Болести на аортата



29/07/2015
Няколко наследствени заболявания засягат торакалната аорта, което е свързано с предиспозиция към формиране на аневризма или аортна дисекация. Те включват: синдром на Marfan; бикуспидна аортна клапа; синдром на Ehlers-Danlos; синдром на Turner; фамилни форми на аорна дисекация, аневризма или ануларна ектазия. Някои вродени сърдечни заболявания (например тетралогия на Fallot и коарктация на аортата) могат да са съпътствани с аортна дилатация или аневризма. Рискови фактори за аортна патология в общата популация са хипертония и напреднала възраст на забременяване. Бременността е високорисков период за всички пациентки с аортна патология. Честотата на торакалните аортни аневризми е около 6 на 100 000 пациент години, като мъжете са засегнати 2-4 пъти повече от жените. Локализацията на аневризмата е най-често в областта на асцендентната аорта (60%), последвано от десцендентната аорта (30%), докато аневризмите на аортната дъга и торако-абдоминалните аневризми са по-редки. По време на бременността (след 5 г. с.) настъпват съществени промени в сърдечносъдовата система: увеличение на кръвния обем, сърдечната честота, ударния обем, сърдечния дебит, левокамерната миокардна маса и теледиастолните размери. Хормоналните промени водят до хистологични изменения в аортата. Настъпва фрагментация на ретикулните фибри, намалява количеството на киселите мукополизахариди и се нарушава нормалната конфигурация на еластичните фибри. Хемодинамичните и хормоналните промени играят важна роля в предиспозицията към аортна дисекация при бременни жени. Дисекация на аортата настъпва най-често през последния триместър или в ранния постпартален период. При всички жени с увеличен диаметър на аортния корен, рисковете при евентуална бременност трябва да се обсъдят преди зачеването. Жени с предходна аортна дисекация са с висок риск за усложнения при настъпила бременност. В тази рискова група попадат и пациентки с фамилна анамнеза за синдром на Marfan или друга фамилна аортна патология. 1. Синдромът на Marfan е с честота 1:5000 и е класическо заболяване, свързано с кистична дегенерация на медията на асцендентната аорта. Развива се в резултат на мутация на ген, кодиращ фибрилин-1, което е свързано с намалено количество еластин и нарушение на структурата му в аортната стена. Жените с нормален диаметър на аортния корен имат 1% риск за дисекация на аортата или друго сериозно сърдечно усложнение през бременността. При увеличаване на диаметър >40 mm, рискът достига 10%. Според европейските стандарти, жени с диаметър на аортния корен >40 mm трябва да се съветват да не забременяват (канадските стандарти са приели за горна граница диаметър >44 mm). Към момента няма натрупан достатъчен клиничен опит за протичането на бременност при жени със синдром на Marfan и диаметър на аортния корен >45 mm, но се счита, че рискът е по-нисък при жени с предходно планово аортно протезиране. 2. Бикуспидна аортна клапа (BAV). Около 50% от младите пациенти с нормално функционираща BAV имат дилатация на аортата. Хистологични изследвания на аортата при тези болни показват значително намаление на фибрилин-1, в сравнение с хората с нормална трикуспидна аортна клапа. Освен това, аортните аневризми при BAV имат по-голяма лимфоцитна инфилтрация и апоптоза на гладките мускули, което предполага дегенеративни промени, сходни с тези при синдрома на Marfan. Макар че пациентите със синдрома на Marfan са с по-висок риск за дисекация на аортата, отколкото тези с BAV (44 срещу 6%), BAV е причина за повече случаи на дисекация (14 срещу 6-9%), поради по-висока честота на заболяването в общата популация (около 1%). 3. Коарктация на аортата се среща при 6-8% от пациентите с вродени сърдечни пороци. Повечето случаи се диагностицират в детска възраст и се коригират по оперативен път или чрез балонна дилатация и стентиране. Жени с коригирана коарктация на аортата обикновено понасят добре бременността. Необходима е оценка на сърдечния статус преди планувано забременяване за изключване и предотвратяване на усложнения като ре-коарктация, формиране на аневризма на мястото на операцията, наличие на BAV или системна хипертония. Коригираната и некоригираната коарктация на аортата носи риск за аортна дисекация, руптура или резистентна хипертония. Лошо контролираната хипертония е свързана с прееклампсия, хипертонични кризи и руптура на интракраниална аневризма, което налага лечение с бета-блокери като първа линия терапия. В повечето случаи се препоръчва спонтанно вагинално раждане с епидурална аналгезия (особено при пациентки с хипертония). 4. Синдром на Ehlers-Danlos. Ангажирането на аортата се среща най-вече при Ehlers-Danlos тип IV, който се предава автозомно доминантно. Честотата на заболяването е 1 на 5000-20 000 новородени. По време на бременността жените могат да развият хернии, варици или руптура на големи кръвоносни съдове. Дисекация на аортата може да настъпи без предхождаща дилатация, което налага стриктно проследяване на бременността. Към момента няма изработени специфични стандарти за поведение при това заболяване, тъй като оперативния риск при тази група пациентки е много висок. 5. Синдром на Turner. Честотата на сърдечносъдовите малформации при синдрома на Turner е 25-50%, като често е налице и хипертония. Към момента липсват данни въз основа на които да се прецени рискът за аортна дисекация през бременността при тази група болни, но се счита, че той е по-висок отколкото при наличието на бикуспидна аортна клапа, коарктация на аортата или хипертония. Аортен диаметър >27 mm/m2 е свързан с висок риск за дисекация, поради което трябва да се обмисли извършването на профилактична операция преди планувана бременност. Аортните усложнения през бременността са свързани с повишена майчина смъртност, основната част от които се дължат на тип А дисекации на аортата. Поведение при аортна дилатация през бременността Всички пациентки с аортна патология трябва да се проследяват чрез ехокардиография на 6-8 седмични интервали по време на бременността и за период до шест месеца след раждането. Всяка бременност трябва да се проследява от акушер-гинеколог и кардиолог с опит за овладяване на възможните усложнения. Болните с аневризма на аортата често се лекуват с бета-блокери за намаляване на негативното влияние на систолата върху аортната стена. Ефективността на тази терапия не е доказана и е донякъде противоречива, макар че се е превърнала в стандартна практика. Натрупаният опит е базиран основно върху пациентки със синдрома на Marfan, които са проследени за по-продължителен период от време. Тези резултати не могат да се отнесат автоматично за болни с BAV или такива без синдром на Marfan. При прием на бета-блокери от бременната е наложително проследяването на феталния растеж. Данни от опитни животни показват, че AT1 антагонистите са обещаващи при тази патология, но за съжаление те са противопоказани при бременни жени. Оперативно лечение на аортната дисекация и аортната аневризма Гръдната болка по време на бременността най-често е резултат на гастро-езофагеален рефлукс, но може да се дължи на миокарден инфаркт, аортна дисекация или белодробна емболия. Трансторакалната ехокардиография може да покаже аортна дисекация, но в тези случаи трябва да се извърши спешна компютърна томография или магнитно резонансно изобразяване. Аортната дисекация при бременни е хирургична спешност, за което е необходимо ефективното и бързо взаимодействие между хирурзи, акушер-гинеколози, кардиолози и анестезиолози за извършването на спешно родоразрешение чрез Цезарово сечение с последващо оперативно лечение. Рискът за акушерско кървене при антикоагулацията по време на кардиопулмоналния бай-пас трябва да се прецени спрямо риска от отлагането на хирургичната интервенция. Възстановяването чрез композитен графт или заместването с хомографт избягва необходимостта от дългосрочна антикоагулация. Оперативно лечение преди планирано забременяване се препоръчва при болни със синдрома на Marfan или BAV с увеличение на диаметъра на аортния корен >45 mm. Планови операция на аортния корен са с ниска честота на заболеваемост и смъртност. При диагностициране на аортна диалатация по време на бременността или развитие на прогресивна дилатация преди 30 г. с., се препоръчва оперативно лечение. При тези операции рискът за бременната жена не е по-висок от този в общата популация, но вероятността за фатален изход на плода е 10-22%. Като най-безопасен за плода се сочи нормотермичният кардиопулмонален бай-пас с висок поток и високо налягане. Хипотермията намалява плацентарния кръвоток и може да предизвика фетална брадикардия, водеща до фатален изход или тежки хипоксични увреждания. За намаляването на риска за плода се прави продължително мониториране на детските сърдечни тонове и вагиналното приложение на progesterone. След 30 г. с. се препоръчва извършването на Цезарово сечение, последвано от оперативна корекция, тъй като този вариант е свързан с най-нисък риск за майката и плода. Раждане Основна цел на интрапарталното поведение при пациентки с дилатация на аортния корен е намаляване на сърдечносъдовия стрес по време на раждане. При диаметър <45 mm, може да се извърши вагинално раждане при съкратен втори период. Раждане чрез Цезарово сечение се препоръчва при диаметър на аортния корен >45 mm. Уместно е използването на регионална анестезия, тъй като тя намалява риска за рязко повишение на артериалното налягане. След раждането е необходимо предписването на бета-блокери за три месеца, тъй като в този период персистира рискът за аортна дисекация.