Вродени сърдечни пороци



29/07/2015
Цианотични сърдечни заболявания без белодробна хипертония Вродените цианотични сърдечни заболявания обикновено се коригират преди настъпването на бременност, но в отделни иноперабилни или палиативни случаи е възможно достигането на детеродна възраст. Около 30% от бременните с тези заболявания имат усложнения (сърдечна недостатъчност, белодробна или системна тромбоза, надкамерни аритмии, инфекциозен ендокардит). При кислородна сатурация на хемоглобина <85% съществува значим риск за майката и плода, поради което забременяването при тази група пациентки е противопоказано. При стойности на сатурацията 85-90% се препоръчва измерването й по време на физическо усилие. При ранно и сигнификантно намаление на сатурацията се счита, че бременността ще е с лоша прогноза. Основен предиктор за крайния изход за плода е степента на майчина хипоксия. При сатурация на хемоглобина (SaO2) >90% в покой, крайният изход за плода е благоприятен (<10% фатален изход). При SaO2 <85%, вероятността за живо новородено е <12%, поради което тези жени трябва да се съветват да не забременяват. По време на бременността се препоръчва ограничаване на физическата активност и кислородотерапия. Поради повишен риск за парадоксална емболизация, от особена важност е превенцията на венозната стаза (използване на компресивни чорапи и избягване на положението по гръб). При пациентки с вродени цианотични сърдечни пороци, основният риск е за тромбоемболични инциденти, поради което е уместно извършването на тромбопрофилактика с LMWH. В повечето случаи се препоръчва вагинално раждане, а при влошаване на състоянието на майката или плода - Цезарово сечение. Тежка обструкция на изходящия тракт на лява камера Тежката симптоматична обструкция на изходящия тракт на лява камера е противопоказание за забременяване и трябва да се лекува преди настъпването й. Обструкцията може да е клапна, суправалвуларна или предизвикана от дискретна мембранозна или тунелоподобна субвалвуларна аортна стеноза. Супра- и субвалвуларна стенози по време на бременност са описани в медицинската литература като отделни клинични случаи и поведението при тях е сходно с това при пациентки с клапни стенози. Специфични вродени сърдечни дефекти 1. Атрио-септален дефект (ASD). Повечето жени с ASD толерират добре бременността. Единственото противопоказание за забременяване е наличието на пулмонална артериална хипертония (PAH) или синдром на Eisenmenger. Затварянето на хемодинамично значим ASD трябва да се извърши преди бременността. Честотата на тромбемболични инциденти е около 5%. Ритъмните нарушения са по-чести, отколкото при здрави жени, особено когато дефектът не е коригиран или е коригиран късно, а забременяването е след 30-годишна възраст. При не-коригиран ASD, честотата на прееклампсия и малки за гестационната възраст новородени е по-висока. При коригиран ASD не се наблюдават подобни усложнения. При жени с ASD е необходимо периодично наблюдение през бременността. При дефект тип secundum може да се опита катетърно затваряне, макар че тази процедура се извършва само при влошено състояние на майката. Не се препоръчва затварянето на малки ASD или персистиращ foramen ovale за превенция на парадоксална емболия. Поради повишен риск за парадоксална емболизация при жени с резидуален шънт, от особено значение е превенцията на венозната стаза и ранното раздвижване след раждането. В повечето случаи се препоръчва вагинално раждане. При необходимост се провежда тромбопрофилактика. 2. Вентрикуло-септален дефект (VSD). Малките перимембранозни VSD (без левокамерна дилатация) са с нисък риск за усложнения през бременността. Коригираните VSD са с добра прогноза през бременността, ако левокамерната функция е запазена. Преди планувано забременяване е необходимо да се извърши оценка на дефекта и измерване на сърдечните показатели и пулмоналното налягане. В повечето случаи се препоръчва спонтанно вагинално раждане. 3. Атрио-вентрикуларен септален дефект (AVSD). След оперативна корекция, бременността се толерира добре, при липса на остатъчна значима клапна регургитация и запазена камерна функция. Пациентките с тежка левостранна атрио-вентрикуларна клапна регургитация с изявена клинична симптоматика и/или нарушена камерна функция, трябва да се оперират преди планувана бременност. AVSD със значими хемодинамични промени също трябва да се коригира преди забременяване. По време на бременността може да се появят ритъмни нарушения и да се влоши функционалният клас. Рискът за сърдечна недостатъчност е малък и засяга основно жени с тежка степен на регургитация или нарушена камерна функция. Акушерските усложнения са свързани основно с риск за развитие на остра сърдечна недостатъчност по време или непосредствено след раждането, и са свързани директно с тежестта на симптоматиката и пулмоналното налягане. По време на бременността се препоръчва консултация на всеки три месеца, а ехокардиографско проследяване - на всеки 1-2 месеца при пациентки с умерена или тежка клапна регургитация или нарушена камерна функция. Ако AVSD не се коригира оперативно, съществува риск за парадоксална емболизация. В повечето случаи се препоръчва спонтанно вагинално раждане. 4. Пулмонална стеноза (PS) и регургитация (PR). PS като цяло се толерира добре през бременността. Тежките стенотични лезии обаче са свързани с левокамерна недостатъчост и ритъмни нарушения. Корекция на стенозата (основно балонна валвулопластика) преди планувана бременност се препоръчва при тежка стеноза с пиков Доплеров градиент >65 mmHg. При PS честотата на хипертензивни нарушения по време на бременността е по-висока. Честотата на усложнения при новороденото е по-висока, в сравнение с общата популация. Пулмоналната регургитация (PR) обикновено не е свързана с усложнения при новороденото. Леките и умерени форми на PS се класифицират като нискорискови лезии, и налагат проследяване веднъж на три месеца. При тежка PS кардиологична консултация с ехокардиография за оценка на деснокамерната функция трябва да се провежда веднъж на 1-2 месеца. При тежки форми на PS, които не се повлияват от медикаментозна терапия и покой по време на бременността, се извършва перкутанна балонна валвулопластика. При леките форми на PS се препоръчва вагинално раждане, а при тежките - Цезарово сечение. PR е независим предиктор за майчини усложнения, особено при пациентки с нарушена камерна функция. При симптоматични жени или при нарушена деснокамерна функция в резултат на PR, се извършва пулмонално клапно протезиране (за предпочитане с биологична протеза) преди планувана бременност. 5. Вродената аортна стеноза (AS) най-често е резултат от бикуспидна аортна клапа. Прогресията на заболяването при млади пациентки е по-бавна от тази при по-възрастни. Тъй като бикуспидната аортна клапа е свързана с аортна дилатация и аортна дисекация, преди и по време на бременността трябва да се определят размерите на аортата. Всички жени с бикуспидна аортна клапа трябва да преминат на образна диагностика преди планувана бременност, като при аортен диаметър >50 mm трябва да се извърши оперативна корекция. 6. Тетралогията на Fallot (TOF) е рядък и комплексен вроден сърдечен дефект с честота 5 на 10 000 новородени. Състои се от четири сърдечни аномалии: голям вентрикулосептален дефект; пулмонална стеноза; деснокамерна хипертрофия; „яздеща” аорта. Корекция на TOF трябва да се извърши преди планувана бременност. Жени с коригиран дефект понасят сравнително добре промените след забременяване. Сърдечни усложнения се срещат при около 12% от пациентките. Други усложнения са: ритъмни нарушения, сърдечна недостатъчност, тромбоемболични инциденти, прогресивна дилатация на аортния корен и ендокардит. Рискови фактори за сърдечносъдови усложнения са деснокамерна дисфункция и/или умерена или тежка пулмонална регургитация. При симптоматични жени, със значителна дилатация на дясна камера в резултат на тежка пулмонална регургитация, е необходимо извършването на пулмонално клапно протезиране преди планувана бременност. При повечето бременни пациентки е достатъчно проследяване веднъж на три месеца, но при наличието на тежка пулмонална регургитация е необходима кардиологична консултация с ехокардиография на 1-2 месеца. При развитие на деснокамерна слабост трябва да се проведе терапия с диуретици. При липса на ефект от терапията е необходимо да се обмисли транскатетърна клапна имплантация или ранно родоразрешение. В повечето случаи се препоръчва вагинално раждане. 7. Аномалия на Ebstein е неправилно развитие и местоположение на трикуспидалната клапа, чийто апарат е изместен в дясната камера (атриализиране на дясната камера). Последствията включват: прекомерно голямо дясно предсърдие и твърде малка дясна камера. Трикуспидалната клапа обикновено е инсуфициентна и при дефект на междупредсърния септум може да възникне дясно-ляв шьнт. При жени с аномалия на Ebstein без данни за цианоза и сърдечна недостатъчност, бременността в повечето случаи се понася добре. Симптоматичните пациентки с цианоза и/или сърдечна недостатъчност трябва да се лекуват преди планувана бременност или да се съветват да не забременяват. При тежка симптоматична трикуспидална регургитация (TR) е необходимо извършването на оперативно лечение преди планувана бременност. Хемодинамичните проблеми по време на бременността зависят основно от тежестта на TR и функционалния капацитет на дясна камера. ASD (Atrial Septal Defect, междупредсърден дефект) и WPW (Wolff-Parkinson-White) синдром се срещат често при тази група пациентки. Честотата на ритъмни нарушения може да се увеличи през бременността и е свързана с по-лоша прогноза. При бременни с аномалия на Ebstein е повишен рискът за преждевременно раждане и за фетална смърт. TR със сърдечна недостатъчност се повлиява от медикаментозна терапия през бременността. При наличието на аномалия на Ebstein и междупредсърден шънт, по време на бременността може да настъпи обръщане на шънта и цианоза. Съществува и повишен риск за парадоксална емболия. В повечето случаи се препоръчва вагинално раждане. 8. Транспозиция на големите артерии (TGA). Повечето жени с оперативни корекции на дефекта толерират бременността сравнително добре, но при една част се развиват ритъмни нарушения и сърдечна недостатъчност. Някои от пациентките имат брадикардия или нодален ритъм. В около 10% от случаите се развива необратима деснокамерна недостатъчност. Жени с тежко увреждане на деснокамерната функция или тежка трикуспидална недостатъчност трябва да се съветват да не забременяват. При тази група пациентки са по-чести прееклампсията и хипертензивните нарушения през бременността. Препоръчва се бременни след оперативна корекция на порока да се проследяват от кардиолог ехографски веднъж на 1-2 месеца за оценка на клиничната симптоматика, деснокамерната функция и сърдечния ритъм. При асимптомни пациентки с добра или леко увредена камерна функция се препоръчва вагинално раждане. При тежко камерно увреждане се препоръчва планирано Цезарово сечение за избягване на сърдечната декомпенсация. Синдромът на Eisenmenger е краен стадий на PAH на системно ниво с обратен или двупосочен шънт. Обикновено се свързва с вродени аномалии, но може да е резултат на вторична PAH. В този случай, системната и пулмоналната циркулация имат отворена комуникация. При намаление на системното съдово съпротивление (SVR) се увеличава пулмоналното съдово съпротивление (PVR), което води до бай-пас на циркулацията на белите дробове с фатални последствия. Намалението на SVR в този случай може да се последва от цианоза, хипотония, брадикардия, намален сърдечен дебит и летален изход, дори при мониторирани пациентки. Състоянието се свързва с висока (20-50%) смъртност при бременни жени. Цианозата е значим рисков фактор за плода, като процентът преживяемост на новородениете е <12% при кислородна сатурация на майката <85%. При забременяване, пациентките трябва да се насочат към консултация със специалист. Основен рисков фактор при наличието на цианоза са тромбемболичните инциденти. Антикоагулантната профилактика трябва да се провежда с повишено внимание, тъй като тази група болни са предразположени към хемоптиза и тромбоцитопения. При наличието на сърдечна недостатъчност, приложението на диуретици също трябва да е внимателно за избягване на хемоконцентрация и хиповолемия. Микроцитозата и железният дефицит също се срещат често при синдрома на Eisenmenger, поради което се провежда допълваща терапия с железни препарати. При влошаване на състоянието на бременната и плода е необходимо да се планира ранно Цезарово сечение. Поради допълнителни рискове от анестезията, операцията трябва да се проведе в специализирани центрове. Основна цел на анестезията е да се предотвратят хемодинамични промени, които да увеличат дясно-левия шънт и свързаната с него хипоксемия. В основата е намаление на PVR, поддържане на сърдечния дебит и SVR. Препоръчва се оперативно родоразрешение с обща анестезия, поради риск за внезапно увеличение на дясно-левия шънт в резултат на симпатикова блокада и периферна вазодилатация при регионална (и особено спинална) анестезия. В практиката са използвани епидурална аналгезия (за вагинално раждане) и спинална анестезия (за оперативно раждане). В тези случаи се препоръчва внимателното и постепенното титриране на дозите на анестетиците, като успоредно с това се прилагат ниски дози системни вазоконстриктори (ephedrine) и пулмонални вазодилататори (NO и prostacyclin). Въпреки превантивните мерки и съвременното лечение, перинаталната майчина смъртност при раждане с регионална анестезия при тази група пациентки е около 24%.