трябва да бъдат информирани, че пристъпите почти никога не са животозастрашаващи, но имат склонност да се повтарят (често на групи) и съществува опасност от нараняване при падане. Полезно е пациентите да разбират поне отчасти патофизиологията на заболяването и продромалните симптоми. Те трябва да бъдат запознати с възможностите за предотвратяване на заплашващ вазовагалнен синкоп (физикални техники, повишен прием на сол, хидратация). При ситуационните припадъци може да се намали влиянието на тригерните фактори или те да се избягват. Например, при синкопа, предизвикан от кашлица, е удачно потискане на кашлицата и спиране на тютюнопушенето, а при микционния – заемане на седнало положение по време на микция. При синдрома на каротидния синус се препоръчва избягване на стегнати яки, вратовръзки и резки движения на главата, като е показано ранно включване на сърдечно пейсиране. Физикалните техники (physical counter-pressure maneuvers - PCM) все по-често се препоръчват за предотвратяване на заплашващи рефлекс-медиирани или ортостатични синкопи, при пациентите, които усещат продромалните симпоми. В проучването PC-Trial (Physical Counterpressure Manoeuvres Trial) е установено, че в сравнение с обичайната терапия при пациентите с продромални симптоми, тези, които са обучени на PCM, имат по-ниска честота на синкопи (32 срещу 51%, p<0.005). Целта на „tilt-training” (тренировка за стоене в изправено положение с прогресивно удължаване на продължителността) е подобрение на нервносъдовия отговор към ортостатичен стрес. Фармакотерапия. Редица медикаменти, включително OTC (over the counter, без рецепта) продукти с несигурно съдържание и профил на безопасност често се изписват за превенция на рефлекс-медиираните и ортостатичните синкопи. Има твърде малко данни от рандомизирани клинични проучвания и с изключение на midodrine (алфа-1 рецепторен стимулатор) - никой друг препарат няма доказана ефикасност. Midodrine, като вазоконстриктор, е показан за лечение на симптоматична ортостатична хипотония (повишава артериалното налягане една минута след изправяне на тялото) при внимателно подбрани пациенти. Тъй като е пролекарство, той се метаболизира в черния дроб до активен метаболит - desglymidodrine, който контрахира и артериите, и вените, като увеличава периферното съдово съпротивление и подобрява венозното връщане. Алфа-1 рецепторният стимулатор рядко причинява хипертония, но може да предизвика ретенция на урината или спешни позиви за уриниране при по-възрастните мъже, а понякога – чувство на сърбеж в областта на скалпа, вероятно поради контракция на musculus piloerectus. Сърдечно пейсиране. То е основна част от лечението на синдрома на каротидния синус. Но ролята на пейсирането при пациенти с рефрактерен вазовагален синкоп не е сигурна. Вероятно благоприятният ефект се обуславя от превенцията на тежка брадикардия (кардио-инхибиторен синкоп). Този терапевтичен метод е показан само при случaите на вазовагален синкоп с документирани асистолични паузи по време на спонтанни пристъпи. Ортостатичен синкоп и свързани автономни нарушения Лечението на ортостатичния синкоп е подобно на това при вазовагалните и ситуационните припадъци с известни разлики: * по-вероятно е лечението да бъде по-продължително * засегнатите индивиди са по-възрастни и увредени, поради което е по-трудно да се прилагат PCM * пациентите са по-склонни към хипертония в легнало положение Необходимо е поддържане на добра хидратация, както и tilt-training. На пациентите с автономна дисфункция се препоръчва да спят с повдигната горна част на леглото (приблизително 20-25 cm). Може да се приложи и midodrine. Основният проблем са флуктуиращите стойности на артериалното налягане (АН) и хипертонията в легнало положение. Важно е лечебните средства да бъдат така разпределни във времето, че да поддържат АН през деня и да предотвратяват хипертонията през нощта. Аритмогенен синкоп Лечението се определя според вида на аритмията. Пейсмейкърите са ефективни при брадиаритмиите. При тахиаритмия влиза в съображение EФИ с аблация. Последната е показана като начална терапия в случаите с надкамерна тахикардия, камерна тахикардия и при наличие на риентри механизъм в областта на бедрата на проводната система, водещ до камерна тахикардия. Aко няма възможност за лечебна аблация, се прилагат антиаритмични медикаменти с имплантируеми устройства (пейсмейкър или implantable cardioverter-defibrillator - ICD). При пациентите с определени нарушения на EКГ (синдром на удължен/късен QT-интервал, синдром на Brugada), рискът за летален изход често е твърде голям, за да се разчита само на медикаменти и се препоръчват ICD. Структурни сърдечносъдови и кардиопулмонални заболявания Синкопът, асоцииран със сърдечни заболявания, най-често се дължи на неврално медиирани рефлексни механизми (остра миокардна исхемия) или аритмии. В случаите с тежка аортна или митрална стеноза или обструктивна хипертрофична кардиомиопатия (ХКМП) хемодинамичните нарушения са достатъчно изразени, за да бъдат директна причина за загубата на съзнание. Лечението се състои в корекция на подлежащото нарушение, когато това е възможно: при клапно засягане – хирургична интервенция, при ХКПМ – медикаментозна терапия (бета-блокери, блокери на калциевите канали, антиаритмични средства). Цереброваскуларен синкоп Независимо от патогенезата, лечението включва приложение на бета-блокери и констриктори на мозъчните съдове като sumatriptan. Д-р Зорница ВАСИЛЕВА * Подлежащият механизъм е рязко настъпила мозъчна хипоперфузия, която може да се дължи на четири генерализирани причини: * рефлекс-медииран синкоп (синоними: неврогенно-медииран; рефлексен; неврогенно-медиирани рефлекторни синдроми; вагусови синдроми; неврокардиогенен; неврогенен рефлекс-медииран синкоп) с три най-чести подкатегории: - вазовагален - ситуационен - синкоп на каротидния синус (синоними: хиперстимулация на каротидния синус, спонтанен каротиден синкоп) - ортостатична хипотония (постурален синкоп) – първичен (недостатъчност на автономната нервна система, болест на Parkinson) или вторичен (прием на лекарства, алкохол, диабетна невропатия) * сърдечен (сърдечно-медииран) - механично или структурно сърдечно или сърдечнобелодробно заболяване - сърдечна аритмия като първопричина – брадикардия, тахикардия и др. * мозъчносъдов - транзиторна исхемична атака - мозъчносъдов синдром на открадването (steal) – синдром на открадване на a. subclavia, която снабдява едновременно част от мозъка и горния крайник – замайване при физическо натоварване на ръката, разлики в артериалното налягане на двете ръце Неврогенно-медиираният (рефлексният) синкоп се дължи на понижено пълнене на лявата камера и намалено венозно връщане към сърцето, като причините могат да бъдат различни. При здрави хора, позиционните промени водят до комплексни неврохормонални промени, които поддържат мозъчната перфузия чрез повишаване на симпатиковия тонус и контрактилността на лявата камера (увеличаване на помпената функция). При пациентите с неврогенно-медииран синкоп, сигналите за хиперконтрактилност могат да се възприемат погрешно от свръхчувствителните рецептори в лявата камера като обемно натоварване, което води до погрешно инхибиране на симпатиковата стимулация и парасимпатикова (вагусова) активация. Неврогенно-медиираните рефлекторни синдроми се дължат на рефлекс (намалено венозно връщане, свързано с неволно задействане на приома на Valsalva, в допълнение на вагусовата стимулация). Развива се хипотензия (нисък кръвен обем или намалено венозно връщане) и брадикардия (повишена вагусова активност), което води до спадане на сърдечния дебит и хипоперфузия на мозъка (пресинкоп/синкоп). Данни от проучвания показват, че рефлекс-медииран синкоп се среща при 36-62%, сърдечен – 10-30%, ортостатичен – 2-24% и мозъчносъдов – при 1% от случаите. ** San Francisco Syncope Rule включва следните критерии: анамнеза за застойна сърдечна недостатъчност, хематокрит <30%, абнормна ЕКГ, анамнеза за недостиг на въздух, систолно налягане< 90 mmHg при приема. Наличието на който и да е от тях е индикатор за висок риск за неблагоприятен изход с 96% чувствителност и 62% специфичност. *** Положителен HUTT – внезапно спадане на артериалното налягане (хипотензия в резултат на вазодилатация), забавяне на сърдечната честота (брадикардия) или комбинация от двете нарушения при изправяне на тялото от легнало положение до ъгъл на наклона =/>60 градуса и фармакологична провокация (isoproterenol или isosorbite dinitrate). Небходимо е мониториране на виталните показатели (ЕКГ, АН) и апаратура за ресусцитация. Резултатите от tilt-теста могат да бъдат: тип 1 (смесен), тип 2А (кардиоинхибиторен без асистолия), тип 2Б (кардиоинхибиторен с асистолия) и тип 3 (вазодепресорен). За допълнителна информация: Пациенти с висок риск при синкоп. МД, септември 2008 http://mbd.protos.bg Джобно ръководство за диагноза и лечение на синкоп http://sotirmarchev.tripod.com/Syncope.pdf Използван източник: 1. Benditt D., Nguyen J. Syncope: therapeutic approaches. J Am Coll Cardiol. 2009;53(19):1741-1751 http://content.onlinejacc.org